Обратима първична амиотрофична странична склероза или синдром на копист монах -

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

амиотрофична

Получете достъп Получете достъп

Вестник по вътрешни болести

Добавете към Мендели

Въведение

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е невродегенеративно заболяване на двигателния неврон, характеризиращо се с прогресивна парализа, вторична поради загуба на централни и периферни двигателни неврони, първична моторна кора, кортикоспинални пътища, багажник и гръбначен мозък [1], [2]. Първичната латерална склероза (PLS) е рядко невродегенеративно заболяване на централния двигателен неврон, понякога разглеждано като вариант на ALS, свързващо пирамидален синдром на 4-те крайника и псевдо-булбарен синдром [3]. SLP е диагноза на елиминиране, с изчерпателна оценка, завършена, без никакви неврогенни увреждания при електрофизиологично изследване и с много променени или дори отсъстващи двигателни потенциали в долните крайници [3].

Наблюдение

Дискусия

Ефедринът се използва за стимулиране на загуба на тегло и за неговия интелектуален и физически допинг ефект. Той е свързан с повишен риск от исхемични (вазоконстрикторни ефекти) и хеморагични инсулти [4]. Нашият пациент може да се впише в тази категория, защото редовно консумира ефедрин. Неговите множество малки инфаркти на мозъчния ствол, причиняващи пирамидален и булбарен синдром, доведоха до погрешна диагноза на рядко невродегенеративно заболяване с лоша прогноза (PLS). Езиковата бариера плюс дизартрията допринесоха за грешката с възобновяване на втора грешна диагноза ALS. Стабилният клиничен курс в продължение на 5 години и увеличаването на теглото трябваше да имат ревизия на диагнозата. Началото на възстановяване на ходенето след мобилизиране на физиотерапия след 5 години неподвижност и резултатите от допълнителни изследвания 5 години след поставяне на диагнозата го обезсилват.