Нови насоки на Обществото за ендокринология за лечение на синдрома на Кушинг -
Клиника на Медицински университет, Катедра по ендокринология, диабетология и метаболизъм
Кантонна болница Аарау и Медицинският факултет на Университета в Базел
Имейл: [email protected]
Отделение по неврохирургия, Кантонска болница Аарау,
Tellstrasse H7, 5001 Aarau
Медицинска университетска клиника, катедра
Ендокринология, диабетология и метаболизъм,
Кантонна болница Аарау, Телщрасе H7, 5001 Аарау
Преди почти 50 години не е била известна терапия за лечение на синдрома на Кушинг. Пациентите със синдром на Кушинг умират средно след 4,6 години. 1, 2 Днес пациентите с активен синдром на Кушинг все още имат 2 до 5 пъти по-висока смъртност в сравнение с нормалната популация. Възстановяването на еукортизолемия води до клинични и биохимични подобрения в сърдечно-съдовия рисков профил и качеството на живот. Ендокринното общество наскоро публикува нови насоки 3 за терапията и последващото лечение на синдрома на Кушинг и неговите съпътстващи заболявания, които са представени по-долу.
Ключови точки
- Лечение на синдрома на Кушинг с различни терапии от интердисциплинарен екип
- Висок риск от рецидив и повишена смъртност поради сърдечно-съдови усложнения
- Необходимо е проследяване през целия живот с лечение на съпътстващи заболявания
При синдрома на Кушинг свръхпроизводството на кортизол води до характерни морфологични промени като лице на пълнолуние, бича шия, подчертано затлъстяване на багажника и атрофия на кожата. Психични заболявания, захарен диабет, високо кръвно налягане, хипокалиемия, инфекции, дислипидемия, остеопороза и декондиция. Прави се разлика между ACTH-зависим, централен или ектопичен/паранеопластичен хиперкортизолизъм от ACTH-независим, надбъбречен хиперкортизолизъм.
Пациентите с активен синдром на Кушинг все още имат 2 до 5 пъти по-висока смъртност в сравнение с нормалната популация. Сърдечно-съдови заболявания, дълбока венозна тромбоза и инфекция са водещите причини за смърт при синдрома на Кушинг. Възстановяването на еукортизолемия води до клинични и биохимични подобрения при затлъстяване, артериална хипертония, инсулинова резистентност, глюкозен толеранс, дислипидемия, костна плътност, психиатрични разстройства и качество на живот.
Медицинска терапия
Днес съществуват различни възможности за медикаментозна терапия с цел инхибиране на стероидогенезата (табл. 1). Съществуват директни и индиректни инхибитори на 11-ß-хидроксилаза като кетоконазол, етомидат и метирапон, както и директни инхибитори на производството на АСТН като каберголин и сега също пасиреотид. Целта на лекарствената терапия е да нормализира симптомите, като нивото на кортизон като целева стойност. Тази цел може да бъде постигната, например, със стратегия „блокиране и заместване“, при която циркулиращият кортизол се намалява до минимално откриваемото ниво и глюкокортикоидът се приема едновременно под формата на таблетки.