остеохондроми
Остеохондромата е най-често срещаният доброкачествен тумор на костите. Туморът често се диагностицира случайно. Той представлява над 35% от доброкачествените костни тумори и 9% от всички костни тумори. Повечето са асимптоматични, но могат да причинят механични симптоми в зависимост от местоположението и размера. Като доброкачествени, остеохондроми не метастазира. Съобщава се за злокачествена дегенерация при вторичен хондросарком при по-малко от 1% от единичните остеохондроми.
Остеохондромът е a костен растеж, покрит с хрущял (екзостоза), стърчащ от повърхността на костта. Остеохондромите са най-често срещаните костни тумори при деца. Това може да бъде единични или множествени и могат да възникнат спонтанно или в резултат на предишна костна травма. Остеохондромът може да засегне всяка кост.
Остеохондроматозата е наследствено заболяване с множество екзостози с автозомно доминиращ модел на предаване. Повечето остеохондроми, единични или множествени, възникват от тръбната кост и имат метафизарно местоположение. Пациенти с остеохондроматоза могат да представят от две до стотици наранявания. Повечето единични лезии се откриват случайно при деца и юноши. A Безболезненото подуване на скелета или бавно нарастващата маса е обичайният начин за поява. Ендохондроматозата води до аномалии като осезаема костна маса и скъсяване на крайниците през първото или второто десетилетие от живота. Усложненията на остеохондромите включват фрактури, костни деформации, неврологични и съдови лезии, образуване на бурса и злокачествена трансформация. Заболеваемостта и смъртността са свързани с усложнения от остеохондроми.
Повечето лезии са случайно открити и са лекувани само чрез наблюдение. Ако останат безсимптомни, те могат да бъдат игнорирани. Нараняванията, които причиняват механични симптоми, стават болезнени, нарастват или причиняват дефекти в растежа, се лекуват чрез хирургично отстраняване.
Патогенеза на остеохондрома
Самотни остеохондроми:
Представлява относително често открити лезии и се считат за истински тумори или нарушения на растежа на костите. Образува се в области на скелета, които се развиват чрез ендохондрална осификация и такива, свързани с физическото. Различава се значително по размер, до 4 см. Остеохондромите на плоските кости са склонни да бъдат по-големи.
хистопатологичен, остеохондромите имат хрущялен слой. Хистологично е идентичен с платото на епифизарния растеж. По време на активен растеж е съставен от хиалинов хрущял. Дебелината на капачката е свързана с възрастта на пациента и намалява в дебелина с напредването на възрастта на пациента. при деца и юноши капачката може да бъде 3 см, докато при пациенти в напреднала възраст може да не съществува. Дебел слой, над 1 см при възрастни, трябва да повиши възможността за злокачествена трансформация.
Въпреки че точната етиология на тези туморни лезии не е известна, се смята, че периферна част от физията херния в платото на растежа. Тази херния може да бъде идиопатична или резултат от травма или дефицит на перикондриален пръстен. Независимо от причината, резултатът е необичайно удължаване на метапластичния хрущял.
Островът на хрущяла е организиран в структура, подобна на епифизата. Тъй като се стимулира, се появява образуването на енхондралната кост.
Клинични и анатомопатологични форми на заболяването:
остеохондроми:
Наследствени множество екзостози:
Хемимелна епифизарна дисплазия:
Множествена епифизарна дисплазия:
Доминираща карпотарзална остеохондроматоза:
Това е автозомно доминиращо образувание описано на майката и синко. Съобщават се и остеохондроми ограничено до карпотарзалните кости.
Знаци и симптоми
Самотни остеохондроми:
Те могат да се появят по всяко време между раждането и спирането на растежа. Повечето са открити при деца и юноши, те са безболезнени, бавно нарастващи маси. В зависимост от местоположението обаче те могат да се появят Значителни симптоми чрез усложнения като фрактура, костна деформация, механични ставни проблеми и съдови и неврологични увреждания. Болката, подуването и увеличената туморна маса може да предполагат злокачествена трансформация. Рискът от злокачествена трансформация е между 1-25%.
Множество наследствени екзостози:
Аз съм състояние автозомна доминанта, свързана с нисък ръст, множество остеохондроми и асиметричен растеж на коленете и глезените. Пациентите могат да имат стотици костни лезии. Повечето са разположени в периферията на дълги костни плочи за растеж, но също така и по краищата медиална на лопатката, ребрата или илиачните гребени. По-редки са остеохондромите, които засягат тарза и карпуса. Повреда на черепа е докладвана само веднъж.
Тези остеохондроми привличат вниманието на лекаря първото десетилетие от живота при над 80% от пациентите. Най-често срещаните места, където са открити, са пищяла и лопатката. В редки случаи се откриват при раждането. Те са склонни да растат толкова, колкото са активни растежните плочи, но го правят спрете на скелетната зрялост. В пубертета рядко се съобщава за спонтанно разрешаване. Повтарянето на екзостозите след операцията се дължи на непълна резекция.
Болката е свързана със злокачествено заболяване. Често се образуват бурси, обграждащи големи остеохондроми. Стипендиите са често срещани на местата на триене. Крайниците са непропорционално засегнати, лице на колона. Неравномерност на крайниците над 2 cm е честотата. Може да се появи скъсяване на бедрената кост или пищяла, бедрената кост е засегната два пъти по-често от пищяла. Сколиоза, валгус на бедрото, ацетабуларна дисплазия и съкращаване на фалангите, карпалите и тарзалите са по-редки.
Сухожилията, нервите или кръвоносните съдове са затворени в остеохондроми, което води до симптоми. Компресията на гръбначния мозък е рядка. Висцерални лезии или чревни обструкции са описани. Тези лезии включват дисфагия, хемоторакс и запушване на урината или червата. Съдови и неврологични увреждания засягат и двата крайника. Симптомите на компресия на периферните нерви се появяват в 22% от случаите. Перонеалната невропатия при деца е свързана с остеохондрома на фибулата. Съдова компресия, артериална тромбоза, аневризма, венозна тромбоза водят до клаудикация, остра исхемия и флебит.
Злокачествена дегенерация:
Среща се при доброкачествени остеохондроми при 1-25% от пациентите. Повечето трансформации са в хондросарком, но други саркоми могат да усложнят заболяването. Повечето пациенти имат болезнена маса. Рядко компресията на нервите може да бъде начален симптом. Злокачествената трансформация се случва през първото или петото десетилетие от живота.
Диагностична
Лечение
Повечето лезии се откриват случайно и се лекуват само чрез наблюдение. Ако останат безсимптомни, те могат да бъдат игнорирани. Наранявания, които причиняват механични симптоми, стават болезнени, увеличават се или причиняват дефекти в растежа се лекуват чрез хирургично отстраняване.
Самотните остеохондроми могат да нараснат достатъчно големи, за да изискват операция. Те могат да бъдат фрагментирани с остеотома. Процедурата се извършва само когато скелетът е узрял. Ако резекцията се извършва на незрелия скелет, растежната плоча може да бъде повредена, което да доведе до деформации.
Хирургично лечение за разминаването в дължината на крайниците се възползва от коригиращата остеотомия. При изрязването е важно да се избягват останалите туморни фрагменти поради локален рецидив. Честотата на рецидиви е под 2%. Рискът е по-висок при незрелия скелет.
прогноза:
При единичните остеохондроми еволюцията и прогнозата са отлични след операцията. Процесът е доброкачествен, така че се записва пълно възстановяване.
Има значителна заболеваемост при резекция на остеохондроми и при коригираща хирургия на костните деформации. Резекцията трябва да се извършва само когато скелетът е зрял, ако лезията не е симптоматична.