Пелагра - дефицит на витамин В3 - ниацин

Пелагра е хранително заболяване, причинено от дефицит на витамин В3-ниацин, който е съществен компонент на няколко коензима. В допълнение към поглъщането, ниацин може да се синтезира ендогенно от неговият естествен предшественик триптофан.

Пелагра се появява, когато нивата на ниацин и триптофан са ниски или когато превръщането на анимокиселината в коензим е нарушено.

Дон Гаспер Касал, испански придворен лекар, за пръв път описва пелагра сред бедните селяни от испанската провинция Астурия през 1735 г. На италиански "пелагра" означава "груба кожа “и се отнася до удебеляване на кожата, наблюдавано при пациенти с това състояние. Пелаграта остава ендемична сред народите, които консумират предимно царевица в Югоизточна Европа. Най-често срещаните рискови фактори са бедността и консумацията на царевица.

Дефицитът на витамин В3 се проявява клинично чрез 4 D: фоточувствителен дерматит, диария, деменция и смърт. Цялата тетрада от симптоми обикновено не се развива при деца. Пелагра се наблюдава и при недохранени хора и като усложнение на терапията с изониазид. Индуцирана от изониазид пелагра може да се появи въпреки добавянето на пиридоксин.

Дерматит Има тенденция да бъде сърбеж, с болезнено усещане за парене по време на острата фаза, въпреки че пациентите могат да бъдат асимптоматични. Кожата се хипопигментира. Системните ефекти на заболяването включват общо неразположение, апатия, слабост и умора. Увреждането на стомашно-чревния тракт води до малабсорбция и запек. Неврологичните прояви включват тревожност, депресия, халюцинации, заблуди и ступор. Нелекуваната пелагра причинява смърт поради полиорганна недостатъчност. Пелагичната заболеваемост е свързана с ефекти върху засегнатите системи.

Пероралната терапия с никотинамид или ниацин е ефективна при обръщане на клиничните прояви на пелагра. Тъй като на недохранените пациенти е показана и хиперпротеинова диета, прилагането на витамини и минерали от B-комплекс.

Пелагична патогенеза

Първична/примитивна пелагра

Това е резултат от неадекватен хранителен прием на ниацин или триптофан. Ниацинът е пиридин карбоксилна киселина, която се превръща в амид в тялото. Ниацинът е необходим за клетъчната функция и метаболизма като основен компонент в коензим I и коензим II, които водят до образуването на НАД и НАДП. Те даряват или приемат кислород в реакции на окисляване. Те са важни компоненти за протеин, метаболизъм на аминокиселини и гликолиза, метаболизъм на пируват, биосинтез на пентоза, метаболизъм на глицерол и мастни киселини.
Ниацинът има имуномодулиращ и противовъзпалителен ефект. Благоприятните ефекти на никотинамид, прилаган локално върху възрастна кожа и атопична кожа, са добре известни.

Тъй като клетъчните функции в множество системи и органи са засегнати от дефицит на ниацин, клиничната експресия на пелагра е разнообразна. Патологичните промени в кожата включват съдова дилатация, ендотелна пролиферация, периваскуларна лимфоцитна инфилтрация, хиперкератинизация и вторична епидермална атрофия. Възпалението на лигавицата и атрофията обхващат предимно чревния тракт. Характерни са глоситът и атрофията на вкусовите рецептори, заедно с гастрит и атрофия на стомашната лигавица. Често се срещат остри възпаления на тънките черва и дебелото черво. Патологични промени в нервната система могат да бъдат открити в мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Описани са демиелинизация на петна и дегенерация на нервите.

Вторична пелагра

Това се случва, когато в диетата присъстват адекватни количества ниацин, но други условия пречат на неговото усвояване или преработка. Такива условия включват: продължителна диария, хроничен алкохолизъм, хронична диализа, хроничен улцерозен колит, чернодробна цироза, чревна туберкулоза, злокачествени карциноидни тумори и синдром на Hartnup. Пелагра също е описана в терапия с изониазид, 5-флуороурацил дългосрочно и като a неблагоприятна кожна реакция към консумацията на чай Kombucha.

Знаци и симптоми

Ранна пелагродермия

Късна пелагродермия

Прояви на храносмилателния тракт при пелагра

Невропсихиатрични прояви при пелагра

В леки случаи тези нарушения може да не се забележат. Невропсихиатричните прояви включват главоболие, раздразнителност, намалена концентрация, депресия и апатия, тревожност, халюцинации, заблуди, ступор, психомоторна тревожност, фотофобия. Умората и безсънието прогресират до енцефалопатия, характеризираща се с объркване, загуба на паметта и психоза. Описан е и периферен неврит.

Диагностична

Лабораторни изследвания

откриват се анемия, хипопротеинемия, хиперкалциемия, хипофосфатемия и хипокалиемия
ниски нива на ниацин, триптофан, NAD, NADP
ниски нива на N-метилникотинамид и пиридон в урината, което предполага недостиг на ниацин.

Диференциална диагноза се причинява от следните състояния: атопичен дерматит, лекарствени обриви, болест на Hartnup, субакутен или медикаментозно предизвикан лупус еритематозус, пемфигус вулгарис, късна кожна порфирия, себореен дерматит, анорексия, недохранване, алкохолизъм, маразъм, малабсорбция, пиридофинов дефицит, лечение с изониазид, дефицит на витамин В 12.