O023 - N; асоциирана фропатия; д; хранене на родителите; продължителен хрип; e при l; дете; допълнително л;

СРЕЩУ Ното [1],

фропатия

N Patey-Mariaud de Serre [2],

обобщение

Въведение и цел на изследването. - Функционални бъбречни усложнения са описани при пациенти с чревна недостатъчност (II) при продължително парентерално хранене (PPN). Механизмът е слабо определен. Осмотично натоварване, инфузия на аминокиселини, нефротоксични лечения могат да бъдат замесени. Съществуват малко анатомопатологични данни. Това ретроспективно проучване се фокусира върху бъбречните биопсии (BR) на деца в АЕЦ.

Материали и методи. - Изследвани са 11 пациенти на АЕЦ на възраст над 1 година, средна възраст 8 години (1-24) към датата на BR. Средната продължителност на PN е била 6,5 години (1-14). Показанието за NPP беше: вродена ентеропатия (EC, 5), късо черво (GC, 4), болест на Hirschsprung (MdH, 2). Индикацията за BR беше: клирънс на инулин 2 и тубулопатия (7 случая), протеинурия (2), оценка на чревната трансплантация (TxI) (2). Наблюдаваните лезии се определят като: остри или хронични тубулоинтерстициални лезии, съдови лезии или гломерулна склероза чрез имунофлуоресценция. Взети са предвид резултатите от бъбречната ехография.

Резултати. - Хистологични аномалии са наблюдавани при 6 пациенти (1 BR преди TxI и 5 за функционални аномалии). Един пациент е получил остра тубулна некроза при дехидратация. Един пациент с CE има мембранно-пролиферативен гломерулонефрит. Останалите 4 пациенти са имали исхемични лезии (вакуолация на артериоларни миоцити); 3 от тях също са имали калцификации и лезии от осмотичен тип (тубулна микровакуолация), с интерстициална фиброза в 2 случая. Пациентите с хистологични лезии са натрупали по-голям брой катетри и нефротоксични лечения. Трима от 6 са имали ултразвукови аномалии (няма пациенти с MdH): хиперехогенност, малки бъбреци и лоша кортикомедуларна диференциация.