Орфанет полиневропатия, демиелинизиращо възпалително подостро

възпалително

Намерете болест

Още опции за търсене

Полиневропатия, демиелинизиращо възпалително подостро

Подострата възпалителна демиелинизираща полиневропатия (SIDP) е подостро, прогресивно, симетрично, сензорно и/или двигателно заболяване. Характерни симптоми са мускулна слабост с ограничени сензорни функции, липсващи или отслабени сухожилни рефлекси и повишена концентрация на протеин в цереброспиналната течност (CSF). SIDP е междинна форма между синдрома на Guillain-Barrй (GBS) и хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия (CIDP; вижте там). Времето, в което заболяването достига най-висока степен на тежест (надир) и последващият ход отличава SIDP от GBS и CIDP.

ОРФА: 206594

Обобщение

Епидемиология

Болестта може да се появи на всяка възраст, но е по-често между 4-та и 5-та десетилетия от живота. Ако болестта започне в детска възраст, по-вероятно е да се мисли за CIDP, отколкото за SIDP. Мъжете са предимно засегнати.

Клинично описание

За период от 4-8 седмици пациентите проявяват прогресивна монофазна демиелинизираща невропатия (DN) със симетрична прогресивна слабост на проксималните и дисталните мускули с ограничени сензорни функции и отсъстващи или отслабени сухожилни рефлекси. Невропатията е симетрична и сензорно-двигателна, или чисто двигателна. Засягането на черепно-мозъчните нерви и дихателната недостатъчност са редки. Подобно на CIDP, SIDP също може да бъде предизвикан от имунна реакция, която води до сегментарна демиелинизация и произтичащата от това загуба на аксони.

Диагностични процедури

Диференциална диагноза

Диференциални диагнози са GBS и рядко някои други полиневропатии (моноклонална гамопатия (виж там), инфекции, системни възпалителни или имунно-медиирани заболявания, токсични невропатии, невропатия поради недохранване).

Управление и лечение

Повечето пациенти реагират на стероидна терапия (преднизон). Няколко случая може да изискват интравенозно приложение на имуноглобулини и/или плазмафереза. Колкото по-рано започне лечението в хода на заболяването, толкова по-висока е нормализацията (70%).

прогноза

Около 30% от пациентите изпитват частично възстановяване. При някои пациенти заболяването прогресира до CIDP. Съобщавани са и редки случаи на спонтанна ремисия. * Автор: проф. J.M. Валат (декември 2010 г.). *

Рецензент: Pr Jean-Michel VALLAT - Последна актуализация: Декември 2010