PDF Насоки Lipedema S1 2015 Мюнхен, 20
Кратко описание
Изтеглете насоките на Lipedema S1 2015 г. Мюнхен, 20 юни Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Br.
Описание
Насоки за Lipedema S1 2015 г. Мюнхен, 20 юни 2015 г. Ch. Schuchhardt, Freiburg i. Бр. [Имейл защитен]
Група насоки: Ревизия на ръководната група 4/2014 до 4/2015 Експерти, участващи (по азбучен ред): Dr. мед. Волфганг Брауер проф. Hcc. Д-р мед. Мануел Корнели д-р мед. Габриеле Фаербер д-р мед. Герд Рудолф Лулай Д-р мед. Аня Милър д-р мед. Стефан Раприч PD д-р мед. Стефани Райх-Шупке (координатор) проф. Д-р мед. Вилфрид Шмелер (координационен представител) Dr. мед. Клаус Шредер проф. Д-р мед. Маркус Щюкер
Определение: липедем Липедемът е хронично и прогресиращо заболяване, което се среща изключително при жените и се характеризира с нарушение на разпределението на мазнините с явна диспропорция между багажника и крайниците. Това възниква поради ограничено, симетрично
локализирано увеличаване на подкожната мастна тъкан в долните и горните крайници (Herpertz 1997). Освен това има оток, който се влошава от ортостазата, както и един
Тенденция към хематом след лека травма (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Характерно е повишената чувствителност към натиск, предимно спонтанна болка.
Липедем, липохипертрофия и затлъстяване Типични клинични характеристики
Увеличение на мазнините, диспропорция на багажника/крайниците. Оток капилярна пропускливост висока чувствителност хематом тенденция към затлъстяване дефицит на лептинов рецептор
Вторичен лимфедем Хипертрофия на мастните клетки Генетично разположение Висока висцерална мазнина Сърдечно-съдов риск
Липедема: Етиология: Неясно • LL високо • Намалено образуване на лимфа (намалена еластична възстановяваща сила на влакната на котвата) • Деформация на предлимфните канали • Малформация на първоначалните лимфни съдове (аневризми) • Намален вено-артериален рефлекс • Неадекватен лимфен дренаж, повишена мастна тъкан • Естрогените увеличават пропускливостта на ER - Рецептори в мастната тъкан при липедем .
Липедема • Хемангиологичен проблем, а не лимфологичен • Микроангиопатия: Стритен тест положителен • Свободната лимфа води до локално увеличаване на мастната тъкан („Лимфата дебелее”) • Липоматозна атрофия на лимфните възли Schneider et al. Лимфата ви дебелее, Nature genetics, 2005, 37: 1 023-1024
Симетрично непропорционално увеличаване на обема на краката и ръцете, краката> ръцете; Без ръце и крака Типичен скок в китката на калибър, глезенна става, особено образуване на роса Вътрешни бедра и колене - протриващи ефекти хроничен иритативен дерматит, склонност към мацерация към оток, утежнена от ортостаза и топлина Аксиални несъответствия на краката (валгусна гонартроза) Налягане и спонтанна болка Хроничен прогресиращ ход, напредък индивидуално различен Вторичен лимфедем в напреднали стадии на краката (вторичен) намаляване на краката Качество на живот, реактивна депресия Съпътстващото затлъстяване може да влоши симптомите
Хормонални анализи при пациенти с липедема n = 21 Тиреоиден хормон T3 T4 TSH базален
80-200 mg/ml 4,5-12 ng/ml 0,3-5,0 u/ml
Експресия на рецептори на полови стероидни хормони в рецептора на мастните тъкани
ИЛИ-алфа ИЛИ-бета ИЛИ-алфа ИЛИ-бета PR-A PR-B PR-A PR-B AR AR
Жена Жена Мъж Мъж Жена Мъж Мъж Мъж Жена Мъж
ИЛИ, естрогенен рецептор; PR-A, прогестеронов рецептор; PR-B, хххххх; AR, андрогенен рецептор.
Секс стероиди и затлъстяване J. S. Mayes & G. H. Watson, прегледи за затлъстяване 2004, 5 197-216
Етапи по Weissleder/Schuchhardt Stad. I.
гладка повърхност, бричове или разцветки, повод. бедни също
неравен-фино възел, проси. Лимфостаза
Лобуларна, фиброзна, лимфостаза (слонен липо-лимфедем)
CAVE: На етап I няма ограничение на лимфния транспортен капацитет (TK) ! Сцинтиграфично висок транспорт = динамична недостатъчност на LGS. В етап II-III, нарастващо ограничение на ТК с нарастваща лимфостаза. Болката в тъканите дори отстъпва.
Диагностика/анамнеза/находки • • •
Клиника: Анамнеза, инспекция, палпация, изключване на други причини за оток Сонография подкожна мастна тъкан: - Увеличаване на подкожната мастна тъкан, неспецифична - Повишена ехогенност ? - богати на ехо прегради ? (Според Брауер, САЩ не трябва да поставя диагноза липедема). За да се разграничи от етап I на лимфедем: функционална лимфна сцинтиграфия, ICGF лимфангиография
Начало: с пубертет, бременност, рядко менопауза. Непропорционално разпределение на мазнините. Муфта по предмишницата, костите и костите, ръцете и краката свободни. Хематоми. Спонтанна болка и нежност
Лимфедем Липедем (първичен) не е болезнен, няма асиметрични хематоми, подчертано периферно
болезнен хематом симетричен централен стрес Стемър отрицателен
Честота на анормални находки при непряка лимфангиография на липедем (n: 54 крайника)
Липолимфедем (n: 42 крайника) Нормално: Абнормно:
Елиминиране или подобряване на констатациите и оплакванията (особено диспропорция, оток и болка) Използвайте симптоматично ефективни мерки, подходящи за етапа и индивидуално
Уводно лечение: Консервативно
Ръчна лимфна дренажна компресионна превръзка Грижа за кожата Гимнастика Апаративно деконгестия
Друга диета (при наднормено тегло) Психотерапия (хранителни разстройства, депресия)
Прогноза: - Значително подобрение на спонтанната болка, болка под налягане, оток и склонност към хематом - Оптимално подобряване на външния вид - Намаляване на честотата на консервативната терапия, отчасти дори свобода на терапията - подобренията в резултатите продължават много години - намаляване на механичните и оклузивни увреждания на кожата - корекция на деформации на краката, подобряване на подвижността и походката, намаляване на риска от допълнителни ортопедични усложнения в резултат на свързаната с липедема патологична походка (напр. гон и също Коксартрози) - повишаване на самочувствието
Критично указание: - Телесно тегло> 120 kg, BMI> 32 kg/m2 - Заболяването със затлъстяване трябва да бъде решено терапевтично преди липосукция ( Насоки за затлъстяване) - В крайна сметка индикацията или прилагането на липосукцията е по преценка на хирурга