Нефротичен синдром при деца Компетентен за здравето на iLive
Медицинският експерт за статията
Нефротичен синдром - симптом на изразена протеинурия (над 3 g/l), хипопротеинемия, хипоалбумининемия и диспротеинемия, изразени и дисеминирани отоци (периферни, коремни, анасарка), хиперлипидемия и липидурия.
При децата нефротичният синдром е свързан с първично бъбречно и вторично гломерулно заболяване, причинено от голяма група вродени наследствени и придобити заболявания.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Нефротичният синдром е патогенеза
Появата на водно-електролитен дисбаланс, оток, развитие на нефротичен синдром получава стойността на ренин-ангиотензин-алдостероновата система, антидиуретичен и натриуретичен хормон, каликреин-хининова система и простагландин. Загубата на урина в много протеини води до промени в коагулацията и фибринолизата. Нефротичен синдром Имплантираният дефицит на антикоагуланти (ntithrombin III - хепарин плазмен кофактор); нарушения във фибринолитичната система - увеличава съдържанието на фибриноген. Всичко това допринася за хиперкоагулация и тромбоза. Тромбозата на бъбречните вени е особено опасна. Следователно, нефротичният синдром е придружен от редица промени в хомеостазата.
Ролята на предсърдния натриуретичен пептид (ANP) също се разглежда при развитието на нефротичен оток. Нарушаването на нормалния ефект на ANP в събирателните канали на бъбречните канали е свързано с намаляване на натриурезата и натрупване на вътресъдова течност, което допринася за развитието на нефротичен оток. Следователно, нефротичният синдром е придружен от редица промени в хомеостазата.
Нефротичният синдром често се казва, че е мембранозен и мембранно-пролиферативен гломерулонефрит, понякога фокална сегментна гломерулосклероза.
Първичен нефротичен синдром:
- Страстно и детство:
- с вродена микроцистоза от "финландски тип";
- „Френски тип“ с дифузни мезангиални промени;
- нефротичен синдром с минимални промени;
- нефротичен синдром с мезангиопролиферативни промени или фокусно-сегментна гломерулосклероза.
- Нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит:
- Нефротичен синдром с минимални промени;
- Нефротичен синдром с мембранни промени или фокално-сегментна гломерулосклероза; мембранно-пролиферативна, мезангиопролиферативна, екстракапилярна полулуния, с фибропластични (склеротични) промени.
Нефротичен синдром с вторични, наследствени, вродени и придобити заболявания:
- дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус);
- системен васкулит;
- инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, хепатит, малария);
- захарен диабет;
- реакции към лекарства (антиепилептици, злато, бисмут, живак, антибиотици, витамини);
- венозна тромбоза.
Нефротичният синдром може да се прояви като пълен и непълен, ясен и смесен (хематурия и артериална хипертония) синдром.
Първичният нефротичен синдром е вроден и първичен гломерулонефрит нефротичен синдром.
Морфологични промени при първичен нефротичен синдром, гломерулонефрит: минимални промени в мембраноподобни, фокални сегментни, мезангиокапиларни (мембранопролиферативни пролиферативни) екстракапиларни сърпове, фибропластични.
Структурата на първичния нефротичен синдром при деца, преобладаваща на възраст от 1-7 години (повече от 85-90%) гломерулонефрит с минимални промени, наречена липоидна нефроза.
При деца на възраст 12-16 години структурата е доминирана от първичен гломерулонефрит, мембранопролиферативният гломерулонефрит (всички 3 вида) често се проявява като смесен нефротичен синдром с уриниране и/или хипертония, които имат тежка прогноза.
Нефротичен синдром
Нефротичният синдром е една от най-изразените и очевидни прояви на остро и хронично бъбречно заболяване при деца. Наличието на нефротичен синдром винаги показва увреждане на бъбреците, предимно или в контекста на други заболявания. Появата на нефротичен синдром при бъбречно заболяване показва повишена активност на бъбречния процес.