Орфанет интерстициален цистит

Намерете болест
Още опции за търсене
Интерстициален цистит
Интерстициалният цистит (IC), известен също като синдром на болка в пикочния мехур (BPS) и синдром на болезнен пикочен мехур, се характеризира с тазова болка, когато пикочният мехур е пълен, често уриниране (повече от 8 пъти на ден и повече от 2 пъти през нощта), цистоскопично при издухване -Тест за хидродистензия, разпознаваеми лезии (петехии, язви на Хунър) и/или хистологични промени (възпалителни инфилтрати с мононуклеарни клетки, грануломи) без инфекция или други патологични състояния.
ОРФА: 37202
Обобщение
Епидемиология
Разпространението на BPS варира от 10-510: 100 000 жители и е най-високо в скандинавските страни. Съотношението на половете (мъже: жени) е 1: 9. BPS може да бъде свързан с фибромиалгия.
Клинично описание
Клиничната картина на BPD се характеризира с болка и често уриниране. Болката се локализира предимно в таза, но може да се усети и в перинеума, влагалището, скротума и уретрата. С напълването на пикочния мехур болката се увеличава и изпразването на пикочния мехур носи облекчение. Има постоянно желание за уриниране, но пациентите не са инконтинентни.
Етиология
Болестта се отключва напр. бактериален цистит, тазова хирургия или раждане и някои кисели храни. Действителната причина е неизвестна. Класическа хипотеза предполага ненормална пропускливост на лигавицата на пикочния мехур за компоненти на урината, като за причина се предполагат също инфекциозни, хормонални, съдови, неврологични и травматични фактори, както и автоимунни процеси.
Диагностични процедури
IC е диагноза на изключване. Трябва да се попита медицинската история за лъчева терапия, химиотерапия, имунотерапия (циклофосфамид) и лечение с противовъзпалителни лекарства (тиапрофенова киселина). Трябва да се изключат субуретрален дивертикул, ендометриоза, вагинална кандидоза, херпесни и папиломавирусни инфекции, рак на маточната шийка, корпус или яйчници и рак на простатата. Уродинамичните тестове изключват неврологичните нарушения на пикочния мехур и сфинктера и хиперактивността на мускулите на детрузора. Интравенозната урография или компютърна томография (КТ) изключва камъни в уретера, цистоскопията изключва карцином и камък, инфилтриращ стената на пикочния мехур. Някои констатации директно предполагат BPS. По време на цистоманометрия, ако съдържанието на пикочния мехур е по-малко от 300 ml, може да се появи ранно, болезнено желание за уриниране. Рутинните цистоскопски находки са нормални, но след разширяване на лигавицата на пикочния мехур с физиологичен солев разтвор петехиите и множествените гранулации стават видими. Хистологично в лигавицата се откриват признаци на възпаление или инфилтрация с мастоцити.
Диференциална диагноза
Други диференциални диагнози, които могат да бъдат изключени чрез подходящи тестове, са: бактериален цистит, простатит, венерически заболявания, туберкулоза на пикочно-половата система, аденом на простатата или карцином и остатъчна урина.
Управление и лечение
Терапията е симптоматична. Разширяването на пикочния мехур с течност е не само полезен диагностичен тест, но може да донесе и краткосрочно облекчение. Три терапии се оказаха ефективни: циметидин per os, интравезикална инсталация на диметил сулфоксид (DMSO) и амитриптилин per os. Съобщават се и за други видове лечение: пентозан полисулфат натрий per os, интравезикална инсталация на хепарин, хиалуронова киселина (Cystistat®) или невротоксини (резинифератоксин или капсаицин), промяна в диетата (избягване на кисели храни), невромодулация на сакрума, електрическа стимулация на задния тибиален нерв, инжектиране на ботулинов токсин в мускулите на пикочния мехур, физиотерапия, хипербарна кислородна терапия, използване на циклоспорин А, магнитна терапия и др. Само в изключителни случаи и само в плуридисциплинарен екип трябва хирургическа интервенция (частична до пълна цистектомия) да бъдат обсъдени.
прогноза
Ходът на заболяването е несигурен и успехът на лечението не може да се предскаже.
- Последна актуализация: Октомври 2006 г.