Нефротичен синдром при деца - клинични насоки
- Нефротичният синдром (SN) се характеризира с наличие на оток, масивна протеинурия, хипоалбуминемия и хиперлипидемия.
- Първичната или идиопатичната НС е най-честата форма на НС при деца на възраст от една до 10 години. Обикновено реагира на кортикостероиди.
- Вторичната НС е свързана с инфекциозно заболяване (напр. Постинфекциозен гломерулонефрит, ендокардит, хепатит В и С, ХИВ инфекция, малария, шистозомоза). Той може да отговори на лечението на основната причина.
- Децата с НС са изложени на риск от тромбоза, тежки бактериални инфекции (особено S. pneumoniae) и недохранване. Ако не се лекува, NS може да прогресира до бъбречна недостатъчност.
- Обикновено детето се представя с мек, безболезнен оток, като взема чашката. Местоположението му варира в зависимост от позицията и активността. При събуждане отокът е периорбитален или лицев. При изправено положение тя регресира в лицето и се появява в долните крайници.
Ако НС се влоши, отокът може да достигне гърба или гениталиите или да стане генерализиран, с асцит и плеврален излив.
- Този оток трябва да се различава от отока при тежко остро недохранване (SAM): при SAM детето има двустранен оток на долните крайници, който не варира в зависимост от положението. При тежки случаи отокът напредва нагоре, т.е. се разпространява в ръцете и след това в лицето. Обикновено се свързва с типични промени в кожата и косата (вж. Kwashiorkor: Силно остро недохранване, глава 1).
- След като SAM бъде изключен, трябва да бъдат изпълнени следните 2 критерия за поставяне на клинична диагноза на първична НС:
• Наличие на масивна протеинурия,
и
• Липса на асоциирани инфекции: вижте хепатит В и С и ХИВ инфекция (Глава 8); Малария и шистозомоза (Глава 6).
- урина
• Измерете протеинурията с пръчка за урина върху три отделни проби от урина (при първа утринна урина, ако е възможно). В случай на SN протеинурията е равна или по-голяма от +++ или равна или по-голяма от 300 mg/dl или 30 g/l 1. SN се изключва, ако изследването не открие масивна протеинурия.
• В случай на груба хематурия или микроскопска ≥ +, помислете за гломерулонефрит.
- Кръв (ако е налична)
• Серумен албумин под 30 g/литър и хиперлипидемия.
• Урея и креатинин най-често в норма.
- Направете всички необходими тестове, за да изключите вторичен SN.
- Хоспитализирайте детето, за да започне лечение.
- Кортикостероидите (преднизолон или преднизон) са показани в случаите на първична SN.
- Преди започване на терапия с кортикостероиди:
• Лекувайте всички остри съпътстващи инфекции като пневмония, перитонит, сепсис, фарингит или целулит.
• Изключете активната туберкулоза и/или започнете антитуберкулозно лечение.
- Кортикостероидна терапия
Вижте алгоритъма по-долу. Общата продължителност на първоначалното лечение е от 2 до 4 месеца.