Пациентите на Behçet все още са неадекватно обгрижвани
Болестта на Бехчет, хроничният, прогресиращ васкулит с много цветни симптоми, вероятно е по-често от очакваното. Интердисциплинарната грижа за пациентите е от съществено значение.
На
Ново образуване на кръвоносни съдове в окото при пациент с болест на Бехчет. Снимки (2): Медицинска университетска клиника Тюбинген
В продължение на шест месеца университетската клиника в Тюбинген предлага интердисциплинарен консултативен час за пациенти с болестта на Бехчет, която е рядка в нашата част на света. Ревматологът от Тюбинген професор Ина Кьотер и нейните колеги спешно търсят пациенти за терапевтично проучване. Тъй като лечението предполага положителни промени.
Преди отнемаха до пет години, преди роден в Германия пациент да бъде диагностициран с болестта на Бехчет, каза Кьотер пред "Вестник лекари". В случая с турски пациенти, например, това беше много по-бързо, тъй като болестта е ендемична както в Източното Средиземноморие, така и в Близкия и Далечния изток. В Турция са засегнати 350 на 100 000 жители. В Германия тя е от 0,6 до 1,5/100 000.
Проявление на заболяването през третото десетилетие от живота
Тъй като много научни публикации насочват вниманието към клиничната картина, ситуацията се подобрява до известна степен. Един от проблемите обаче е грижата за пациентите на Бехчет. Те идват в Тюбинген от цяла Германия, някои от тях и от Австрия, Италия и Швейцария. Друг немски център за компетентност Behçet се намира само в общинската клиника в Десау в Саксония-Анхалт.
Тъй като васкулитът може да причини нарушения в много органи, е необходима интердисциплинарна грижа за пациента. Ето защо имунологично-ревматологичната амбулатория в Университетската болница в Тюбинген, заедно с други специализирани клиники, организира час за специална консултация на Behçet. Пациентите се преглеждат от всички специалисти в рамките на един ден, т.е.ревматолози, офталмолози, дерматолози и, ако е необходимо, други специалисти като ангиолози или нефролози. По този начин ще бъдат избегнати комуникационни проблеми, двойни прегледи и забавени диагнози, казва Кьотер. Преди това отделението по ревматология е сътрудничило на очната и детска клиника, за да може по-бързо да идентифицира засегнатите.
Пълна регресия на неоангиогенезата една година по-късно след терапия с интерферон-алфа.
Болестта обикновено се проявява през третото десетилетие от живота, често първоначално с тежко възпаление на очите или с повтаряща се нафта в устата и улцерации в гениталната област. Тъй като няма специфичен тест за болестта на Бехчет, често се появява мисълта, че това може да е хронично възпалително системно заболяване. Комбинацията от симптоми на олигоартрит, акне или еритема, подобни на нодозумни кожни промени, както и повтарящи се орални афти, според Kötter винаги трябва да предполагат ревматично заболяване. „Но трябва да попитате конкретно за афтозните язви“, казва Кьотер. Тъй като пациентите често страдат от това дълго време, това не се съобщава спонтанно.
В миналото участието на очите често е водило до слепота. Често срещаната днес имуносупресия с циклоспорин А може да бъде свързана със сериозни нежелани ефекти. Сега обаче има много индикации, че интерферон-алфа може да спре прогресията на болестта и че понякога имуносупресията през целия живот вече не е необходима.
Добра ефективност на интерферона, особено върху очите
Преди години пациент, който е развил сарком на Капоши, докато е бил имуносупресиран, е бил лекуван с интерферон (IFN) - с изненадващ успех за лекуващите колеги. "Днес той все още е в ремисия и няма терапия за двете заболявания", казва Кьотер. Други работни групи потвърдиха ефективността на интерферона, особено върху очите.
Понастоящем се провежда пряко сравнително проучване, подкрепено от Федералното министерство на научните изследвания, в което 50 пациенти от Behçet трябва да получат IFN-алфа-2а или циклоспорин А. 18 до 20 центъра в Германия искат да вземат участие. Но Kötter вече предполага, че интерферонът ще промени предишните терапевтични режими, дори ако до голяма степен не е ясно как лекарството причинява нова васкуларизация в окото и макулен оток изчезват напълно.
Болест на Бехчет
Болестта: Болестта на Адамантиадес-Бехчет, кръстена на гръцки офталмолог и турски дерматолог, е хронично, прогресивно възпаление на всички малки и големи съдове. Заболяването се среща по-често при хора по бившия Път на коприната, т.е.в Източното Средиземноморие, Иран, Ирак, Саудитска Арабия и Далечния изток.
Честотата: В германското население разпространението се оценява на 0,6 до 1,5 на 100 000 жители. Причините за заболяването са неясни. Има силен генетичен компонент. HLA антигените B51 и B27 често се откриват при пациенти с Behçet.
Характеристиките: Основни характеристики на заболяването са язви в устата при почти всички пациенти. Те могат да нараснат до над един инч и да се излекуват слабо. Има и подобни на акне кожни промени, но на нетипични места. Механичното дразнене на кожата причинява папулопустули при до 15 процента от пациентите (феномен на патергията). На долните крайници често може да се видят няколко огнища на еритема нодозум, понякога васкулитни язви. Болката в колянните стави и глезените е често срещана. (ner)