Непоносимост към фруктоза Не само плодовете са забранени PZ - Pharmazeutische Zeitung
От Стефан Йоцел/Вродената непоносимост към фруктоза понастоящем не може да се лекува с лекарства. Следователно хората, които страдат от него, трябва да избягват храни и лекарства, които съдържат фруктоза. Трапезната захар и сорбитолът също са табу източници на фруктоза.
Наследствената непоносимост към фруктоза (HFI) е наследствено нарушение на метаболизма на фруктозата. Това е рядко заболяване с разпространение около 1: 20 000. В Германия са засегнати около 4000 души. Клиничната картина е описана за първи път през 1956 г. от двамата американски лекари Chambers и Pratt, използвайки случая на 24-годишен пациент, който е развил характерни симптоми като болка в корема, гадене и слабост при прием на фруктоза.
Газове и диария
Много по-честата фруктозна малабсорбция и чревната непоносимост към фруктоза трябва да се разграничават от наследствената непоносимост към фруктоза. Това обикновено е придобито разстройство и може да бъде временно или за цял живот. При засегнатите се нарушава транспортирането на фруктоза в клетките на тънките черва. Фруктозата не може да се абсорбира достатъчно в тънките черва, попада в дебелото черво и се разгражда там от бактерии. Това създава късоверижни мастни киселини и газове, които причиняват стомашно-чревни оплаквания като метеоризъм и диария.
"width =" 300 "height =" 165 "/>
За разлика от фруктозната малабсорбция, наследствената непоносимост към фруктоза се наследява като автозомно-рецесивен признак. Отговорният ген ALDOB е върху дългото рамо на хромозома 9. Различни мутации на този ген могат да доведат до силно намаляване на активността на генния продукт алдолаза В (фруктоза-1,6-бисфосфат алдолаза). При здрави хора този ензим разделя фруктоза-1-фосфат на дихидроксиацетон фосфат (DHAP) и глицералдехид като част от метаболизма на фруктозата. Така че играе важна роля в метаболизма на фруктозата.
За разлика от това, при пациенти с HFI с намалена ензимна активност, фруктозата не се разгражда от алдолаза В или не се разгражда в достатъчна степен. Вместо това токсичният метаболит фруктоза-1-фосфат се натрупва след ядене на храни, съдържащи фруктоза, особено в черния дроб, бъбреците и тънките черва. Това също инхибира ензимите, участващи в глюконеогенезата и разграждането на гликогена, което може да доведе до тежка хипогликемия.
Отвращение към сладкото
Симптомите на вроденото заболяване често се появяват през първите няколко месеца от живота, когато бебето влиза в контакт с фруктоза или съдържаща фруктоза домакинска захар чрез добавяне на последващо мляко, плодове или сокове. Гастроинтестиналните оплаквания като коремна болка, гадене, повръщане и диария са типични за HFI. Треперене, изпотяване, бледност, летаргия или гърчове също могат да се появят в резултат на хипогликемия. Неуспехът и каскадата също са възможни симптоми на заболяването. Много деца развиват отвращение към сладкото.
Дългосрочната консумация на храна, съдържаща фруктоза, може да доведе до прогресивно увреждане на бъбреците и черния дроб. Те включват например разширяване на черния дроб с по-късен преход към цироза, както и образуване на жълтеница и оток. Инфузиите, съдържащи големи количества фруктоза, могат да бъдат животозастрашаващи за пациента.
HFI се диагностицира чрез определяне на ензимната активност в черния дроб или тънките черва или чрез човешки генетичен тест, който може да открие мутации в гена ALDOB. Така нареченият тест за толерантност към фруктоза (приложение на фруктоза, последвано от тест за дишане H 2) обаче не трябва да се провежда, тъй като съществува риск от сериозни странични ефекти като увреждане на черния дроб и бъбреците.
Не е възможно лечение
Наследствената непоносимост към фруктоза все още не може да бъде лекувана с лекарства. Следователно избраната терапия е до голяма степен да се избягват храни, съдържащи фруктоза. Фруктозата не се среща само в храната в свободна форма, но и в следните съединения:
Настолна захар (захароза): дизахарид, направен от фруктоза и глюкоза
Сорбитол (Е420 в списъка на съставките): заместител на захарта, който се превръща във фруктоза в организма
Мед: смес от фруктоза и глюкоза
Инулин: въглехидратно съединение, съставено от фруктоза. Използва се и като хранителна добавка.
Инвертна захар: смес от фруктоза и глюкоза
Съответно, сладките храни като сладкиши от всякакъв вид, консервирани плодове и зеленчуци, сладки изделия, мед и конфитюр, както и плодови сокове и алкохол са забранени. Пациентите също трябва да избягват майонеза, кетчуп и незабавни сосове. Трябва да се избягват и храни, съдържащи инулин, като артишок и храни, направени със сорбитол (сорбитол), така наречените диабетни храни.
"width =" 280 "height =" 184 "/>
Децата с непоносимост към фруктоза често развиват отвращение към сладкото.
През първата година от живота на кърмачетата не трябва да се дават плодове или зеленчуци. Необходимите витамини трябва да се доставят под формата на таблетки. След това се разрешават самостоятелно приготвени каши и някои зеленчуци и салати, например броколи, аспержи и спанак, както и маруля, агнешка салата, краставица, репички и домати.
Можете също да ядете гъби, лимони и в ограничена степен картофи. Мляко, постно месо, риба и яйца също могат да бъдат включени в диетата. Тъй като пациентите могат да ядат само няколко вида зеленчуци, приемът на фибри често е недостатъчен. Освен това засегнатите трябва да избягват плодове, различни от лимон и следователно трябва да приемат добавка с витамин С.
Диетичното обучение е полезно, за да се гарантира, че пациентите спазват диета, която е възможно най-без фруктоза, с достатъчно хранителни вещества и фибри. Германската мрежа за консултации и информация за храненето представя списъци със съдържанието на фруктоза или сорбитол в различни храни на своя уебсайт на адрес www.ernaehrung.de/tipps/intoleranzen/intoleranz10.php.
Не само много храни съдържат захар, но и редица лекарства. Следователно пациентите с HFI трябва да носят със себе си подходяща лична карта за спешни случаи, която също съдържа предупреждение, че при спешни случаи не могат да се използват инфузионни разтвори, съдържащи фруктоза или сорбитол. /