Орфанет карцином на жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища
Намерете болест
Още опции за търсене
Карцином на жлъчния мехур и екстрахепаталните жлъчни пътища
Карциномът на жлъчния мехур (GBC) е най-честата и най-агресивна форма на рак на жлъчните пътища (виж там) и обикновено се развива в дъното на жлъчния мехур и бързо метастазира в лимфните възли и отдалечените места.
ОРФА: 56044
Обобщение
Епидемиология
Годишните честоти варират между етническите групи и географските региони от 1/100 000 до 1/4 350. GBC е рядкост в западните индустриализирани страни, с висока честота в Япония (1/19 000), Северна Индия, Чили и някои региони на Източна Европа.
Клинично описание
GBC е рядко новообразувание, което се среща по-често при жените (съотношение 3-4: 1 от жени към мъже). Средната възраст на началото е 65 години. Повечето пациенти са без симптоми, докато болестта не прогресира. Симптомите включват коремна болка (обикновено в горния десен квадрант), световъртеж, повръщане, жълтеница, анорексия и загуба на тегло. Камъните в жлъчката често присъстват при пациенти с GBC. GBC е изключително агресивен, в много случаи той нахлува в лимфните възли, черния дроб и други органи.
Етиология
Етиологията не е точно известна. Обсъжда се наследствено разположение, свързано с хронично възпаление на жлъчния мехур, водещо до дисплазия и злокачествена промяна. Рисковите фактори, свързани с GBC, включват предишна жлъчнокаменна болест, холелитиаза, порцеланов жлъчен мехур, бактериални инфекции, диета и ненормално разклоняване на панкреато-жлъчните пътища. Познатите случаи на GBC също са рисков фактор, което подкрепя хипотезата, че както генетичните, така и факторите на околната среда играят роля в податливостта към болестта. Генът APOB засега е единственият ген, който е идентифициран като причина за GBC. Мутациите в гените KRAS, INK4A, P53 и EGFR участват в патогенезата на GBC.
Диагностични процедури
Диагнозата се основава на лабораторни изследвания и образни тестове. Кръвните тестове предоставят информация за стойностите на чернодробните ензими и туморните маркери. Често има увеличение на CEA и CA 19-9 туморни маркери, особено в напреднали стадии. Ултразвуковото изследване и компютърната томография (КТ) разкриват обем или увеличение на жлъчния мехур. Туморни маси обикновено се намират на шията и багажника на жлъчния мехур. Класификацията на UICC (Union International contre le Cancer) за метастази на туморни възли (TNM) се използва за определяне на стадия на пациентите. Използва се за описване на прогресията на рака (стадиране) и за оценка на индивидуалната прогноза. Хистопатологично повечето GBC са аденокарциноми с различни хистопатологични подтипове. Плоскоклетъчният карцином, сарком, лимфом или меланом са по-рядко срещани.
Диференциална диагноза
GBC често се бърка с други форми на аденокарцином или се диагностицира погрешно като доброкачествено заболяване на жлъчния мехур (напр. Хроничен холецистит или аденомиоматоза).
Управление и лечение
Препоръчва се радикална операция с сегментарна чернодробна резекция, резекция на жлъчните пътища и обширна лимфаденектомия. Ако е налице обструктивна жълтеница, е необходимо дрениране на жлъчните пътища със стентове. За тумори Т1 се препоръчва проста или радикална (за тумори Т1b) отворена холецистектомия и обикновено води до излекуване. За съжаление, GBC рядко се открива на толкова ранен етап. Т2 туморите се лекуват най-добре с енблокова резекция на чернодробното легло. Туморите Т3 изискват селективна радикална резекция в зависимост от засегнатите органи. Т4 туморите се считат за неработоспособни или свързани с висока хирургична заболеваемост. Химиотерапия може да се дава на пациенти с неоперабилни тумори Т3 или Т4 или метастатично заболяване с надеждата да се подобри оцеляването и качеството на живот. Гемцитабин в комбинация с цисплатин е стандартната терапия за неоперабилен рак на жлъчните пътища. Понастоящем се тестват по-малко токсични, молекулно насочени активни съставки, които могат да се разглеждат като възможни бъдещи форми на лечение.
прогноза
Тъй като GBC често се разпознава само в напреднал стадий на заболяването, прогнозата е лоша и 5-годишната преживяемост е около 20%.
Рецензент: Д-р Junji FURUSE - Последна актуализация: Септември 2012 г.