Ограничителна кардиомиопатия - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по вътрешни болести

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

кардиомиопатия

Последна актуализация на: 22.07.2018

Синоним (и)

определение

Много рядка форма на кардиомиопатия с намалена диастолична разтегливост и функция (ограничение), особено на лявата камера, по-рядко на дясната камера. Това води до препятствие при запълване на едната или и двете вентрикули. При рестриктивна кардиомиопатия (RCM) сърцето обикновено не е разширено и не е хипертрофирано. Изключение: рестриктивна кардиомиопатия поради системна амилоидоза и болест на Фабри. В напреднали случаи ендокардът е удебелен с тенденция към тромбоза и повишена тенденция към емболия.

Класификация

Класификация на рестриктивните кардиомиопатии (RCM):

Миокардна рестриктивна кардиомиопатия

  • Неинфилтративна рестриктивна кардиомиопатия
    • Идиопатичен RCM
    • Фамилна RCM: десминопатии, протеинови мутации на саркомера, мутации в гените TNNT2 и TNNI3; Pseudoxanthoma elasticum (Peled Y et al. 2014; Hayashi T et al. 2018)
  • RCM при системна склеродермия
  • Инфилтративна рестриктивна кардиомиопатия
    • RCM за болести при съхранение (хемохроматоза, болест на Фабри, заболявания на съхранението на гликоген)
    • RCM при системна амилоидоза, саркоидоза, болест на Гоше, синдром на Хърлер

  • Ендомиокардиални фибрози (тропична форма, срещаща се в Африка; синдром на хипереозинофилия (виж по-долу Еозинофилен фибробластичен ендокардит Löffler) с лекарства: серотонин, ерготамин, бусулфан)
  • Карциноид (ендокардна фиброза, особено на дясната камера (синдром на Хедингер)

Интересно също

Амилоидозите са редки заболявания на сгъване на протеини, при които протеините се променят в резултат на конформация.

Поява/епидемиология

В Европа рестриктивната кардиомиопатия е по-рядко срещана от дилатационната и хипертрофичната кардиомиопатия. Много по-често в тропическите страни поради високата честота на ендомиокардна фиброза в тези страни. 14% от пациентите, починали от сърдечни заболявания в Уганда и 10% в Нигерия, са имали RCM.

RCM е много рядко при деца до 15-годишна възраст.

Етиопатогенеза

Ендокардиалната фиброза е най-честата причина за RCM. Тук еозинофилът изглежда играе важна патогенетична причина. Освен това инфекции като токсоплазмоза, ревматична треска, излагане на церий (рядкоземни) играят роля в развитието на ендомиокардна фиброза. Различни мутации играят роля в неинфилтративните RCM.

Клинична картина

Преобладават признаците на дясна сърдечна недостатъчност. Признаци на диспнея, умора, по-рядко ангинални симптоми, както и симптоми на системна тромбоемболия, оток на краката, перикарден излив, асцит, белодробна конгестия. Сърцето може да бъде с нормални размери или леко увеличено, а вентрикуларната кухина едновременно разширена и намалена. Предсърдията са разширени.

Макроскопска оценка на миокарда: миокардна ригидност, ясно удебелен ендокард, който най-често засяга входящия тракт, части от изходящия тракт и върха на сърцето. Ендокардиалното удебеляване на лявата камера обикновено завършва рязко при предната митрална листовка. С прогресията върхът на сърцето се изтегля към равнината на AV клапана. Това води до частично заличаване на камерата. Не са редки случаите, в които в камерата се откриват париетални тромби. Организацията им от своя страна води до ендокардна фиброза.

диагноза

Доплер ехокардиография: увеличени предсърдия, вентрикули с нормални размери; Доказателства за ограничителен модел на пълнене; в късния етап, ограничаване на функцията на помпата.

Лаборатория: важна информация за съществуващо основно заболяване (напр. Саркоидоза, амилоидоза, хемохроматоза; карциноид; болест на Фабри; хипереозинофилия)

Инвазивна диагностика, ако е необходимо с ендомиокардна биопсия: Хистологично е характерна стратификацията на удебеления ендокард при ендомиокардна фиброза (ЕМП) и париетален фибропластичен ендокардит (ЕПФ). Под ендокардиалния слой, върху който могат да лежат тромбите, има зона с гранулационна тъкан, направена от хлабава съединителна тъкан с разширени съдове и разпръснати възпалителни клетки и понякога еозинофилни клетки. Може да се получи както калцификация, така и осификация на тези променени структури. Миокардните влакна могат да бъдат хипертрофични; те са заобиколени в различна степен от възпалителни инфилтрати и фиброза. Удебеляването на перикарда, причинено от неспецифична фиброзна тъкан, не е необичайно.

терапия

Терапия на съществуващо основно заболяване

Терапия на сърдечна недостатъчност (рано с диуретици)

С терминална сърдечна недостатъчност - сърдечна трансплантация