Остра миелоидна левкемия (ОМЛ); Университетска болница в Улм

Професор доктор. мед. Хартмут Дьонер

Медицински директор на Клиника по вътрешни болести III (хематология, онкология, палиативна медицина, ревматология и инфекциозни заболявания)

Фокус

- Говорител на Всеобхватния онкологичен център Улм (CCCU)

- Лектор на съвместния изследователски център SFB 1074 "Експериментални модели и клиничен превод при левкемия"

Професор доктор. мед. Хартмут Дьонер

Телефон: 0731 50045501 Факс: 0731 50045505 E-Mail: [email protected] Адрес: Клиника по вътрешни болести III
Център за вътрешни болести
Университетска болница в Улм
Алберт-Айнщайн-Алее 23 D-89081 Улм Фокус

- Лектор на Всеобхватния център за борба с рака Улм (CCCU)

- Лектор на съвместния изследователски център SFB 1074 "Експериментални модели и клиничен превод при левкемия"

Клиника по вътрешни болести III
Център за вътрешни болести
Университетска болница в Улм
Алберт-Айнщайн-Алее 23
D-89081 Улм

Телефон: 0731 500-45501
Факс: 0731 500-45505

Табло: 0731 500-0

Професор доктор. мед. Констанце Дьонър

E-Mail: [email protected] Адрес: Клиника по вътрешни болести III
Център за вътрешни болести
Университетска болница в Улм
Алберт-Айнщайн-Алее 23
D-89081 Улм 89081 Улм

Прив.-Доз. Д-р мед. Верена Гайджик

Описание на заболяването

Острите левкемии са злокачествени заболявания на кръвотворната система, които се характеризират с неконтролирано размножаване на незрели предшественици кръвни клетки, така наречените бласти, в костния мозък. В зависимост от това кой тип кръвни клетки е засегнат, се прави разлика между остра миелоидна левкемия (ОМЛ) и остра лимфоцитна левкемия (ВСИЧКИ).

Честота и възраст на настъпване

Острата левкемия е по-рядко срещана от така наречените солидни тумори като злокачествени белодробни или чревни тумори. В Германия диагнозата остра левкемия се поставя при четири от 100 000 възрастни всяка година. Рискът от развитие на остра левкемия се увеличава с възрастта; средната възраст на настъпване е над 60 години. В зряла възраст около 80% от острите левкемии принадлежат към AML групата и около 20% към ALL групата. ALLL е най-честата форма на левкемия при деца.

Причини и рискови фактори

Причините за развитието на остра левкемия са изяснени само частично. Съществуват обаче редица фактори, които увеличават риска от заболяването. Те включват увреждане на костния мозък от радиоактивно излъчване и някои химикали като бензен. В допълнение, химиотерапията и/или лъчевата терапия за друго злокачествено заболяване и продължителната употреба на лекарства, които потискат имунната система, са свързани с повишен риск от заболяването. Много рядко развитието на остра левкемия се основава на наследствени заболявания, които са свързани с повишен риск от левкемия. Това включва например синдрома на Даун. В допълнение има няколко кръвни заболявания като така наречените миелодиспластични синдроми (MDS) и миелопролиферативни синдроми (MPN), които могат да се развият в AML. Тогава това се нарича вторично AML.

Признаци на заболяване

Симптомите на острата левкемия обикновено се дължат директно на инфилтрацията на костния мозък от левкемичните клетки и произтичащото от това потискане на нормалното кръвообразуване. Типични симптоми са умора, бледност, задух (поради намаляване на червените кръвни клетки), инфекция (поради намаляване на нормалните бели кръвни клетки) и събития с кървене (поради намаляване на кръвните тромбоцити). Инфилтрацията в други органи и тъкани като черен дроб, далак, лимфни възли, кости, венци, кожа и централна нервна система може да доведе до различни симптоми и находки (уголемяване на черния дроб, далака или лимфните възли, болки в костите, подуване на венците и др.). Много голям брой левкемични клетки в кръвта могат да доведат до зрителни нарушения и други симптоми на отказ на централната нервна система, както и кървене.

Разследвания

Ако има съмнение за тумор, лекуващият лекар ще извърши няколко теста в допълнение към подробна дискусия.

Най-важните тестове за откриване на остра левкемия включват медицинска история и физически преглед, лабораторни изследвания и изследване на костния мозък.

За да се оцени функцията на най-важните органи и да се открият съпътстващи заболявания и усложнения, са необходими рентгеново изследване и, ако е необходимо, компютърна томография на гръдните органи, ултразвуково изследване на коремните органи, изследване на белодробната функция, ЕКГ изследване и ултразвуково изследване на сърцето. Ако левкемията е засегната извън костния мозък или периферната кръв, тя се изследва по същия начин като костния мозък.

Класификация и постановка

За да се оцени прогнозата на отделен пациент и да се определи най-подходящата терапия, всяка остра левкемия трябва да бъде описана възможно най-точно. За целта се предлагат различни системи за класификация на Световната здравна организация, така наречената класификация на СЗО или така наречената „Европейска LeukamiaNet (ELN)“. Тези системи вземат предвид промените в генетичния материал на левкемичните клетки, микроскопичния външен вид и някои оцветяващи свойства на левкемичните клетки и откриването на определени протеинови молекули на повърхността на левкемичните клетки. Освен това, медицинската история на пациента, по-специално дали левкемията е възникнала от друго кръвно заболяване или се е развила след химиотерапия и/или лъчетерапия, е от значение за тези класификации. Голям брой изключителни резултати от изследванията направиха възможно да се получат задълбочени познания през последните години, което оказва влияние върху оценката на прогнозата и в крайна сметка терапията.

Възможности за лечение

Изборът на терапия за остра левкемия зависи от точната диагноза (AML или ALL), допълнителните характеристики на левкемичните клетки (вж. По-горе), възрастта на пациента, общото му състояние и всички съпътстващи заболявания. Могат да се разгледат следните форми на лечение: лечебна терапия, палиативна терапия, експериментална терапия, поддържаща терапия, наблюдение.

Лечебна терапия

Палиативна терапия

Тази форма на лечение има за цел да поддържа качеството на живот на пациента. Най-важният компонент на палиативната терапия е по-малко интензивната химиотерапия с лекарства, които се понасят възможно най-добре. Това е предназначено за овладяване на заболяването чрез намаляване на броя на левкемичните клетки в костния мозък и в кръвта. Палиативната терапия често се провежда при пациенти в напреднала възраст в лошо общо състояние или при наличие на сериозни съпътстващи заболявания. От гледна точка на качеството на живот на пациента, палиативната терапия трябва, ако е възможно, да се провежда при амбулаторни условия.

Експериментална терапия

Тук се използват нови видове медикаментозни или терапевтични методи, които могат да бъдат ефективни при остра левкемия, но чиято крайна роля в лечението на тези заболявания все още не е изяснена окончателно. В университетската болница в Улм се провеждат голям брой нови експериментални терапии като част от клинични проучвания за остра левкемия. Текущото състояние може да се види на уебсайта на нашата клиника.

Поддържаща терапия

При тази форма на лечение няма специфична анти-левкемична терапия, а поддържаща терапия въз основа на симптомите на пациента. Най-важните поддържащи мерки включват преливане на червени кръвни клетки при анемия, преливане на кръвни тромбоцити при кървене, приложение на антибиотици при инфекции и прилагане на болкоуспокояващи.

наблюдение

При някои пациенти, при които не може да се проведе интензивна терапия с цел излекуване, левкемията показва много бавно прогресиращ курс без сериозни симптоми. В такъв случай изчакващото отношение при редовни прегледи (общо състояние и кръвни стойности) може да е достатъчно. В по-нататъшния курс често е необходимо да се проведе палиативна терапия или да се започнат поддържащи мерки.