От изток на запад научавайки повече за CSP от японска гледна точка - PSC
С разпространение от 0,95: 100 000, CSP е рядкост в Япония. Въпреки това са регистрирани приблизително 2500 пациенти с CSP. Какви са разликите и приликите между пациентите в сравнение с други региони? И какви са видовете изследвания в областта на ДУУ, проведени в Япония? Време е да се срещнем с професор Танака, доктор по медицина в Медицинския факултет на Медицинския университет в Тейкьо в Токио (Япония), представители на Tokankai (Организация на пациентите с чернодробни заболявания в Япония) и двама местни пациенти с CSP.
Това е чудесна възможност да научите повече за въпросите, които общността на CSP има, като се има предвид, че пациентите с CSP по целия свят са имали възможност да задават въпроси чрез множество групи във Facebook и по имейл.
Следните статии бяха отправна точка за интервюто:
Професор Танака
Срещнах професор Танака в слънчева събота в кабинета му в болница Тейкьо в Токио, Япония. В допълнение към професор Танака, член на Международната учебна група на CSP (IPSCSG), има редица други изследователи в областта на CSP в Япония, включително членът на IPSCSG, д-р Наказава от Нагоя и директорът на учебната група. CSP в Япония, проф. Тазума от Хирошима. Други важни организации в тази област са Японската асоциация на жлъчните пътища (JBA) и Неизлечимата група за изследване на хепатобилиарната болест на Япония, която е подкрепена от японското министерство на здравеопазването, социалните грижи и труда...
Миналата година те проведоха национално проучване, предимно на хартия. Пациентите, включени в проучването и описани в изследването, се състоят от пациенти с IgG4 и пациенти с CSP. Свързаният с G4 имуноглобулин склерозиращ холангит (IgG4) (CS-IgG4, известен също като IgG4-асоцииран холангит (CAI)) е клинично различна форма на склерозиращ холангит, с повишени титри на IgG4, като по-голямата част има автоимунно усложнение на панкреатита ( . Един от проблемите в Япония е, че пациентите с CS-IgG4 често се диагностицират погрешно с CSP. Това обяснява големия прогнозен брой японски пациенти с CSP. За щастие няма други заболявания, при които пациентите да бъдат диагностицирани погрешно.
Засега не е извършен ДНК анализ, но японски изследователи планират да съберат ДНК материал през 2017 г. С помощта на тези ДНК материали, събрани от японски пациенти, те се надяват да проучат дали има някаква разлика в генетичната зестра на Изток и Запад. В случая с европейски пациенти са идентифицирани няколко гена, считани за отговорни за развитието на CSP, и изследователите имат за цел да определят дали тези гени също играят решаваща роля при японски пациенти с CSP.
В Япония съотношението на мъжете към жените сред пациентите с CSP е горе-долу равно и медицинските екипи предписват същото лечение от първа линия като в Европа, като това е UDCA („мечка“). Ако с това лечение не се постигне желаният резултат, пациентът започва лечение с UDCA и безафибрат (за подробности вижте параграфа по-долу). Също така, в изследователската статия умората не е посочена като симптом. Проф. Танака обяснява, че умората не изглежда основен проблем сред пациентите му. Може да се сблъскаме с различен генотип или да има културно обяснение, тъй като пациентите подценяват това явление и не го споменават. Друга възможност би била японските пациенти с CSP да интерпретират умората като симптом, но не и като CSP.
Интересното е, че само 50% от пациентите с CSP страдат от възпалително заболяване на червата (IBD) и никой от автоимунен хепатит (AIH), процент, който е много различен в сравнение с Европа, например, където около 70% от пациентите с CSP страдат на BII. Сред японските пациенти с BII малък брой страдат от болестта на Crohn (CD). На този етап остава да се определи дали има връзка между диетата и/или други компоненти на начина на живот. Забележително е, че има два върха в разпространението на CSP в Япония: пациенти в напреднала възраст (без IBD) и втората група, състояща се от млади пациенти, където данните за честотата на IBD са същите като в Европа и САЩ. Възможно е групата в напреднала възраст да страда от вторичен склерозиращ холангит.
Друг изненадващ аспект беше относително бързата диагноза на холангиокарцином (CCA) след диагностицирането на CSP, съответно на разстояние една година. Това се дължи на факта, че здравната система в Япония предлага ежегодни проверки по програмата за превенция. Тази програма позволява сравнително ранно откриване на заболявания, в случая на BCC. Алтернативно, сравнително късното диагностициране на CSP също може да допринесе за това. Според проф. Танака за CSP са необходими биологични маркери!
Токанкайска пациентска организация
Втората половина на следобеда беше посветена на среща с представители на Организацията на пациентите с чернодробни заболявания в Япония в техните офиси: г-жа Yonezawa (изпълнителен директор/член на борда) и г-жа Furukawa (отдел за редки чернодробни заболявания). Двама пациенти, Kenji и Kazuyuki, също присъстваха, готови да споделят своите идеи и опит.
Tokankai е основана през 2001 г. и се намира в Токио, столицата на Япония, с около 2000 членове. По време на работното време от 10:00 до 16:00 часа те получават средно 15 телефонни обаждания на ден. Повечето въпроси са относно местоположението на хепатолозите в близост до пациентите. Членският внос е относително малък (3000 йени годишно (= 24 €)), 30% от бюджета им идва от фармацевтични компании, а останалата част от бюджета в момента се покрива от столичното правителство на Токио. За съжаление обаче се очаква скорошната субсидия да се промени.
чл. 6
Групова снимка Японски черен дроб пациент орг
"data-medium-file =" https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?fit=300%2C225&ssl=1 "data-large- file = "https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?fit=700%2C525&ssl=1" loading = "lazy" alt = " width = "700" height = "525" srcset = "https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?w=700&ssl=1 700w, https://i0.wp.com/www.pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg?resize=600%2C450&ssl=1 600w, https://i0.wp.com/www .pscpatientseurope.org/wp-content/uploads/2017/07/P10302812.jpg? resize = 300% 2C225 & ssl = 1 300w "sizes =" (max-width: 700px) 100vw, 700px "data-reccc-dims =" 1 "/>
Пациентската организация има предвидени немалко проекти. Тези проекти имат за цел да осигурят онлайн проучвания, да си сътрудничат с изследователи и да проучат начини за сътрудничество с други асоциации на пациенти, както на национално, така и на международно ниво. Tokankai също така ще проучи възможностите за по-добро информиране на своите членове за текущите изследвания в областта на CSP и за научните изследвания и разработките в областта на лекарствата като цяло. Той също така се опитва да намери нови начини за финансова подкрепа на своята организация, като се има предвид, че държавната подкрепа продължава да намалява от година на година поради общите бюджетни ограничения. Tokankai и PSC Patients Europe решават да засилят сътрудничеството си и да осигурят взаимна помощ в бъдеще.
Интересни японски изследвания: Безафибрат
Първоначално безафибратът е етикетиран като лекарство за хиперлипидемия и се използва за предотвратяване на сърдечно-съдови заболявания (хиперлипемията е необичайно повишаване на нивото на мазнини в кръвта).
Лекарството действа като активатор на няколко рецептора в чернодробните клетки и клетките на жлъчните пътища. Рецепторът е клетъчна структура, която се свързва с определено вещество.
Японски изследователи са открили, че безафибратът може да подобри биохимичните маркери при пациенти с първичен жлъчен холангит (CBP) и са използвали безафибрат като втора линия за лечение на CBP. Безафибрат вече се използва при някои пациенти с CSP, особено при тези с UDCA резистентност. Японска изследователска група показа в малко ретроспективно проучване, че лечението с безафибрат намалява нивата на серумната алкална фосфатаза и е безопасно за пациенти с CSP. Следователно проф. Танака и колегите си поставят за цел да проучат дали употребата на безафибрат може да инхибира или забави появата на чернодробни симптоми и да подобри дългосрочните ефекти върху пациенти с CSP в многоцентрово, проспективно, рандомизирано и контролирано проучване. В момента те подготвят фаза 2 от проучването за безафибрат за CSP и търсят източник на финансиране за това клинично изпитване.
Групата от японски изследователи ще ни информира за техните открития през следващите месеци. Първите резултати на този етап зависят главно от финансирането.
Активатор: За превръщане на биологично съединение в биологично активно производно
AIP: Автоимунен панкреатит
Биомаркер: Измерим показател за биологично състояние. Например: рентгеновата рентгенова снимка е биологичен маркер за счупена кост, кръвните проби показват дали имате инфекция и т.н.
Холангит: Възпаление на жлъчните пътища
IAC; IgG4-асоцииран холангит
BII; Възпалително заболяване на червата
IPSCSG: Международна изследователска група CSP
JBA: Японска асоциация на жлъчните пътища
CBP: Първичен жлъчен холангит
Разпространение: Процентът на определена популация, за която е установено, че страда от определено състояние
Рецептор: Клетъчна структура, която се свързва със специфично вещество
Ретроспективно проучване: Известно също като историческо кохортно проучване - проучване, при което участниците са класифицирани или с тип резултат (случаи), или не. Анализирайте ретроспективно
Начертайте лечение: Лечение, което се прилага при първоначалното лечение (съответно
две първа линия лечение) не работи или е прекратено.
Tokankai: Организация на пациенти с чернодробна болест в Япония
Оригиналната (английска) версия на горната статия е проверена и одобрена
от проф. Танака, доктор по медицина, Катедра по медицина,
Университет по медицина Teikyo в Токио (Япония)
(Август 2016 г.)
Автор: Marleen K
Редактор: д-р Valmae Y
Преводач: Йоана Абрахан
ТУК ЩЕ ВЛИЗАМЕ В СТАНДАРТНАТА ИНФОРМАЦИЯ ЗА АВТОРСКИТЕ ПРАВА И ДР.