Основи на кистинурията Кистинурия в ирландския териер

Основи - които се променят отново и отново в зависимост от състоянието на науката

Този текст е създаден през годините 2004-2005. Все още много се вписва, но много вече се промени.

До 2010 г. - това не се е променило много - или по-скоро купувачите на кученца, т.е.

Има повече животновъди, които тестват, включително COLA, и може би всъщност можем да направим квантов скок в бъдещето на доброволни начала, да видим. А има и животновъди, които се занимават много открито с темата, на които дължим много.

Днес през 2020 г. се обръщаме назад към много години.

Сега нещо отново се движи. Сега се приема, че ирландският териер и някои други породи кучета не се вписват в обичайната схема.

Наследството все още е неизвестно. Сега подозрението/подходът е, че това е тип, който е силно андрогенен. И че кастрацията след операция с камъни на пикочния мехур определено предотвратява рецидив (рецидив/рецидив).

Тук д-р Мершброк представи своя нов подход в лекцията си пред животновъдите. Университетът вече е наш контакт за изследвания

Кога "Цистинурия" е метаболитно разстройство, при което се нарушава тръбната транспортна система за аминокиселините цистин, лизин, аргинин и орнитин в чревните лигавични клетки (червата) и бъбречните тубулни клетки.

Дълго време се предполагаше, че това е автозомно, рецесивно наследено метаболитно разстройство, но днес (2020) това все повече се изключва.

Това метаболитно разстройство води до 20 до 30-кратно увеличаване на екскрецията на тези аминокиселини.

Докато повишената екскреция на основните аминокиселини аргинин, лизин и орнитин не води до никакви непосредствени симптоми, цистинът може да кристализира в целия пикочен тракт поради ниската си разтворимост във вода. Образуват се камъни в бъбреците и пикочния мехур.

Аминокиселините включват Градивни елементи на протеини (протеини)
Цистинурия означава, че повишеното количество цистин се екскретира с урината.
Обикновено цистинът и някои други аминокиселини (аргинин, лизин и орнитин) не се екскретират с урината в бъбреците, а се реабсорбират
Вместо това те се поемат отново в кръвта, след като се филтрират през бъбречните каналчета.
Ако тази транспортна система не работи, цистинът вече не се абсорбира, но се екскретира в големи количества с урината.

За съжаление, цистинът е трудно разтворим във вода. Това означава, че цистинът кристализира в урината и песъчинките и се образуват малки до големи камъни (особено когато урината е кисела). Това се случва в бъбреците, пикочния мехур и уретрата. Острите кристали причиняват наранявания и по този начин възпаления.

Мъжките са много по-засегнати от кучките, защото имат много тясна и дълга уретра.

Мъжете имат кост на пениса като анатомична аномалия в животинското царство и камъните лесно се „залепват“ за тази кост и блокират уретрата, което може да доведе до бъбречна недостатъчност, ако не бъде открита достатъчно бързо - ето защо заболяванията обикновено се появяват клинично само при мъжете, Кучките с по-къса уретра изписват конкременти, т.е. предшественици на камъни, без никакви проблеми. (дали това е и причината, поради която кучките боледуват малко или никакво заболяване не е известно)

A повишена екскреция на цистин, което може да доведе до образуване на камъни е практически винаги резултат от едно вродено метаболитно разстройство.

Цистиновите камъни са склонни да се образуват в слабо кисела среда, особено след повишен прием на протеини.
Обикновено са със светъл цвят. Характерни хексагонални кристали се виждат в утайката на урината.
Цистинът е двойна структура, изградена от 2 молекули цистеин.
За разлика от приблизително 20 други аминокиселини, които все още съществуват, цистеинът има нещо специално: той съдържа сяра в молекулата си.
- Аминокиселинните вериги, които съдържат съдържаща сяра аминокиселина, могат не само да образуват дълги вериги, но многобройните вериги също могат да се свързват помежду си (такива твърди структури са например косата и ноктите).

Неразпознатите носители на болни черти (това са болни животни, при които болестта не е била забелязана) дават на всяко потомство 1 предразположение към цистинурия и по този начин силно разпространяват гена в (малката) обща популация на носители на предразположение (това са животни, които носят болестотворния ген само веднъж и които не се разболяват) предават 50% от гена на своето потомство.
Най-големият проблем за животновъда е, че не можете да разберете дали тези животни имат дефектния ген в себе си.
Разработването на ефективни медицински режими за разтваряне и предотвратяване на камъни в пикочните пътища при кучета предизвика интерес към заболяването и интерпретацията на кристалурията. Освен това ирландските териери са все по-болни.

Досега това се предполагаше за ирландския териер - днес се говори за неизвестния тип наследство - тип III