Орфанет гастроентерит, еозинофилен

еозинофилен

Намерете болест

Още опции за търсене

Гастроентерит, еозинофили

Еозинофилният гастроентерит (ЕГЕ) е необичаен патологичен процес, при който се появяват анормални и неспецифични стомашно-чревни симптоми с еозинофилна инфилтрация в една или повече области на храносмилателния тракт без системно участие. Това може да засегне няколко сегмента и слоя на стомашно-чревната стена.

ОРФА: 2070

Обобщение

Епидемиология

Разпространението и честотата са неизвестни. Досега са описани над 280 случая на заболяване, главно в кавказки и с леко увеличение на мъжете.

Клинично описание

Етиология

Патогенезата на EGE е слабо разбрана, но се смята, че заболяването се причинява от реакция на свръхчувствителност. Различни стимули, включително хранителни алергени, лекарства (азатиоприн, златни соли, триметоприм сулфонамиди) и имунологични заболявания могат да предизвикат инфилтрация на еозинофилни клетки в храносмилателния тракт, последвано от дегранулация с освобождаване на цитокини и увреждане на клетките.

Диагностични процедури

Лабораторните изследвания показват еозинофилия в периферната кръв и повишени серумни концентрации на IgE (20-80% от случаите). Други аномалии включват стеаторея, хипоалбуминемия, желязодефицитна анемия и продължително протромбиново време. Ендоскопията показва еритематозна, ронлива, понякога нодуларна и улцерирана лигавица. Хистопатологичните изследвания на биопсии на стомаха и дванадесетопръстника потвърждават диагнозата чрез откриване на еозинофилни инфилтрати (> 20-30 еозинофилни клетки в основното зрително поле) при липса на други известни причини за еозинофилия. Еозинофилната дегранулация или циптитът също се диагностицират.

Диференциална диагноза

Диференциалните диагнози включват еозинофилен езофагит, болест на Crohn, нодуларен периартериит, синдром на Churg-Strauss, идиопатичен хипереозинофилен синдром, вродена хронична диария с ентеропатия със загуба на протеин, целиация, лимфом (потърсете тези термини) и рак на стомаха.

Управление и лечение

В някои педиатрични случаи с ранно начало EGE е обърнат чрез отстраняване на млякото от храната. Пълно намаляване на децата също може да се постигне чрез използване на заместител на кърмата на основата на аминокиселина или след хипоалергенна диета. В умерени или тежки случаи лечението се състои от перорално прилагани кортикостероиди. Ниска доза кортикостероиди е необходима за рецидиви и за контрол на заболяването. Стабилизаторите на мастните клетки и антихистамините се използват успешно в редица случаи.

прогноза

При лечение прогнозата е благоприятна, ако симптомите напълно отшумят без рецидиви. В редки случаи се наблюдават усложнения, особено при серозния подтип. Те включват напр. Б. Чревна обструкция и перфорация, което може да изисква хирургическа интервенция и да влоши качеството на живот.

Рецензент: Д-р Алфредо ЛУКЕНДО - Последна актуализация: Април 2014 г.