Пелагра

Histr: - Първо описание от Казал като "mal de la rosa" през 1735г

- итал.: Pelle agra = кафява кожа

Ät: Дефицит на никотинамид = никотинамид = ниацин (CoA) = витамин В3 или неговия предшественик триптофан (Пелагра е следствие)

Общо: - Възможен е собственият синтез на витамин В3 от триптофан в организма.

- Витамините B2 и B6 са необходими както за усвояването, така и за ендогенния синтез на амид на никотинова киселина.

- Амидът на никотиновата киселина, като компонент на NAD и NADP, се използва за осигуряване на АТФ в клетката.

- Амидът на никотиновата киселина идва от а. в месо, риба, ядки, зърнени храни, ориз, мляко и яйца.

- Дневната нужда от амид на никотинова киселина е 5-20 mg/ден.

Предварително: - Алкохолици/Пат. с недохранване

- Пациент с нервна анорексия

- Пат. С дългосрочни лекарства

Пример: антибиотици, 5-флуороурацил, изониазид, фенитоин, 6-меркаптопурин, азатиоприн, фенобарбитал, етионамид, пиразинамид и други подобни. а.

- Пациенти със стомашно-чревни заболявания (синдроми на малабсорбция)

- Пациенти с ХИВ инфекция

- ендемичен за страни с царевица като основна храна (напр. Мексико)

Обяснение: Амидът на никотинова киселина се намира в царевицата в свързана, неизползваема форма

PPh: Триптофанът се използва за синтез на серотонин

PPh: нарушаване на транспорта на триптофан (чревна абсорбция и реабсорбция в бъбреците)

- Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer при борелиоза

- Индуциран от фенитоин пелаграподобен дерматит

Осветено: индийски J Dermatol. 2014 г. септември; 59 (5): 520-1 (Индия)

Def: фототоксичен дерматит чрез натрупване на кинуренин (междинен продукт при превръщането на триптофан в NAD или NADP)

Мъж: Приблизително 50-60 дни след започване на диета без ниацин

Bef: - симетрични, рязко разграничени, евентуално мехури, червено-кафяви кожни промени по екстензорните страни на крайниците

- Подобен на слънчево изгаряне еритем по бузите с лющене

ДД: Пеперуден еритем при лупус еритематозус

- екзема, подобна на яка, която се простира като вратовръзка до гръдната кост, така наречената "яка Casal"

Дупе: - Xerosis cutis

Pg: Намаляване на восъчните естери и атрофия на себумните жлези

Bef: глосит, стоматит със сиалорея, ентерит, вулвит

- Деменция а. неврологични нарушения (депресия, нервност, полиневропатия, неврит)

Di: - Серумни нива на ниацин, триптофан, NAD, NADP

Co: Екскреция на ниацинови метаболити (N-метилникотинат, пиридон) с урината

CV: Досега няма надеждни лабораторни тестове, които окончателно да потвърдят пелаграта.

- Хистология на кожна биопсия

Bef: характерно разстройство на съзряването на атрофиралия епидермис с отсъствие на гранулозен слой и премахване на обичайната слоеста архитектура на слоя spinosum, евентуално образуване на мехури, атрофия на себумната жлеза, вазодилатация и подуване на колагеновите влакна

- заместване на високи дози витамин В с последващо клинично подобрение

Легло: диагностичен златен стандарт

Последица: ремисия на неврологични симптоми вече е възможна след 24-48 часа; Ремисия на дерматологичните симптоми обикновено само след 3-4 седмици

Забележка: Пелагра е "3D" болестта с дефицит на вит. В3

Th: - диета с високо съдържание на протеини (месо, мляко, яйца, зеленчуци)

- лечебен амид на никотинова киселина (витамин В3)

Фар: - Nicobion ® Tbl.

- Амид на никотинова киселина 200 mg Jenapharm ® Tbl.

Дози: - 300-1000 mg/ден, разделени на няколко отделни дози

- 10-50 mg на всеки 6 часа

Приложение: орално, при тежки случаи също i.v.

Co: - Рибофлавин (витамин В2), пиридоксин (витамин В6) и други витамини от група В

---