Ортопедичната хирургия е най-добрият вариант за вас Шарко Мари Зъб Румъния асоциация
Д-р Глен Б. Пфефер е директор на Медицинския център по стъпалата и глезените в Медицинския център Cedars-Sinai. Той е и съдиректор на Програмата за наследствена невропатия и съдиректор на Центъра за танцова медицина Cedars-Sinai/USC Glorya Kaufman. Д-р Пфефер е написал множество научни статии по ортопедия и е редактирал седем академични учебника по крака и глезени. Той лекува проблеми с краката и глезените при пациенти с болест на Шарко-Мари-Зъб в продължение на 25 години. Той е бивш президент на Американското ортопедично дружество на стъпалата и глезените, а наскоро е бил президент на Калифорнийската ортопедична асоциация. Д-р Пфефер често е интервюиран на теми за краката и глезените и е участвал в CNN, Dancing with the Stars, NBC Dateline, Good Morning America и The New York Times.
Въпреки че нямам CMT, се сблъсках с подобен проблем като много от вас - ако и когато трябва да оперирам крака. Чаках твърде дълго и не искам да направите същата грешка. Откакто се помня, имах болка и скованост в левия крак и не можех да правя някои неща, които приятелите ми правеха много лесно. Баща ми, професор по хирургия в Ню Йорк, се срещна с най-добрите лекари, които някога съм виждал. Видях безброй специалисти, но никой не можа да излезе с диагноза. Нямаше какво и какво да правя, казаха те. Приех проблема си за нормален, въпреки че симптомите ми се влошиха през годините. И накрая, след като специализирах в ортопедичната хирургия на стъпалото и глезена, направих своя диагноза. Имах тазално сливане, заболяване, при което някои кости на крака са съединени и не се движат правилно. Едва през 2004 г., годината, в която мандатът ми на президент на Американското общество за ортопедични стъпала и глезени приключи, реших да се оперирам. Дотогава обаче щетите вече бяха нанесени. Ставите на краката, които биха могли да бъдат спасени на 17-годишна възраст, вече не могат да бъдат спасени.

И така, как да разберете дали трябва да се оперирате? Ключът към вземането на информирано решение е да се разбере какво се случва с крака. Вашият лекар може да ви помогне, въпреки че мнозина не са запознати с CMT. Най-честата деформация при около 80 процента от пациентите с CMT е кававарусен крак. Арката е висока (кавус), петата е обърната навътре (варус) и пръстите се свиват (в ноктите). Тази ненормална форма на крака е резултат от години на дисбалансирано мускулно сцепление. Мускулът на фибула первис, който стабилизира глезена, често е първият, който отслабва, последван от предния тибиален мускул, който повдига глезена. Малките вътрешни мускули, които държат пръстите на краката, също стават слаби. Резултатът е деформация, причинена от прекомерно изтегляне на мускулите, които остават силни (задна пищяла, peroneus longus и extensor longus).
В леките случаи може да има само лек дисбаланс и умора при ходене. Лечението често не е необходимо, с изключение на програма за физическа терапия, фокусирана върху мускулната сила (особено фибула бревис и предните тибиални мускули) и баланса. Високите обувки или обикновената ортеза може да са достатъчни.

Тъй като мускулите отслабват и деформацията се влошава, често е необходима все по-сложна ортеза. Целта му е да стабилизира глезена и да приведе стъпалото в плантационно положение, където е плоско на земята. Ако не се чувствате комфортно, вероятно това е така, защото тези цели не са изпълнени. Всяка седмица виждам пациент в тази ситуация, който се е отказал от надеждата да върви нормално. Краката им остават усукани отвътре поради тежки ортези. Има болка, която често се дължи изцяло на тяхната невропатия. Но дифузните мозоли в долната и страничната част на краката, причинени от необичайни щамове от деформацията, биха били достатъчни, за да причинят болка на всеки. Твърде често никой никога не им е казвал, че операцията е опция. Погледни надолу към подножието. Ако стъпалото не е плоско на пода, е време да се консултирате с ортопед хирург, специалист по стъпалото и глезена.

Операцията обаче не е за всеки. 20% от пациентите с CMT, които нямат деформация на крака на кавоварус, вероятно ще се справят по-добре с ортеза. Това обикновено са пациенти с пълна парализа под коляното (с изключение на Ахил, който често запазва определена функция). Той никога не се сблъсква с мускулния дисбаланс, който създава деформация. Всички тези пациенти имат паднал пръст и някои хирурзи препоръчват сливане на глезена. Не предлагам този подход. За тези пациенти ортезата е най-добрият вариант. Докато сливането на глезена е отлична операция за някой, който има болезнен или деформиран глезен поради артрит без добра мускулна функция в останалата част на стъпалото, сливането на глезена няма толкова добри резултати при ортеза. Ортезите съхраняват енергия с всяка стъпка и освобождават енергия на следващата стъпка, докато пациентът сгъва коляното.
Какви са целите на операцията за тези с деформация на кавоваруса?
Тези крака са сковани с малко поглъщане на удари. Не искаме да ги правим по-твърди чрез обединяване на фуги, ако можем да избегнем това. Вместо това искаме да продължим да се движим и да получим крак, който е плосък на земята с балансирано мускулно сцепление. Като цяло пациентите с CMT обикновено са здрави и понасят много добре операцията. Извършваме тези операции амбулаторно, с обща анестезия и регионален нервен блок, който осигурява облекчаване на следоперативната болка за 24-72 часа. Обикновено части от костта се отстраняват от петата и голямата част на стъпалото, за да се създаде плоско стъпало. Дългият фибулен мускул се прехвърля към слабия мускул на фибула бревис, за да стабилизира глезена, а задният тибиален мускул се пренася от едната страна на крака до другата, за да помогне за повдигането на глезена. Плътните тъкани се разхлабват, разхлабените тъкани се стягат и пръстите се изправят, за да се поберат в обувката. Мисля, че всичко звучи страшно, но това е ортопедичната хирургия. Резултатите са отлични.

През първите две седмици след операцията е важно да си починете. Конците се отстраняват след две седмици и не се оказва натиск върху крака в продължение на месец. След това може да се окаже лек натиск върху стъпалото в подвижен чугунен ботуш и физическата терапия започва. Може да отнеме до една година, за да свикнете с новия си крак, но си заслужава. Другият крак може да бъде опериран шест седмици след първата операция. Резултатите са отлични и дори болестта да прогресира, стъпалото е в по-добро състояние, отколкото би било без операция. Много пациенти вече не използват ортези или намаляват размера си и ходят с по-малко болка. Важно е да запомните, че никой човек с CMT не се ражда с тежка деформация на стъпалото. Развива се с времето. В един момент реконструктивните процедури, обсъдени по-горе, стават невъзможни. Хроничният необичаен стрес на стъпалото на небалансирания кавоварус води до отпуснатост на връзките, ставен артрит и фиксирана деформация. Тогава съвместните сливания ще бъдат единствената възможност. Това ми се случи. Не позволявайте да ви се случи.