Офталмопатия на щитовидната жлеза (Грейвс)
Колко често се появява ОГ? Патологията варира в зависимост от възрастта, пола, етническата принадлежност ?
Защо ОГ е важно ?
Промените във външния вид на ОГ са сериозни, засягат сериозно качеството на живот на пациента, засягат социалния и дори професионалния живот, какъвто е случаят с публичните личности. За съжаление промените са не само естетически, но и функционални, с появата на диплопия (двойно виждане) и намалено зрение чрез появата на усложнения - оптична невропатия и експозиция кератопатия.
Причини и рискови фактори
Идентифицирани са няколко рискови фактора, като факторите на околната среда при болестта на Грейвс имат значително по-голямо значение от генетичните, които са благоприятни. Сред факторите на околната среда изглежда най-важният е пушене, което корелира с много по-сериозна еволюция на болестта, обясняваща по-тежката прогноза на заболяването при мъжете, известни като заклети пушачи. 40% от пациентите с ОГ са пушачи, с пряка връзка между броя на цигарите и тежестта на заболяването. Настоящите пушачи са склонни да имат по-лош ход на заболяването и по-лош отговор на лечението.
TSH антирецепторни антитела (TRAb) се откриват при 80% от пациентите с нелекувана болест на Грейвс; те се свързват с TSH рецептора на повърхността на тиреоидните клетки и действат като тиротропинови агонисти чрез активиране на механизми, които увеличават производството и освобождаването на тиреоидни хормони. TRAb може да участва в OG, като активността на заболяването и проптозата са свързани главно с инхибиторната TRAb фракция - TBII, техните нива са значително по-високи при пациенти с тежка еволюция в сравнение с тези с лека еволюция; това е рисков фактор, независим от възрастта и тютюнопушенето.
Видът лечение, използван за заболяване на щитовидната жлеза, може да бъде рисков фактор. Изглежда, че тиреоидектомията и антитиреоидните лекарства не оказват отрицателно влияние върху развитието на OG. радиойод, вместо това може да предизвика или влоши OG.
Други рискови фактори за ОГ включват напреднала възраст, стрес, облъчване в областта на шията за болест на Ходжкин и лекарства като литий или интерферон.
Знаци и симптоми
Клинична диагноза
Клиничният вид е променлив, в зависимост от стадия на заболяването. Острият или подостър начален стадий на заболяването се характеризира с активно възпаление в орбиталната тъкан и екстраокуларните мускули. Впоследствие състоянието е по-малко клинично очевидно, характеризиращо се с фиброза.
Пациенти с офталмопатия на Graves с палпебрален оток (подути клепачи), проптоза (очи извън орбитата), интензивна конюнктивална хиперемия (зачервени очи), диплопия (двойно виждане), симптоми на сухо око, намалено зрение, загуба на зрителното поле, дисхроматопсия (повлияваща възприемането на цветовете), фотопсия поглед нагоре (усещане за възприемане на светлинни лъчи, искри), очно налягане, болка в очите.
Пациенти с болест на Грейвс, хипертиреоидизъм, гуша, сърцебиене/тахикардия, нервност, непоносимост към топлина, мускулна слабост, тремор, раздразнителност, изпотяване, загуба на тегло, косопад.
Пациенти с болест на Грейвс, хипотиреоидизъм, брадикардия, замаяност, груба и тънка коса, суха кожа, чупливи нокти, пожълтяване на кожата, забавяне в движението, непоносимост към студ, умора, слабост, изтръпване, изтръпване, изтръпване, затруднена концентрация или депресия, запек, тежки или нередовни менструални цикли.
Проптоза или екзофталм (очите извън орбитата) възникват поради увеличаването на обема на орбиталното съдържание чрез инфилтриране в тъканите. Когато едностранно настъпят промени, това отразява асиметрично мускулно увреждане. Изпъкналостта на очната ябълка се измерва с екзофталмометър.
Псевдоптоза и истински птоза на клепачите (паднал клепач) могат да се появят при пациенти с ОГ. Псевдоптоза може да се наблюдава, когато има ретракция на клепача в другото око. Птоза може да възникне чрез въздействие върху повдигача на клепачите или от миастения гравис.
Прибиране на горния клепач с временна хиперемия и откриване на склерата е най-честият очен признак, свързан с щитовидната орбитопатия и важна характеристика, налична при всички пациенти с проптоза.
Ако ретракцията на клепачите липсва, тиреоидната орбитопатия може да бъде диагностицирана само ако: проптоза, увреждане на зрителния нерв и рестриктивна екстраокуларна миопатия са свързани с дисфункция на щитовидната жлеза и не са налице други офталмологични характеристики.
Промените в роговицата и конюнктивата, свързани с орбитопатия, включват точковиден повърхностен кератит, лимбичен кератоконюнктивит, хиперемия на конюнктивата, съответстваща на вмъкване на десния мускул, и хемоза на конюнктивата.
При тежък екзофталм излагането на роговицата предразполага към язва на роговицата.
Параклинична диагноза
Понастоящем няма валиден или признат патогномоничен лабораторен тест за ОГ, който установява, че може да доведе до изключване на реални случаи.
Изследването на функцията на щитовидната жлеза използва като скринингов метод дозирането на TSH (тиреоид стимулиращ хормон) и тироидни хормони, особено freeT4 (фракция без тироксин). Понякога, поради разходи, първоначално се дозира само TSH, повишена стойност, корелираща с хипотиреоидизъм и ниска с хипертиреоидизъм.
Тестовете, които измерват нивото на автоантитела на щитовидната жлеза, полезни при откриването на OG, са TRAb (антитела на рецептора на TSH) и TPOAb (антитела срещу TPO/антитиреоидна пероксидаза). Значително по-високи стойности са свързани с наличието на автоимунно заболяване, като тиреоидит на Хашимото или болест на Грейвс, с уточнението, че TRAb са специфични за болестта на Грейвс. Високият TRAb титър корелира със степента на хипертиреоидизъм при нелекувани пациенти, а също и с тежестта на офталмопатията на Graves; нарастващото ниво показва повишаване на автоимунната активност и може да предскаже рецидив при прекратяване на синтетичната антитиреоидна терапия. Отрицателният титър обаче не изключва автоимунно заболяване на щитовидната жлеза. Ако се подозира наличието му, е показано да се повторят анализите след период. Анти-TPOs са полезни за корелация на очните симптоми със заболяване на щитовидната жлеза, като еутиреоидна болест на Graves, но те не са специфични за болестта на Graves и могат да се появят и при тиреоидит на Хашимото.
Невроизобразяването показва увеличаване на обема на екстраокуларните мускули, без да се засягат сухожилията. Мускулите обикновено се засягат двустранно в следния ред на честота: долна дясна> медиална дясна> горна дясна> странична дясна> коси мускули. ЯМР демонстрира мускулни промени и компресия на зрителния нерв, докато CT е по-полезен преди костна декомпресия.
ОГ лечение
1. Медикаментозно или лъчетерапевтично лечение
Други лекарства, предложени при лечението на ОГ, са аналози на соматостатин, азатиоприн, циамексон, iv имуноглобулини, имуномодулиращи агенти, но все още не е доказано, че са ефективни и изискват допълнителни проучвания за ефектите.
2. Хирургична терапия
Рецесията на засегнатите десни мускули може да влоши проптозата и позицията на клепачите.
Целта на операцията е да се сведе до минимум диплопията в първичните и четещите позиции. Получаването на бинокулярно зрение във всички очи не е осъществимо. Получаването на бинокъл може да изисква множество операции и използване на призми.
Операцията на клепачите се състои от процедури за удължаване на клепачите, странична тарсорафия и блефаропластика на клепачите.
Хирургичното удължаване на клепачите е показано при леки и умерени форми на проптоза чрез намаляване степента на експозиция на роговицата. Присадният материал включва безклетъчна човешка дерма, тарзус и конюнктива на нивото на клепача, твърдото небце и ушния хрущял. Инжекциите с ботулинов токсин в горния клепач са алтернатива за пациенти, които не искат операция.
Страничната тарсорафия намалява прибирането на горния и долния клепач, намалявайки отвора на цепката на клепача.
Блефаропластиката е последната фаза в възстановителната хирургия при ОГ. Подходът на горния клепач се извършва транскутанно, а на долния клепач трансконюнктивално.