Остра чернодробна дистрофия - специалисти

Остра чернодробна дистрофия е тежко нарушение или недостатъчност на чернодробната функция (синтез, детоксикация, образуване на жлъчка) с чернодробна енцефалопатия, която може да се развие в рамките на няколко дни (до седмици) и да доведе до смърт.

→ Информираме ви за новини на нашия уебсайт чрез facebook!

Етиология и диференциални диагнози

Причината може да бъде острата чернодробна дистрофия

• Вирусен хепатит,

• остра криза на Уилсън,

• Болест на Weil,

• Синдром на Рей,

• остро затлъстяване на бременността,

• остра сърдечна конгестия,

• Токсини: например гъбни отрови (отравяне с грудки), растителни алкалоиди като екстракти от кава (кава-кава, Piper methysticum, се използва като успокоително) или гинекологични или източни недефинирани чайове, търговски отрови,

• Токсична лекарствена индуцирана хепатопатия [1]

• Токсично за алкохола увреждане на черния дроб, синдром на Zieve

Патогенеза

При остра чернодробна дистрофия, причинена от токсичност, чернодробните клетки (хепатоцити) се увреждат и унищожават от отрови (токсини).

При остър, фулминантен хепатит В прекомерният имунен отговор на организма към вирусен антиген, експресиран на клетъчната повърхност, води до разрушаване на чернодробните клетки. Пациентите с фулминантни хепатити без А, не В (вероятно най-вече автоимунен хепатит) често са хомозиготни за HLA A1-B8-DR3 [2] .

Некрозата на чернодробната тъкан води до

• Нарушение на пропускливостта на хепатоцитите, като по този начин се увеличават чернодробните ензими, особено трансаминазите, в серума

• Разстройство на синтеза на хепатоцитите, като по този начин понижава албумин, холинестераза и коагулационни фактори в серума, на образуването на гликоген и глюконеогенезата (наред с други неща в резултат на намалено разграждане на инсулина)

• Нарушение на секрецията на жлъчката хепатоцити, като по този начин увеличава билирубин и холестазни ензими (алкална фосфатаза и гама-глутамил транспептидаза) в серума

Обикновено наличната енцефалопатия може да има различни причини (токсични влияния, хиперамонемия, хиперперфузия) и е свързана с повишено вътречерепно налягане (налягане в мозъка) [3] .

клиника

При остра чернодробна дистрофия се появяват следните симптоми:

• внезапно влошаване на съществуващо чернодробно заболяване или

• остро начало на заболяване извън благосъстоянието;

• Жълтеница,

• Нарушения в съзнанието, замъгляване до кома,

• Foetor hepaticus (чернодробна миризма във въздуха)

Енцефалопатията почти винаги се развива (вж. Патогенеза) и е свързана с повишено вътречерепно налягане.

Усложнения

Диагноза

Лабораторни стойности

Са увеличени

• Билирубин (нарушена жлъчна екскреция)

• GOT (ALAT) и GPT (ASAT) (нарушена пропускливост на клетката)

• алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза и левцин аминопептидаза (холестаза)

• Креатинин (хепаторенален синдром)

• Бикарбонат i.S. (с нарушена консумация на синтез на урея, води до метаболитна алкалоза)

Са унижени

---