Обменна нефропатия (оксалурия) Здраве, компетентно за iLive

Медицински експерт на статията

Обмен или дисметаболитна, нефропатия в широк смисъл - заболявания, свързани с тежки нарушения на водния метаболизъм и други видове метаболизъм на цялото тяло. Дисметаболичната нефропатия в тесен смисъл е наследствена полигенна патология на метаболизма на оксалова киселина и се проявява в условия на фамилна нестабилност на клетъчните мембрани. Обменната нефропатия се разделя на първична - резултат от бъбречно увреждане, причинено от променен метаболизъм в тялото и вторично, свързано с нарушаване на ензимните системи в самите бъбреци.

Източникът на повечето оксалати са ендогенните процеси. Предшествениците на оксалати са глицин, фенилаланин, тирозин, триптофан, треонин, аспарагин и аскорбинова киселина. Основен ендогенен източник на оксалати е етаноламинът. Допълнителни условия за ендогенна хиперпродукция на оксалати - дефицит на витамини А, D, B 6, таурин. Всички прекурсори се превръщат в оксалова киселина от глиоксиксил. От особено значение е увеличаването на абсорбцията на оксалати в червата. Клиничните форми на първични ендогенни метаболитни нарушения на оксаловата киселина са оксалоза и хипероксалурия с нефролитиаза. Биохимично разграничава два типа, и двата наследствени са автономно-рецесивни.

Дефицит на карбоксилидаза на глиоксилна киселина, която катализира превръщането на глиоксилат в CO 2 и мравчена киселина. Кофакторът на тази реакция е тиаминът. При този вариант на дефекта на урината се отделят големи количества оксалови киселини, гликоли и гликокси.
Дефект в ензимната система на D-глицерат дехидрогеназата. В такива случаи с урината се отделя голямо количество оксалова и глицеринова киселини. И двете ензимни системи работят в черния дроб. Клинично двата варианта са неразличими.

Вторична хипероксалурия. Калциев оксалат,

Калциевият оксалат е често срещано явление. Има няколко групи причини. Един от тях - повишено утаяване на калциев оксалат в урината. Урината винаги е наситен разтвор на калциев оксалат, тъй като при нормални стойности на pH на урината, близки до 7 (5,5-7,2), разтворимостта на калциевия оксалат е незначителна - 0,56 mg на 100 ml вода. Максималната разтворимост на калциевия оксалат е под pH 3,0. Степента на валежи зависи от съотношението между калций и оксалати (хората с хиперкалциурия отделят повече калциев оксалат); от наличието на магнезиеви соли (увеличаване на валежите от магнезий); от излишък или липса на вещества, които поддържат колоидните свойства на урината (цитрати, келати, пирофосфати); от прекомерна екскреция на оксалати.

Екскреция Излишният оксалат може да бъде свързан с излишък от неговите продукти (особено негенетични дефекти, причинени от чернодробни ензими), с повишена абсорбция на оксалат в червата, както и с локалното образуване на оксалат в самите бъбречни тръби. Излишните оксалатни продукти, налични в условия на дефицит на витамини А и D, както и екзогенен или ендогенен дефицит на метаболизма на пиридоксин. При този дефицит се развива таурин и таурохолова киселина и като следствие - метаболизмът на гликохоловата киселина варира в сравнение с прекомерното производство на оксалат. При пациенти с нарушен метаболизъм на пикочната киселина (хиперурикемия), оксалатните камъни са често срещани. 80% от пациентите с подагра имат висока концентрация на оксалова киселина в кръвта си.

Маркери на калцифилаксия: фосфолипидурия, етаноламин увеличаване на екскрецията с урината, висока активност на фосфолипаза С в урината, увеличаване на секрецията на кристални аниони - оксалати и фосфати.

Лечение на вторична хипероксалурия

Предписва се обилна напитка (до 2 литра на 1,73 м 2), особено вечер, преди лягане. Препоръчваме диета от картофено зеле, богато на калий, с ниско съдържание на соли на оксалова киселина. Продуктите, които съдържат голям брой оксалати (листни зеленчуци, цвекло, домати и портокалов сок) са ограничени. Полезни храни, обогатени с калий и магнезий са сушени плодове, хляб с трици, тиква, тиква, патладжан, домашно приготвени, както и пресни неподсладени плодове. Медикаментозната терапия включва назначаването през пролетта и есента - в сезоните на естествено усилване на оксалида - месечни курсове на мембранни стабилизатори. Прилагайте витамини А, В 6, комплексни препарати, съдържащи витамин Е в комбинация с други компоненти на антиоксидантната система, както и малки дози магнезий (панангин или аспари). При изразена и упорита хипероксалурия са показани курсове на димефосфат - ксидифон или димефосфонат.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]