Остър дисеминиран енцефаломиелит - причини, симптоми и лечение

The остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е заболяване на централната нервна система (ЦНС). Нарича се още перивен енцефаломиелит или като Херстов енцефалит се отнася и засяга предимно деца.

Съдържание

Какво представлява остър дисеминиран енцефаломиелит?

ADEM принадлежи към групата на придобитите демиелинизиращи заболявания на ЦНС. По-известно заболяване от тази група е множествената склероза (МС). Острият дисеминиран енцефаломиелит е доста рядко заболяване. Проявява се като остро възпаление в областта на централната нервна система и често се появява една до четири седмици след инфекцията. В много случаи симптомите изчезват напълно. Щетите обаче също могат да останат. Болестта е фатална само в редки случаи.

причини

Острият дисеминиран енцефаломиелит е автоимунно заболяване. В много случаи заболяването се появява след инфекция. Инфекциите, които го предизвикват, включват безвредни инфекции на горните дихателни пътища, рубеола, варицела, вирус на Epstein-Barr (жлезиста треска) или вируси на хепатит. Ваксинациите също могат да доведат до ADEM.

Също така се съобщава, че ADEM може да бъде предизвикан и от лечение с определени лекарства или в резултат на травма. Известни са и случаи без причина за задействане (идиопатичен ADEM). Обсъжда се генетичен фон на заболяването. Типично за заболяването е появата през зимата и в началото на пролетта. Смята се, че възпалението в централната нервна система се причинява от кръстосана реакция между мозъчните протеини и патогенните компоненти.

Това означава, че при инфекцията, предшестваща ADEM, тялото образува антитела срещу патогените на тази инфекция. Тези антитела се придържат към патогена и заедно с други компоненти на имунната система гарантират, че патогенът става безвреден. В случай на кръстосана реакция антителата, които всъщност са насочени срещу патогена, реагират със собствените клетки на тялото. В ADEM антителата се прикрепят към нервните клетки и миелиновия слой, който заобикаля нервните клетки.

Миелиновият слой играе важна роля в провеждането на възбуждане в нервната система. Свързването на антителата с тези клетки предизвиква възпалителна реакция. Възникват така наречените фокусни, т.е.фокусно демиелинизиращи огнища. Това са места на нервните връзки, където миелиновият слой е повреден. Това увреждане може да възникне в мозъка и гръбначния мозък. Те често са придружени от подуване.

Можете да намерите лекарствата си тук

Симптоми, заболявания и признаци

Острият дисеминиран енцефаломиелит се характеризира с множество симптоми, които не винаги трябва да се появяват. Симптомите зависят от локализацията на увреждането. Като цяло симптомите са сравними с тези при множествена склероза. Въпреки това, докато множествената склероза показва рецидивиращ ход, ходът на острия дисеминиран енцефаломиелит е ограничен до една фаза. В повечето случаи има пълно излекуване след преминаване на болестта.

В няколко случая обаче дефектът се лекува само, като след приключване на заболяването остават отделни симптоми. В контекста на остър дисеминиран енцефаломиелит могат да се появят симптоми като по-бавни движения, нарушено съзнание или дори депресия.

Освен това могат да възникнат парализа от едната страна, нарушения на походката, нарушения на говора, объркване или летаргия. Двустранното възпаление на зрителния нерв, което води до зрителни нарушения, е характерно и за острия дисеминиран енцефаломиелит.

Началото често е неспецифично с висока температура, общо чувство на заболяване, главоболие, гадене и повръщане. Болестта прогресира бързо. Силните симптоми на неврологична недостатъчност могат да се развият в рамките на часове от началото на нехарактерното начало.

Може да възникне частична или пълна парализа. Ако дихателните мускули са засегнати от парализата, се изисква изкуствена вентилация. Пациентите често проявяват менингизъм. Менингизмът е болезнената скованост на врата, причинена от дразнене на менингите. В допълнение към парализа могат да се появят и нарушения на походката или зрението.

Характерни са двойните изображения. Това може да доведе и до епилептични припадъци. Някои пациенти губят съзнание. Коматозни състояния също са възможни. Като цяло прогнозата е доста благоприятна. При по-голямата част от пациентите симптомите регресират напълно; дефектите рядко продължават. В редки случаи може да доведе до особено фулминантна форма на заболяването, известна още като енцефалит на Хърст. При тази форма на енцефалит се появява кървене в мозъчната тъкан поради смъртта на кръвоносните съдове. В резултат на това засегнатата мозъчна тъкан често умира напълно. Следователно енцефалитът на Хърст често е фатален.

Диагноза и курс

При съмнение за остър дисеминиран енцефаломиелит се използват различни диагностични методи. Тъй като компютърната томография (КТ) може да покаже само по-големи лезии на миелиновия слой, церебралният или спинално-магнитен резонанс (MRT) е избраният метод. ЯМР се използва от една страна за откриване на демиелинизация, а от друга за изключване на други заболявания, като множествена склероза. Проследяването също се извършва с помощта на ЯМР.

За потвърждаване на диагнозата се изследва и цереброспиналната течност на пациента, цереброспиналната течност. Тук могат да бъдат намерени промени, типични за заболяването, като повишено съдържание на протеин или увеличение на белите кръвни клетки, особено лимфоцитите.

Усложнения

При наличие на остър дисеминиран енцефаломиелит, кома и синкоп (загуба на съзнание или припадък), главоболие, периферни невропатии (увреждане на нервите на периферните нервни пътища, например парализа на ръцете и краката) и атаксия (грубо нарушение на координацията на мускулните движения) са сред най-честите усложнения.

В допълнение към комата, делириумът (объркване) и неволните крампи по цялото тяло (Kouristukset) са сред най-видимите неврологични признаци на дисеминиран енцефаломиелит. Други проблеми включват възпаление на зрителния нерв, миелит (възпаление на гръбначния мозък) и явен невромиелит optica.

Ако заболяването прогресира слабо, миелитът може да доведе до парализа на крайниците, но и до пълна инконтиненция (както уринарна инконтиненция, така и фекална инконтиненция). Всеки настъпил невромиелит optica може да доведе до загуба на зрение (до пълна слепота), главоболие и нарушено съзнание, както и припадъци или спазми (конвулсии).

Възпалението на зрителния нерв от своя страна може да доведе до значителна загуба на зрение. В допълнение към фаталния изход на заболяването, кома с пълна загуба на съзнание е най-сериозното усложнение на острия дисеминиран енцефаломиелит. За да се избегнат споменатите усложнения или да се облекчат симптомите, ранният и изчерпателен диагноз е методът на избор.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като симптомите на това заболяване се разпространяват сравнително бързо, е необходима бърза и незабавна диагностика и лечение, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Следователно винаги трябва да се консултирате с лекар, ако има лезии по кожата. Тези лезии в повечето случаи са придружени и от треска и гадене. Освен това засегнатите не рядко страдат от главоболие или повръщане. Това заболяване може също да доведе до различни нарушения на чувствителността и парализа.

Ако възникне този вид разстройство или засегнатото лице страда от двигателни проблеми, трябва да се консултира директно с лекар. Зрителни нарушения или проблеми със слуха също могат да бъдат симптоми на това заболяване. В най-лошия случай засегнатите страдат от епилептичен припадък или губят съзнание.

Болницата може да бъде посетена директно или да бъде извикан спешен лекар в случай на остра спешност. Общите нарушения на съзнанието също трябва да бъдат изследвани от лекар. В идеалния случай прегледът трябва да се проведе в болница, за да се избегнат допълнителни епилептични припадъци, които евентуално могат да доведат до смърт на засегнатото лице.

Лечение и терапия

Съществуват само няколко проучвания за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит, така че препоръките за лечение се основават на емпирични стойности. Обикновено пациентите се грижат в интензивно лечение. В повечето случаи се използва стероидна терапия с високи дози, т.е.различни кортикостероиди. Прилагат се и имуноглобулини.

Ако стероидната терапия е неуспешна, се извършва плазмафереза. По време на плазмаферезата кръвната плазма се обменя. Течната част на кръвта се нарича кръвна плазма. Това се състои главно от вода, но други вещества като антителата, отговорни за острия дисеминиран енцефаломиелит, също се разтварят в кръвната плазма.

Кръвната плазма на пациента се центрофугира и филтрира с помощта на апарат за плазмафереза. Това е за отстраняване на болестотворните антитела, циркулиращи в кръвта от тялото. В отделни случаи различни имуносупресори и цитостатици също се използват за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит.

Outlook и прогноза

Децата са особено засегнати от дисеминиран енцефаломиелит. В повечето случаи обаче диагнозата се поставя късно, тъй като първоначалните симптоми не са специфични за заболяването и следователно не показват това заболяване. Това води до силна треска и главоболие. Децата също страдат от повръщане и силно гадене.

С напредването на болестта се появява парализа в различни области на тялото. Качеството на живот е значително ограничено и намалено от тази парализа. В допълнение към парализата на тялото, зрението също може да бъде ограничено и да възникнат ограничения в движението. Не са редки случаите, когато засегнатите страдат от епилептични припадъци, които също са свързани с болка. В тежки случаи това може да доведе до нарушения на съзнанието и по-нататъшна загуба на съзнание. Епилептичните припадъци трябва да се лекуват незабавно.

Често родителите и роднините на пациентите също страдат от психологически стрес или депресия и съответно се нуждаят от лечение. Лечението на самото заболяване се извършва с помощта на лекарства и кръвна плазма. Това може сериозно да ограничи симптомите, ако се използва ранно лечение.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Тъй като точните причини за острия дисеминиран енцефаломиелит все още не са напълно изяснени, не е възможно да се предотврати заболяването. Въпреки това, курсът може да бъде благоприятно повлиян от бързата диагностика и бързата терапия. Ако детето развие треска отново скоро след инфекция и засегнатото дете се оплаква от зрителни нарушения, незабавно трябва да се потърси лекар. Същото се отнася и за появата на кратки „отпадания“ или парализа след инфекция или ваксинация.

Можете да направите това сами

Тъй като болестта засяга предимно децата, мерките за самопомощ в ежедневието трябва да се прилагат предимно от възрастни и законни настойници. Необходима е медицинска помощ, за да могат симптомите да бъдат облекчени. Самолечението на детето не се препоръчва, тъй като това може да се очаква да увеличи броя на нередностите.

За укрепване на физическата, както и умствената сила, могат да се спазват различни насоки. Важно е да се укрепи имунната система на пациента. Стаите трябва да бъдат снабдени с достатъчно кислород. Препоръчва се престой на открито, когато е възможно. Диетата трябва да бъде здравословна и съзнателна. Витамините и хранителните вещества са необходими за поддържане на имунната система на организма.

Условията за сън трябва да бъдат оптимизирани, така че пациентът да може да се възстанови достатъчно по време на нощния сън или необходимите фази на почивка. В идеалния случай фазите на почивка и събуждане трябва да бъдат адаптирани към естествения ход и регулирането трябва да се започва само когато е необходимо.

За укрепване на психиката трябва да бъдат въплътени положителни елементи. Насърчителните думи и популяризирането на забавленията и игрите са елементарни градивни елементи на самопомощта. Членовете на семейството трябва да обучават пациента по разбираем начин за състоянието му, като същевременно показват начините за подобрение. Благосъстоянието трябва да се насърчава чрез проектиране на околната среда в зависимост от наличните възможности.

подувам

Хак, У.: Неврология. Спрингър, Хайделберг 2010
Klingelhöfer, J., Berthele, A.: Clinical Guide Neurology. Urban & Fischer, Мюнхен 2009
Masuhr, K.-F., Neumann, M.: Neurology. Thieme, Щутгарт 2007

Може да се интересувате и от

В MedLexi.de не само публикуваме за здраве, медицина и уелнес, но също така сме ентусиазирани от текущите медицински изследвания и медицински технологии. Ние с удоволствие изследваме всички теми, свързани с благосъстоянието на човека и неговото здраве и обясняваме сложни медицински проблеми с високи журналистически стандарти за широката публика.

Медицинските експертни познания за нашите предметни области ни помагат да подготвим разбираеми знания за вашето здраве. Ние разследваме проблемите с любопитство, проверяваме ги въз основа на текущата изследователска ситуация и също така разглеждаме ежедневната медицинска практика. Виждаме себе си като посредници на знанието между лекар и пациент.