Отстраняването на надбъбречната жлеза на синдрома на Кон подобрява излишъка от глюкокортикоиди
Понеделник, 14 август 2017 г.
Бирмингам/Мюнхен - Хората със синдром на Кон не произвеждат само твърде много алдостерон. Има забележим излишък от глюкокортикоиди, което може да повлияе на терапията. Патофизиологията на тази ко-секреция на кортизол е описана от изследователи от Университета в Бирмингам и Университета на Лудвиг Максимилианс в Мюнхен за първи път в многоцентрова кохорта, използвайки най-съвременни методи. Резултатите са публикувани в Journal of Clinical Investigation Insight (2017; doi: 10.1172/jci.insight.93136).
Авторите дават на новото наблюдение името Connshing синдром, който се състои от синдром на Conn и синдром на Cushing. Терминът първоначално е създаден от засегнат пациент, се казва в медицинските кратки съобщения на Германското общество за ендокринология (DGE).
Като част от проучването изследователите използваха масспектрометрия на урината, за да изследват отделянето на стероиди при 174 новодиагностицирани пациенти с първичен хипералдостеронизъм (103 с едностранна аденом, 71 с двустранна хиперплазия). 162 здрави доброволци, 56 пациенти с неактивни ендокринни аденоми, 104 пациенти с субклинични и 47 пациенти с клинично проявени аденоми, произвеждащи кортизол (ендогенен синдром на Кушинг) са служили за контрол. Изследователите наблюдават само по-висока екскреция на кортизол, отколкото при пациенти с Conn в последната клинично проявена група със синдром на Cushing. Глюкокортикоидната секреция от 11,306 μg/24 h при пациенти с първичен хипералдостеронизъм е значително по-висока, отколкото в контролната група с 8,262 μg/24 h.
Глюкокортикоидната секреция, но не и секрецията на алдостерон, корелира с метаболитния синдром. Изследователите също успяха да установят степента на освобождаване на кортизол от експресията на ензима CYP11B1, който е от значение за синтеза на кортизол, в надбъбречната туморна тъкан.
Адреналектомията коригира излишъка от глюкокортикоиди
Имаше ясни разлики в терапията: пациенти с излишък на глюкокортикоиди се възползваха преди всичко от хирургичното отстраняване на надбъбречната жлеза. От друга страна, терапията с минералокортикоидни антагонисти не може да елиминира излишъка от глюкокортикоиди. Тридесет процента от пациентите на Conn, които са претърпели операция, са развили надбъбречна недостатъчност постоперативно, съобщава експертът от DGE Хелмут Шац. Това потискане на оста хипоталамус-хипофиза-надбъбречна жлеза би трябвало да бъде заместено с хидрокортизон в по-голямата част.
Ако концепцията за синдрома на Connshing може да бъде възпроизведена и в други кохорти, това би бил допълнителен аргумент в полза на адреналектомизирането на пациенти със синдром на Conn и да не се лекува със спиронолактон. Мартин Райнке, Медицински център на университета в Мюнхен
„Тази работа пробива нови позиции и има голямо клинично значение, не на последно място поради следоперативната надбъбречна недостатъчност“, заключава авторът Мартин Райнке от клиниката на Университета в Мюнхен. Пациентите със синдром на Connshing биха се възползвали особено от адреналектомия, докато терапията с минералокортикоидни антагонисти блокира ефекта на алдостерон, но не и кортизола. „Ако концепцията за синдрома на Connshing може да бъде възпроизведена и в други кохорти, това би бил допълнителен аргумент в полза на адреналектомизирането на пациенти със синдром на Conn и да не се лекува със спиронолактон“, коментира Reincke за изследването в блога на DGE.
aerzteblatt.de
Не само сърдечно-съдови съпътстващи заболявания
Четири до шест процента от всички пациенти с хипертония в общите практики и десет до дванадесет процента от пациентите с хипертония в специализираните амбулаторни отделения страдат от първичен алдостеронизъм. При така наречения синдром на Conn има свръхпроизводство на алдостерон в надбъбречната кора. В Германия се изчислява, че около един на всеки 20 души с високо кръвно налягане страда от синдром на Кон. Въпреки това, максимум една на хиляда от това се диагностицира годишно.