Net des pancreas - Altmeyers Encyclopedia - Department of Internal Medicine
Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер
Последна актуализация на: 29.07.2018
Синоним (и)
определение
Невроендокринните тумори на панкреаса (PET) съставляват приблизително 5% от всички диагностицирани тумори на панкреаса. Макроскопски те са добре разграничени, предимно единични кръгли тумори с диаметър между 1 и 4 cm, които се срещат във всички участъци на панкреаса.
За разлика от много по-често срещания рак на панкреаса (тумори на т. Нар. Екзокринна част на жлезата), продължителната продължителност на живота при пациенти с тези тумори (PET) е значително по-добра.
Мрежите на панкреаса са 65-70% функционални (хормонално активни). В зависимост от преобладаващата хормонална секреция, те се наричат инсулиноми, гастриноми, VIPomas и глюкагономи (вижте също там). Инсулиномите обикновено са доброкачествени, останалите НЕТ в панкреаса често са злокачествени.
Класификация
Функционалните невроендокринни тумори, водещи до синдроми на хиперсекреция (напр. Инсулиноми; гастриноми, VIPomas и др.) Съставляват 65-70% от NET в панкреаса.
Нефункционални невроендокринни тумори (30-35%).
Интересно също
Много рядка форма на кардиомиопатия с намалена диастолна еластичност и функция (ограничение.
Поява/епидемиология
Като цяло рядко. Невроендокринните тумори на панкреаса съставляват около 5% от всички диагностицирани тумори на панкреаса.
Инсулиномите са най-често срещаните от функционалните тумори. Те са с размер 95% между 1,0 и 2,0 cm. Множество инсулиноми и инсулиноми в контекста на МЕН-1 могат да се наблюдават в около 10 процента от случаите. Те не показват повишен процент на злокачествено заболяване в сравнение с единичните или спорадични инсулиноми.
Гастриномите на панкреаса обикновено са> 2,0 cm. По време на диагностицирането те са метастазирали в до 60% от случаите. За разлика от дуоденалните гастриноми, панкреасните гастриноми рядко се срещат в контекста на МЕН-1.
VIPomas, глюкагономите са много редки. Височина при диагностициране:> 2 cm. Повечето от тях вече са метастазирали. Това се отнася и за нефункционалните НЕТ на панкреаса.
проявление
Спорадични функционални НЕТ на панкреаса се наблюдават между 5-ти и 6-ти Десетилетие на живота манифест. Нефункционалните тумори, особено при синдрома на MEN-I, могат да бъдат множество и след това да се появят едновременно с функционални тумори на панкреаса. Ако функционалността липсва, диагнозата се поставя относително късно.
DETs на панкреаса в детска възраст са изключително редки. Те се срещат в зряла възраст във всички възрастови групи и при мъжете и жените еднакво често.
Клинична картина
Функционални тумори на панкреаса. Те стават клинично забележими от синдром на хиперсекреция, при което клиничните симптоми зависят от секретирания хормон (вижте по-долу: инсулином, гастрином, глюкагоном, VIPoma). Досега най-често срещаната функционална NET на панкреаса е инсулиномът. Клинично инсулиномът се характеризира с триадата на Уипъл (спонтанна хипогликемия, вегетативни симптоми като изпотяване, усещане за горещина, тахикардия и др. И др., Бързо подобрение след прием на глюкоза през устата) Гастриномът (син: синдром на Zollinger –Ellison - D37.78) е предимно злокачествен и метастазира в 50% от случаите по време на диагностицирането. Стомашната хиперсекреция води до прекомерна секреция на стомашна киселина и множество язви в горната част на стомашно-чревния тракт.
Други функционални НЕТ на панкреаса са много редки. VIPoma образува вазоактивен чревен полипептид и освобождава този хормон по нерегулиран начин. Това води до тежка диария. При глюкагоном се освобождава глюкагон. Основният симптом е erythema necrolyticum migrans, комбиниран със захарен диабет.
Нефункционални мрежи на панкреаса: Те са хормонално неактивни. Първите симптоми - коремна болка (35-55%), осезаем тумор (10-40%), загуба на тегло (30-45%) - са причинени от пространството, заемащо растежа на тумора и следователно са късни симптоми. До 25% от туморите се диагностицират случайно като "инциденталом на панкреаса" (случайно открити тумори).
диагноза
Функционални МРЕЖИ на панкреаса: Инсулинома: триада на Wipple; във всички останали NET на панкреаса биохимична защита на преобладаващите хормонални секрети: гастрин в гастрином на панкреаса, глюкагон в глюкагоном на панкреаса, вазоактивен полипептид във VIPoma.
Функционални и нефункционални мрежи на панкреаса: Използване на образни методи като сонография и ендосонография; ЯМР на едно гише. Изключване на дифузни далечни метастази. Често случайни находки в нефункционални NET на панкреаса.
Диференциална диагноза
Рак на панкреаса. За това се използва сцинтиграфия на соматостатинов рецептор. Повишените серумни концентрации на туморните маркери хромогранин А или панкреатичен полипептид (РР) могат да подкрепят диагнозата "невроендокринни тумори".
Терапия като цяло
Симптоматичната терапия на гастрином на панкреаса се провежда с инхибитори на протонната помпа (PPI, напр. "Pantozol"). При почти всички пациенти ИПП успешно инхибират киселинната секреция и по този начин клиничните симптоми на гастрином.
В случай на инсулином, хипогликемията трябва да бъде противодействана чрез подходящи диетични мерки.
Ако невроендокринният тумор на панкреаса е неоперабилен, палиативната химиотерапия със стрептозотоцин + 5-FU или доксорубицин е стандартната лекарствена терапия. Индикацията трябва да се прави индивидуално, в зависимост от динамиката на растежа (вж. Под инсулином, гастрином, глюкагоном и др.)
Оперативна терапия
Функционални мрежи на панкреаса: Резекция на спорадични панкреатични мрежи чрез енуклеация или дистална панкреатична резекция продължава или рецидивира в 40-60% от случаите, но дългосрочната прогноза е добра. В случай на гастрином в контекста на синдрома на MEN-1 се дават биохимични доказателства за индикацията за операция, ако няма дифузни чернодробни метастази.
Нефункционални тумори на панкреаса: основната терапия е операция. Опитният хирург ще може да локализира и енуклеира голяма част от първичните тумори чрез палпиране на панкреаса и тънките чревни стени или с интраоперативна ултразвукова диагностика.
Курс/прогноза
Мрежите на панкреаса, с изключение на инсулинома, често са злокачествени. Това засяга главно гастриноми, VIPomas, глюкагономи и нефункционални NET.
Най-важните критерии за злокачествено заболяване, освен метастази в регионалните лимфни възли и черния дроб или инфилтрация на съседни органи, са размерът на тумора> 2 cm, ангиоинвазията и пролиферативната активност> 2%. Очевидно факторът "ангиоинвазия" е от особено значение. Ето защо се препоръчва да се предположи злокачествено заболяване, ако е доказана ангиоинвазия, дори ако не са дадени други критерии за злокачествено заболяване.
литература
- Ito T et al. (2007) Предварителни резултати от японско национално проучване на невроендокринни стомашно-чревни тумори. J Gastroenterol 42: 497-500
- Modlin IM et al. (2008) Гастроентеропанкреатични невроендокринни тумори. Lancet Oncol 9: 61-72
- Nilsson O и сътр. (2006) Слабо диференцирани карциноми на предното черво (стомашен, дуоденален и панкреатичен). Невроендокринология 84: 212-215
Partelli S et al. (2014) АКТУАЛИЗАЦИЯ НА GEP-NETS. Преглед на хирургията на гастро-ентеро-панкреатични невроендокринни тумори. Европейско списание за ендокринология171: R153-R162.
Препоръчани статии
Безвреден, вероятно провокиран от инфекция, еритематосквамозен, самоограничен хроничен дерматит, т.е.
Септично засяване на Candida albicans или други видове Candida (особено с имуносупресия), предимно nac.