Остър демиелинизиращ енцефаломиелит (ADEM) - Дексимиран

Споделете тази информация за пациента

QR код

Направете снимка на този QR код с вашия смартфон

Пряка връзка

"Deximed е голяма помощ за мен, за да мога бързо да потърся текущите познания за терапията или диагностиката в ежедневната практика. Ясната структура дава възможност да се прочете нещо бързо, дори при контакт с пациент." - PD Dr. мед. Гуидо Шмиман, специалист по обща медицина, Бремен

Deximed е независима лекарска информационна система, която се фокусира върху първичната медицинска помощ. Основаните на доказателства и редовно актуализирани статии във всички области на медицината отличават Deximed.

Какво представлява остър демиелинизиращ енцефаломиелит?

В мозъка, гръбначния мозък и в нервите извън централната нервна система нервните влакна са заобиколени от защитно покритие, наречено миелинова обвивка. При рядкото заболяване ADEM точно тези миелинови обвивки в мозъка и гръбначния мозък са увредени от възпаление.

демиелинизиращ

Преди остър демиелинизиращ енцефаломиелит хората често са имали вирусно заболяване като възпалено гърло. Смята се, че ADEM е резултат от преходна автоимунна реакция; H. защитната система на тялото атакува фалшиво собствената си тъкан. Означението като "остър" и "разпространен" означава, че заболяването обикновено се проявява относително бързо и може да причини различни симптоми, ако са засегнати различни части на нервната система.

рискови групи

ADEM засяга деца под 10-годишна възраст в около 80% от случаите; възрастните са рядко засегнати. Вирусните инфекции, за които се подозира, че са причина, са особено чести при децата. Това обяснява и увеличената поява през зимните месеци. В САЩ се изчислява, че има около 3 нови случая на 100 000 души под 10-годишна възраст.

Тъй като сега децата са ваксинирани срещу най-сериозните вирусни заболявания (например морбили, паротит, рубеола), броят на свързаните с вируса заболявания рязко е спаднал. ADEM може да възникне и в резултат на ваксинация, но това е рядко.

Рискът от развитие на ADEM се влияе от наследствени фактори, чести вирусни инфекции, ваксинационен статус, диета и други по-малко известни фактори.

причини

Острият демиелинизиращ енцефаломиелит е възпалителна реакция, която уврежда (демиелинизира) миелиновата обвивка, която обгражда нервните влакна. На пръв поглед заболяването е много подобно на множествената склероза (МС), тъй като и тук антителата на имунната система на тялото временно атакуват миелиновите обвивки. Въпреки че това се случва само временно с ADEM и обикновено се лекува без последствия след еднократен период на заболяване, MS често се повтаря при атаки отново и отново, което може да доведе до значително увреждане на нервната система с течение на времето.

Симптоми

Пациентът, обикновено дете, често е имал предишно инфекциозно заболяване. ADEM обикновено се появява един до 20 дни след тази предимно фебрилна инфекция. Обикновено заболяването започва бързо и се характеризира с раздразнителност, главоболие, умора и психологически промени (объркване, забележима апатия, пасивност). Началото на заболяването често е придружено от треска. Почти винаги има няколко неврологични симптома, свързани с различни части на мозъка и гръбначния мозък, като намалено усещане в ръката с липса на контрол върху пикочния мехур. Състоянието на пациента се влошава за няколко дни, в редки случаи до шест седмици.

При по-големи деца ADEM може да бъде трудно да се разграничи от първото обостряне на множествената склероза (МС) в някои случаи. Въпреки това е необичайно за МС да се прояви с различни неврологични симптоми още при първото му появяване. Скованост на врата, главоболие, сънливост и спазми също са доста необичайни при МС.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на типичния ход на заболяването и резултатите от медицинския преглед, изследване на нервната течност и ЯМР. Дори на ранен етап, това ЯМР сканиране може да покаже типични промени при 80 до 90% от засегнатите.

Изследването на нервната вода и ядрено-магнитен резонанс също са важни за изключване на други причини за симптомите.

терапия

Болестта се лекува напълно в рамките на 2-4 седмици при повечето пациенти, дори без лечение. Независимо от това, стероидите (или кортизоновите препарати) често се дават във високи дози за кратко време, за да повлияят благоприятно на хода. Ако няма отговор, понякога се използват интравенозно приложени имуноглобулини.

прогноза

Прогнозата на ADEM е много добра. По-голямата част от засегнатите показват пълно излекуване. Изглежда, че прогнозата не зависи от тежестта на заболяването, тъй като са наблюдавани пълни възстановявания дори при деца, които са били в кома. Около едно на всеки три деца с признаци на увреждане на нервите имат това увреждане в продължение на седмици или месеци. В повечето случаи обаче тези неуспехи изчезват в рамките на една година от началото на заболяването.

При няколко засегнати хора болестта причинява трайно увреждане на нервите, което може да се прояви в парализа или епилепсия. Болестта може да бъде фатална в по-малко от 2% от случаите.

Рецидиви се наблюдават при около 5% от засегнатите. Такива рецидиви пораждат подозрения, че МС също може да е причина. Рискът от МС при деца, които са имали ADEM преди пубертета, едва ли е по-висок от този при други деца. При деца с множество рецидиви преди пубертета или при възрастни хора този риск се увеличава съответно.

Допълнителна информация

  • ЯМР изследване
  • Остър демиелинизиращ енцефаломиелит - за медицински персонал
  • Множествена склероза (MS) - Информация от Германското дружество за множествена склероза

Автори

литература

Тази статия се основава на специализираната статия Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM). Списъкът с литература от този документ може да бъде намерен по-долу.