Орфанет пневмония, криптогенно организиране
Намерете болест
Още опции за търсене
Пневмония, криптогенно организиране
Криптогенната организираща пневмония (COP) или облитеран бронхиолит с организираща пневмония (BOOP) е форма на идиопатична интерстициална пневмония, която се характеризира патологично с организираща пневмония (OP), която се проявява с неспецифични грипоподобни симптоми като кашлица и задух, и няма Установена е етиологична причина.
ОРФА: 1302
Обобщение
Епидемиология
COP представлява 5-10% от интерстициалните белодробни заболявания. Годишната заболеваемост в Исландия се оценява на 1/90 900.
Клинично описание
Средната възраст на заболяването е 50-60 години. Пациентите показват неспецифични характеристики като лека треска, непродуктивна кашлица, неразположение, анорексия, загуба на тегло и прогресираща, но лека диспнея. По време на аускултацията има фокални тракащи шумове над засегнатите области, някои от които са свързани с характеристики на клинична консолидация. Няма следи от пръсти на барабана. Може да отнеме 3 месеца или повече между появата на симптомите и диагнозата. При бързо прогресиращи случаи диспнеята може да бъде тежка. Редки прояви са болка в гърдите, нощно изпотяване и кръвохрак. Има съобщения за пневмоторакс и пневмомедиастинум. COP обикновено изчезва с лечението, но рецидиви се наблюдават в до половината от случаите. Въпреки че повечето диагностицирани случаи вече се лекуват, също се съобщава за спонтанно подобрение в продължение на 3-6 месеца.
Етиология
Етиологията е неизвестна. Етапите на патогенезата на COP включват фаза на увреждане (оток на пропускливост и отлагания на фибрин в отговор на увреждане на алвеоларните клетки), фаза на пролиферация (образуване на фибровъзпалителни пъпки), зряла фаза (наличие на "зрели" фиброзни пъпки в алвеоларното пространство) и фаза на разтваряне ( Обратимост на лезиите).
Диагностични процедури
Диагнозата се основава на клиничната картина, изображенията, хистопатологията на белите дробове и изключването на всички причини за вторична хирургия. Компютърната томография с висока разделителна способност показва 3 основни образни модела: множество петнисти алвеоларни непрозрачности, които могат да мигрират (в повечето случаи; типичен COP), единичен фокусен възел или единична маса (фокална COP) или дифузна инфилтративна непрозрачност (инфилтративна или прогресивна фиброзна COP). Видео-асистираната торакоскопия е избраният метод за получаване на белодробна тъкан, но трансбронхиалните биопсии, основните иглени биопсии и в последно време трансбронхиалните криобиопсии са алтернативни методи. Хистологичните находки от операцията са неравномерно запълване на белодробните алвеоли и бронхиолите на дихателните пътища от пъпки от гранулационна тъкан от фибробласти и миофибробласти (масивни тела). Фиброоптичната бронхоскопия с бронхоалвеоларен лаваж показва значително увеличение на лимфоцитите и леко увеличение на неутрофилите и еозинофилите. Съобщава се за повишени серумни нива на С-реактивен протеин и брой неутрофили в периферната кръв.
Диференциална диагноза
Основната диференциална диагноза е идиопатична хронична еозинофилна пневмония. Вторичните операции също трябва да бъдат изключени чрез елиминиране на възможните им причини, включително първична билиарна цироза, улцерозен колит, болест на Crohn, синдром на Sweet, саркоид, болест на Behzet, първичен белодробен лимфом, лекарства, инфекции и всички заболявания на съединителната тъкан, особено ревматоиден артрит и ревматоиден артрит.
Управление и лечение
Стандартната терапия за COP е кортикостероиди, обикновено с дози преднизон от 0,75 mg/kg/ден в продължение на 4 седмици, които постепенно намаляват за период от 24 седмици. Високи дози интравенозно метилпреднизолон могат да се прилагат при пациенти с бързо прогресираща COP. Фокалната COP често се диагностицира чрез отстраняване на лезии, за които първоначално се смяташе, че са неопластични, често без необходимост от допълнителна терапия. Рецидивите трябва да се лекуват с начална доза от 20 mg/ден преднизон, която след това се намалява за период от 12 седмици. Рецидивите, които се случват твърде често или по време на терапия с кортикостероиди, трябва да доведат до преоценка на диагнозата. Имуносупресивната терапия рядко може да се използва при тежки инфилтративни форми на COP.
прогноза
Прогнозата обикновено е добра, тъй като повечето случаи могат да бъдат успешно лекувани с кортикостероидна терапия. Въпреки това, рецидиви се наблюдават при 13-58% от пациентите и ако се появят по-често, те могат да повлияят на качеството на живот.
Рецензент: Pr Vincent COTTIN - Последна актуализация: Август 2015 г.