Нутриция фенилкетонурия
Фенилкетонурията е наследствено, наследствено метаболитно заболяване, диагностицирано след убождане в петата на новороденото.
Какво е фенилкетонурия ?
Фенилкетонурията е наследствено, нелечимо метаболитно заболяване, диагностицирано след убождане в петата на новороденото. Благодарение на тази инжекция можем да видим дали кръвта на детето натрупва фенилаланин.
Продължителният излишък на фенилаланин може да причини увреждане на мозъка и да повлияе на умственото и двигателното развитие на детето. За да се предотврати това, има хранително лечение през целия живот. Ако диетата се спазва стриктно, детето може да се развива като всяко друго дете.
Какво е фенилаланин ?
Нашата ежедневна диета се състои от различни продукти като хляб, млечни продукти, месо, зеленчуци, картофи и др. Тези продукти съдържат различни хранителни вещества: протеини, мазнини, въглехидрати, вода и витамини. Телата ни използват тези храни за строителен материал, гориво и резерви.
Протеините са особено важни като строителни материали. Те са необходими за изграждане на нови клетки и замяна на стари. Клетките са градивните елементи на нашето тяло. Тялото ни е изградено от клетки. Говорим за мускулни клетки, чернодробни клетки, кожни клетки и т.н.
Протеините могат да се разглеждат като дълги вериги, съставени от различни мъниста. Всеки вид протеин има свое количество "мъниста" в определен ред. Тези „перли“ се наричат аминокиселини.
За да могат протеините в храната ни да се използват като строителни материали, първо трябва да се усвоят в стомаха и червата. След това дългите вериги се нарязват на парчета. Аминокиселините, които след това се разделят, се абсорбират от червата в кръвта. Една от тези аминокиселини е фенилаланин (обикновено съкратено като "Phe").
Фенилаланинът се съдържа във всички храни, които съдържат протеини. Тъй като ежедневната ни храна съдържа повече протеини, отколкото са ни необходими, имаме излишък от аминокиселини. И следователно и на фенилаланин.
Какво се случва при пациенти с фенилкетонурия ?