Пемфигус - причини, симптоми, лечение

пемфигус е рядко автоимунно заболяване, което причинява болезнени мехури по кожата и лигавиците. Разберете защо се появява пемфигус, как се проявява и какви лечения се предлагат при това състояние.

Съдържание:

Какво е пемфигус?

Пемфигус (Pemphigus vulgaris) е рядко автоимунно заболяване, което причинява болезнени мехури (мехури) по кожата и лигавиците, например в устата или гениталиите. В случай на автоимунни заболявания, имунната система погрешно атакува здрави тъкани.

Pemphigus vulgaris е най-честата форма на група автоимунни заболявания, наречена pemphigus. Всеки тип пемфигус се характеризира с мястото, където се образуват мехурите.

Пемфигусът може да се появи на всяка възраст, но най-често се наблюдава при хора на средна или по-възрастна възраст. Това обикновено е дългосрочно (хронично) състояние и някои видове могат да бъдат животозастрашаващи, ако не се лекуват. Състоянието може да се контролира с лекарства.

Видове пемфигус

Различните видове пемфигус се диагностицират в зависимост от местоположението на мехурите. Видовете на заболяването са следните:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris е най-често срещаният вид пемфигус в Съединените щати. Мехурите обикновено се появяват първо в устата (пемфигус в устната кухина) и не причинява сърбеж. Вместо това те могат да бъдат болезнени. След това мехурите могат да се появят на кожата, а понякога и на гениталиите. Това автоимунно състояние с неизвестна причина може да бъде предизвикано от няколко фактора: инфекциозен (пемфигусни инфекции), някои лекарства, продължително излагане на UV лъчи, лъчева терапия.

Pemphigus vulgaris може да бъде опасен. Лечението е от съществено значение и обикновено включва прилагане на кортикостероиди, лекарства, които потискат имунната система. Състоянието може да причини сериозни усложнения, ако не се лекува. Някои от тези усложнения могат да бъдат фатални.

Смъртността от това заболяване е била средно 75% преди въвеждането на кортикостероиди през 50-те години. Тази статистика се е подобрила несравнимо с настоящото лечение.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не причинява мехури в устата. Първо се появяват на лицето и скалпа (себореен пемфигус). След това те се появяват на гърдите и гърба. Тези мехури обикновено причиняват сърбеж и са безболезнени.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans причинява мехури в слабините, подмишниците и краката.

Панеопластичен пемфигус

Паранеопластичният пемфигус е много рядка форма на заболяването, която се среща при хора с някои видове рак. Мехури и лезии могат да се появят в устата, устните и кожата. Този тип може също да причини белези по клепачите и очите. Също така може да причини белодробни проблеми.

Pemphigus IgA

Pemphigus IgA е най-малко вреден. Везикулите са подобни на тези на pemphigus foliaceus. Този тип може също да причини малки подутини, които съдържат гной. Този тип пемфигус се причинява от антитяло, наречено IgA.

причини

Имунната система произвежда определени протеини, наречени антитела. Те обикновено атакуват вредни чужди вещества като бактерии и вируси. Пемфигус се появява, когато имунната система по погрешка произвежда антитела срещу протеини в здрава кожа и лигавици.

Антителата разграждат връзките между клетките и по този начин течността се натрупва между слоевете на кожата. Това причинява мехури и лезии по кожата. Специалистите не знаят точната причина за атаката, причинена от имунната система.

Много рядко това автоимунно заболяване може да бъде причинено от някои лекарства, като:

пенициламин, който е хелатиращ агент, който премахва определени материали от кръвта;
АСЕ инхибитори, които са вид лекарства, прилагани за борба с проблеми с кръвното налягане.

Какви са рисковите фактори за пемфигус?

Пемфигусът не е заразен и не може да се предава от един човек на друг. Изглежда, че не се предава от родител на дете. Генетичното наследство на човек обаче може да го предразположи към развитието на това състояние. Ако вашите родители или други членове на семейството са имали или са имали това заболяване, рискът от развитие на болестта е голям.

Пемфигусът може да засегне хора от всички раси, пол и възраст. Състоянието обаче е по-често при следните групи:

хора от средиземноморски произход;
Евреи в Източна Европа;
хора, живеещи в тропическите гори на Бразилия;
възрастни на средна възраст и възрастни.

симптоми

Pemphigus произвежда мехури (мехури) по кожата и лигавиците. Те се чупят лесно, причинявайки отворени лезии, от които течността може да изтече и които лесно могат да се заразят.

Признаците и симптомите на два често срещани вида пемфигус са както следва:

Лезии пемфигус вулгарис

Тази форма на заболяването обикновено започва с мехури в устата и след това върху кожата или гениталната лигавица. Мехурите обикновено са болезнени, но не причиняват сърбеж. Мехурите в устата или гърлото могат да затруднят преглъщането и храненето като цяло.

Лезии pemphigus foliaceus

Този тип причинява мехури по гърдите, гърба и раменете. Те причиняват значителен сърбеж, но не причиняват болка. Също така, pemphigus foliaceus не предизвиква отоци в устата.

Пемфигусът се различава от булозния пемфигоид. Това е кожно заболяване, което засяга възрастните възрастни и може да причини смърт.

Когато се препоръчва посещение на лекар

Консултирайте се със специалист, ако имате мехури в устата или кожата, които не зарастват.

Диагностична

Везикулите могат да бъдат причинени от редица по-често срещани състояния. Следователно, пемфигусът, който е рядък, може да бъде труден за диагностициране. Вашият личен лекар или семеен лекар може да ви насочи към дерматолог, за да установи причината за проблема.

Дерматологът първо ще иска да знае медицинската история на пациента и след това да изследва кожата и устата. Освен това може да изисква определени тестове, като например:

Кожна биопсия

При този тест специалистът събира парче тъкан от везикула, което ще бъде изследвано под микроскоп.

Кръвни тестове

Една от целите на кръвните тестове в този случай е да се открият и идентифицират антитела в кръвта, за които е известно, че присъстват при пациенти с пемфигус.

Ендоскопия

Ако човек страда от пемфигус вулгарис, лекарят може да направи ендоскопия, за да провери за лезии във врата. Тази процедура включва поставяне на гъвкава тръба (ендоскоп) в гърлото.

Как да се лекува пемфигус?

Лечението обикновено започва с лекарства, които потискат образуването на мехури. По принцип лечението е по-ефективно, ако се предлага възможно най-скоро след появата на първите симптоми. Ако състоянието е предизвикано от лекарство, може да е достатъчно да го спрете, за да премахнете симптомите на пемфигус.

Лекарства за лечение на пемфигус

Следните лекарства с рецепта могат да се използват самостоятелно или в комбинация, в зависимост от вида и тежестта на пемфигуса и дали пациентът има други медицински състояния:

кортикостероиди

За хора с лека форма на заболяването, a мехлем за пемфигус Съдържащите кортикостероиди може да са достатъчни, за да поддържат болестта под контрол. В други, основният елемент на лечението е орален кортикостероид, като хапчета преднизон.

Употребата на кортикостероиди за дълго време или във високи дози може да предизвика сериозни странични ефекти като диабет, загуба на костна плътност, повишен риск от инфекция, стомашни язви и преразпределение на телесните мазнини, което води до кръгло лице. в пълнолуние).

Имуносупресивни лекарства, които не съдържат стероиди

Лекарства като азатиоприн, микофенолат и циклофосфамид пречат на имунната система да атакува здрави тъкани. Тези лекарства могат да имат сериозни нежелани реакции, като повишен риск от инфекция.

Други лекарства

Ако лекарствата от първа линия не работят, Вашият лекар може да предложи друго лекарство, като дапсон, интравенозен имуноглобулин или ритуксимаб.

Много хора подобряват състоянието си след лечение, но това може да отнеме години. Други трябва да приемат по-ниска доза лекарства за неопределен период от време, за да предотвратят връщането на признаците и симптомите на заболяването. Други хора, от друга страна, се нуждаят от лечение в болница - например, за да се грижат за тежките си или заразени лезии.

Антибиотици, антивирусни и противогъбични средства

Всяко от тях може да бъде предписано за предотвратяване на други инфекции.

Интравенозно хранене (IV)

Ако язви в устата са тежки, пациентът може да изпитва силна болка по време на хранене. Следователно може да се наложи да се храни през вена. Това включва използването на интравенозна линия (IV).

плазмафереза

В много тежки случаи човек може да се подложи на процедура, известна като плазмафереза. Тази процедура цели премахване на антитела от кръвта, които атакуват кожата. По време на тази процедура плазмата или течната част от кръвта се отстранява с устройство и се заменя с дарена плазма. Това лечение може да бъде много скъпо.

Начин на живот и домашни средства

Ето стъпките, които можете да предприемете, за да подобрите състоянието на кожата си и цялостното си здраве:

Следвайте инструкциите за грижа за раните, предоставени от Вашия лекар. Правилната грижа за раната може да помогне за предотвратяване на инфекции и белези. Вашият специалист може да препоръча някои кремове без рецепта, за да поддържа болката ви под контрол.
Измийте леко кожата си. Използвайте мек сапун и нанесете овлажняващ разтвор след измиване и изсушаване на ръцете.
Защитете кожата си. Избягвайте дейности, които могат да наранят кожата.
Избягвайте определени храни. Мехури в устата могат да бъдат предизвикани или раздразнени от пикантни, горещи или абразивни храни.
Излагайте се на слънце възможно най-малко. Ултравиолетовата светлина може да предизвика нови мехури.
Попитайте вашия зъболекар как можете да поддържате добро устно здраве. Ако имате мехури в устата, измиването на зъбите може да бъде трудно. Попитайте стоматолога си какво можете да направите, за да защитите здравето на устната кухина.

Подкрепа и методи за управление на ситуацията

Пемфигусът може да бъде труден за управление, особено ако влияе на ежедневните ви дейности и причинява проблеми със съня или стрес. За да се подобри ситуацията, пациентите могат да се свържат с други хора, които страдат от същото състояние.

усложнения

Възможните усложнения на пемфигуса са:

Кожни инфекции
Инфекция, която се разпространява в кръвта (сепсис)
Недохранване, защото болезнените лезии в устата затрудняват храненето
Странични ефекти на лекарства като високо кръвно налягане и инфекция
Смърт, ако някои видове пемфигус не се лекуват

Дългосрочна прогноза за хора с пемфигус вулгарис

Ако не се лекува, пемфигус вулгарис може да бъде животозастрашаващ. Най-честата причина за смъртта е тежка вторична инфекция.

Pemphigus vulgaris не лекува, това е състояние, което продължава цял живот. Повечето хора обаче облекчават симптомите си след лечение с кортикостероиди. Подобрението обикновено се наблюдава няколко дни след започване на лечението с тези лекарства.

Мехурите ще се лекуват бавно, особено тези в устата. Средно появата на мехури спира след две до три седмици. Заздравяването им отнема средно от шест до осем седмици. Пълното изцеление обаче понякога може да отнеме години. Някои хора може да се наложи да приемат малка доза лекарства за цял живот.