Невросаркоидоза Саркоидозата е грануломатозно заболяване, което обикновено
Саркоидозата е грануломатозно заболяване, което обикновено е системно и може да обхване централната нервна система (невросаркоидоза). Промени в ЦНС без системни прояви се наблюдават само в 3% от случаите99. Причината за заболяването е неизвестна. Възможно е да е инфекциозно. Обикновено се засягат белите дробове, кожата, лимфните възли, костите, очите, мускулите и околоушните слюнчени жлези.66.
При саркоидоза на централната нервна система възниква първичната лезия на менингеалните мембрани, но мозъчното вещество също се засяга доста често. Може да възникне адхезивен арахноидит с образуване на възли (възли, предразположени към PCF). Може да се появи дифузен менингит или менингоенцефалит, който може да бъде най-силно изразен в основата на мозъка (базален менингит) и в субепендималната зона на третата камера (включително хипоталамуса).
Честотата на саркоидоза е? 3-50 случая/100 000 население; невросаркоидозата се среща в ≥55 случая (диапазон: 1–27%). В една серия от наблюдения средната възраст на поява на неврологични симптоми е била 44 години.
Клиничните прояви включват множествена черепно-мозъчна пареза, периферна невропатия и миопатия100. Понякога масите могат да причинят масов ефект101, а HCP може да се развие в резултат на адхезивен базален арахноидит. Може да има субфебрилно състояние. Често се появява вътречерепна хипертония, която може да бъде опасна за пациента.
В резултат на участието на хипоталамуса могат да се появят нарушения на ADH (безвкусен диабет, патологична жажда).
Пълна кръвна картина: може да има незначителна левкоцитоза и еозинофилия.
Плазмен ангиотензин-конвертиращ ензим (АСЕ): патологичен при активна белодробна сарциодоза? присъства при 83% от пациентите, докато при неактивен процес се наблюдава само в 11% от случаите102. Фалшиво положителни резултати: 2-3% от случаите; повишение може да се наблюдава и при първична билиарна цироза.
CSF: промените са подобни на тези, наблюдавани при всеки подостър менингит: високо кръвно налягане, лека плеоцитоза (10-200 клетки/mm3), главно поради лимфоцити,? протеин (до 2.000 mg/dl), умерена хипогликоракия (15-40 mg/dl), АСЕ в ликвора е повишен при 55% от пациентите с невросаркоидоза (при пациенти със саркоидоза без участие на ЦНС той остава нормален) 103. При засяване на цереброспинална течност и цитонамазки не може да се открие микроорганизъм.
Диференциална диагноза на грануломатозен ангиит и невросаркоидоза с увреждане на ЦНС може да се извърши въз основа на хисторологични критерии: при саркоидоза възпалителният отговор не се ограничава само до зоната, непосредствено заобикаляща кръвоносните съдове, както при грануломатозния ангиит, където има значителни увреждания на може да възникне съдова стена.
Диагнозата се опростява, когато процесът е системен: характерни промени в RGC, биопсия на кожа или възли в черния дроб, мускулна биопсия, определяне на плазменото ниво на АСЕ.
Изолираната невросаркоидоза е по-трудна за диагностициране; в този случай може да се наложи биопсия (виж по-долу).
Диференциална диагноза за невросаркоидоза
Има моменти, когато е показана биопсия. Ако е възможно, трябва да се направи ЯМР, за да се определи супратенториалното ниво на лезията. По време на биопсията трябва да се изследва цялата дебелина на менингеалната мембрана и кората. В допълнение към хистологичното изследване е необходимо да се направят култури и петна за гъбички и микобактерии туберкулоза.
Ефективността на AB не е доказана. Стероидите са показани както за системния характер на процеса, така и за невронни увреждания. В случаи, които са трудни за лечение, употребата на циклоспорин може да помогне за намаляване на дозата на стероидите104. Д-р по-малко проучени възможности за лечение: метотрексат, цитоксан.
Обикновено заболяването е доброкачествено. възстановяването на периферната и черепната пареза е бавно.