Недостатъчност на аортната клапа - симптоми, диагноза, терапия Жълт списък

Недостатъчността на аортната клапа или накратко аортна регургитация описва неадекватна способност за затваряне на аортната клапа, при която кръвта тече обратно от аортата в лявата камера. Повечето недостатъци на аортната клапа се придобиват. Прави се разлика между острата и хроничната форма.

Аортна регургитация, аортна регургитация, слабост на аортната клапа, слабост на аортната клапа

определение

Недостатъчността на аортната клапа или аортната недостатъчност (ICD-10 I35.1) принадлежи към групата на сърдечните заболявания. С този дефект аортната клапа вече не може да се затвори правилно. В резултат на това кръвта в диастола тече обратно от аортата в лявата камера - с последствие, че обемът на лявата камера е натоварен. Недостатъчността на аортната клапа може да бъде остра или хронична. Вродената недостатъчност на аортната клапа е рядка. Повечето дефекти на клапаните са придобити. Често срещани причини са например генетичните синдроми на съединителната тъкан с аорто-пръстеновидна ектазия като синдром на Марфан или синдром на Ehlers-Danlos. Понякога ревматичната треска, артериосклероза, артериална хипертония, ендокардит и сифилис (сифилис) също причиняват недостатъчност на аортната клапа. Лявата камера хипертрофира и се разширява поради неадекватната способност за затваряне на аортната клапа. Не е необичайно това да доведе до кардиогенна недостатъчност с различна тежест. Типични симптоми на недостатъчност на аортната клапа са намаляването на производителността, диспнея, сърцебиене и ангина пекторис. Терапията зависи от стадия на заболяването и варира от медикаментозно лечение до хирургични процедури за заместване на аортна клапа.

Епидемиология

Недостатъчността на аортната клапа е вторият най-често срещан сърдечен дефект след стеноза на митралната клапа. Той съставлява около 15 процента от всички клапи витиа, които се нуждаят от лечение. Разпространението се увеличава с възрастта. Около 75% от пациентите с изолирана аортна регургитация са мъже. Недостатъчността на аортната клапа в комбинация със стеноза на митралната клапа засяга предимно жените.

В детска възраст недостатъчността на аортната клапа много рядко се появява изолирано. Увредената сърдечна клапа обикновено се свързва с други сърдечни заболявания, например стеноза на аортната клапа, стеноза на митралната клапа или дефект на камерна преграда (VSD).

Минимална недостатъчност на аортната клапа с нормални находки за аускултация и нормална морфология на трикуспидалната клапа може да бъде установена при около 10% от общата популация.

причини

По-голямата част от недостатъците на аортната клапа са придобити. Около 25 процента от случаите се дължат на ревматична треска. В други 25% разширяването на аортния корен е причината за непълно затваряне на клапата - често под формата на дегенеративна промяна в нарушенията на съединителната тъкан като синдром на Ehlers-Danlos или Marfan. Около 20 процента от случаите се случват в резултат на ендокардит, а около 15 процента от пациентите имат вродена бикуспидална аортна клапа. Травма, анкилозиращ спондилит, лупус еритематоди, аневризми, аортна дисекция и сифилис (сифилис) са допълнителни причини за недостатъчност на аортната клапа.

Възпалителни причини

При ендокардит бактериите могат да нахлуят в аортната клапа и да увредят клапанните структури. Реоргитацията на аортната клапа, причинена от ревматизъм, протича като късна реакция, свързана с антитела. Имуноглобулините обикновено са насочени срещу стрептококи, атакуват сърдечната клапа и разрушават ендокарда. В резултат на това аортната клапа се свива и започва да тече. За щастие, поради ранното антибиотично лечение, в тази страна рядко се наблюдават възпалителни дефекти на аортната клапа.

Аорто-пръстеновидна ектазия и вродена бикуспидална аортна клапа

Дегенеративната аорто-пръстеновидна ектазия и вродената бикуспидална аортна клапа също са чести причини за недостатъчност на аортната клапа. Клапаните на клапаните губят контакт помежду си и клапанът тече.

Аортна аневризма и аортна дисекация

Ако недостатъчността на аортната клапа се дължи на аортна аневризма, възходящата аорта обикновено се увеличава. Клапата се разширява и вече не може да се затвори правилно. Същият механизъм се открива и при аортна дисекция. И двете заболявания често се причиняват от артериосклероза или слаба съединителна тъкан.

Патогенеза

Патофизиологично недостатъчността на аортната клапа се разграничава между остър и хроничен ход. Хроничната недостатъчност на аортната клапа обикновено остава асимптоматична за дълго време. Острата форма, от друга страна, винаги е животозастрашаваща спешна ситуация. Без бърза терапевтична намеса белодробният оток се развива за кратко време и сърдечният обем бързо намалява.

Хронична аортна регургитация

Ако аортната клапа е течаща, обемният стрес се развива върху лявата камера. Причината за това е регургитация по време на диастола, при която кръвта се влива обратно в лявата камера (така наречената махалова кръв). След това регургираната кръв трябва да бъде поета от сърдечната камера в допълнение към кръвта, която обикновено пристига във вентрикула.

Обемът на регургитация зависи от размера на дефекта, градиента на налягането през аортната клапа и продължителността на диастолата. За да се поддържа аортното налягане и да се изхвърли кръвта от махалото от лявата камера, е необходим по-голям ударен обем. Камерната компенсация често се осигурява за няколко години. Тази фаза обикновено трудно се забелязва от пациента. Докато запазването на вентрикуларното съответствие се запазва, вентрикуларните мускули се адаптират към нарастващото допълнително натоварване. Крайното диастолично налягане и сърдечната мощност засега остават постоянни. С напредването си обаче мускулната тъкан в лявата камера се увеличава. В резултат на ексцентричната хипертрофия се увеличава крайното диастолично налягане и се увеличава крайният систоличен обем. Поради обемното натоварване лявата камера се разширява прогресивно - първоначално диастолична и с настъпването на миокардната загуба на контрактилитет все по-систолна. В късната фаза се развива левосърдечна недостатъчност и впоследствие глобална сърдечна недостатъчност. Капацитетът на изтласкване на лявата камера намалява постепенно и фракцията на изтласкване намалява.

Остра аортна регургитация

Остра недостатъчност на аортната клапа със стрес на лявата камера понякога може да се наблюдава след бактериален ендокардит или дисекация на аортата, а рядко и след травма. Камерният обем на лявата камера се увеличава внезапно - без шанс за хипертрофична компенсация. Постоянно нарастващото крайно диастолично налягане измества проблема с обема чрез митралната клапа в лявото предсърдие и белодробната циркулация. Функцията на пълнене и фракцията на изтласкване на лявата камера рязко намаляват. Без лечение се развиват белодробен оток и кардиогенен шок.

Симптоми

Симптомите на недостатъчност на аортната клапа се различават в зависимост от формата. При остра клапанна недостатъчност доминира бързата сърдечна декомпенсация, включително белодробен оток. Пациентите бързо стават диспноични, уморени и с ниска ефективност. Кръвното налягане спада и пулсът се повишава. Без терапия пациентите умират от кардиогенен шок с отказ напред и мултисистемно увреждане на органите.

Симптоми на хронична аортна регургитация

Пациентите с хронична недостатъчност на аортната клапа обикновено остават асимптоматични за дълго време - понякога в продължение на няколко години. Палпитация може да се усети в ранните етапи. Неадекватната аортна клапа често става забележима едва по-късно, често от 40 до 50-годишна възраст.

Типичните симптоми на недостатъчност на аортната клапа включват:

неадекватно представяне и умора
пароксизмална нощна диспнея
Нарастваща диспнея при натоварване, по-късно диспнея в покой
Ортопнея
Тахикардия
дискомфортно усещане в сърцето, когато лежите от лявата страна
студени крайници
Синкоп
Сърцебиене
Ангина пекторис, особено през нощта
Рев на главата
Признаци на инфекция с бактериална колонизация на аортната клапа, например: треска, емболични явления, липса на апетит и анемия

Диагноза

Диагнозата недостатъчност на аортната клапа първоначално се основава на медицинската история, клиничната картина и физическия преглед. Едва след това следват оборудването и мерките за изображения.

Измерване на сърдечната честота

Когато усещате пулса, висока амплитуда с така наречения импулс на воден чук (Pulsus celer et altus) и допълнителни удари показват недостатъчна аортна клапа. Обикновено пулсът бие във врата, лактите и слабините и китките (homo pulsans). Има и други характерни признаци, които показват недостатъчност на аортната клапа:

Мусет знак: кимане на главата в синхрон с пулса
Знак на Куинке: видима пулсация на кръвоносните капиляри, особено на ноктите и устните, след лек натиск с прозрачен микроскоп
Знакът на Кориган: видима пулсация на общата каротидна артерия
Знак на Мюлер: видим капилярен пулс върху увулата или устните, притиснати една към друга

Измерване на кръвното налягане

При измерване на кръвното налягане често се забелязва голяма амплитуда на кръвното налягане като типичен признак за недостатъчност на аортната клапа (180/50 mmHg). Причината за това е повишаване на систолното кръвно налягане с едновременно спадане на диастолното кръвно налягане. В по-нататъшния ход шокът на гръдната стена на лявата камера може да увеличи/увеличи амплитудата и да се измести странично-каудално. В систоличната фаза понякога може да се забележи люлеещо движение на лявата страна на гръдния кош.

Аускултация

По време на аускултацията непосредственият диастолен доминира като високочестотен раннодиастоличен декресендо звук директно след втория сърдечен звук с максимален точен знак над наследствената точка и във второто междуребрие (ICR) вдясно. Този тон обикновено е придружен от нехарактерен систоличен шум.

Понякога така нареченият звук на Остин Флинт може да се чуе като аускултация. Този диагностичен признак е тътен, нискочестотен средно-диастоличен до пресистоличен сърдечен шум, който може да се чуе най-силно над върха на сърцето.

На ЕКГ има много признаци на хипертрофия на лявото сърце. Индексът Sokolow-Lyon (индекс Sokolow за кратко) се определя въз основа на височината на обривите в отводите на гръдната стена според Уилсън.

Рентгеново изследване

При пациенти с тежка недостатъчност на аортната клапа хипертрофираната и разширена лява камера се вижда като изпъкналост на рентгенографията. Това явление е известно като така нареченото сърце с форма на обувка. Освен това често се забелязва заоблен връх на сърцето.

Ехокардиография

Една от най-важните мерки за диагностично оборудване е ехокардиографията, вероятно с трансезофагеален достъп. Това позволява да се оцени морфологията на сърдечните клапи и аортата, дилатацията и функцията на лявата камера, както и обема на регургитация между аортата и лявата камера.

Други диагностични методи

Други диагностични техники или образни тестове, като компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI), рядко са показани при пациенти с аортна клапа регургитация. Понякога обаче може да се посочи изследване на катетър на ляво сърце. Посредством аортография и измерване на условията на диастолното налягане в лявата камера, това дава допълнителна информация за тежестта на недостатъчността на аортната клапа. Използва се и за регистриране на съпътстващи заболявания като придружаваща коронарна болест на сърцето (ИБС).

терапия

Леката или умерена недостатъчност на аортната клапа не изисква непременно лечение. Съпътстващата хипертония обаче трябва да се преустановява и да се наблюдава редовно. Трябва да се обмисли профилактика на ендокардит в зависимост от индивидуалната ситуация и причината за дефекта на клапата.

В случай на напреднала недостатъчност на аортната клапа, се прави разлика между консервативната стратегия и оперативните мерки. Индикацията за операция все още е противоречива. Съществува широко съгласие относно острата недостатъчност на аортната клапа, която обикновено изисква незабавна операция.

Консервативна терапия

С добре запазена камерна функция (LVEF> 60%, LVESD 55 mm) като клапан-носещ канал на възходящата аорта. Механична сърдечна клапа се препоръчва за по-млади хора и биологична протеза от около 60 до 65 годишна възраст.

За пациенти със синдром на Марфан настоящите насоки препоръчват хирургично лечение от аортен диаметър 50 mm. Това е особено вярно, когато се е увеличило бързо. По принцип хирургичната намеса трябва да се обмисли и в случай на силно ограничена функция на лявата камера, дори ако се очаква значително по-висока смъртност. Решението трябва да се вземе индивидуално, в зависимост от възможните съпътстващи заболявания и възрастта на пациента. Трябва да се обмисли и профилактика на ендокардит.

Индикации за експлоатация

Дори ако индикациите за операция при аортна недостатъчност на клапата не са оценени и обработени еднакво от всички експерти, настоящите насоки дават фиксирани препоръки. Съответно хирургичното възстановяване на недостатъчната аортна клапа е показано в следните ситуации:

Симптоматични пациенти: ограничена продължителност на живота без операция
Асимптоматични пациенти със значително намалена функция на помпата: LVEF под 50% и/или краен систоличен диаметър> 50 mm - с изключение на много възрастни и коморбидни пациенти
Асимптоматични пациенти със силно ограничена помпена функция и тежко разширение на лявата камера: LVEF 50-60% и краен систоличен диаметър 45-50 mm, веднага щом симптомите могат да бъдат обективирани по време на тренировка

прогноза

Дългосрочната преживяемост при недостатъчност на аортната клапа зависи от тежестта на заболяването. Като цяло асимптоматичните пациенти имат по-добра прогноза. Десетгодишна преживяемост от приблизително 69% се дава при тежка асимптоматична недостатъчност на аортната клапа.

При симптоматична недостатъчност на аортната клапа прогнозата - дори след хирургично лечение - е значително по-лоша. Смъртността след операцията зависи от предоперативната функция, крайния систоличен диаметър на лявата камера и възможните съпътстващи заболявания, както и възрастта на пациента.

Навременната операция значително подобрява прогнозата. Ако неадекватна аортна клапа не се оперира въпреки показанията, пациентът ще умре след средно четири години от последиците от декомпенсирана сърдечна недостатъчност.

профилактика

Не всяка недостатъчност на аортната клапа може да бъде предотвратена - например в случай на вродени малформации и генетични причини. При придобита недостатъчност на аортната клапа бързото антибиотично лечение след бактериални инфекции и профилактика на ендокардит в контекста на ревматична треска помага да се сведе до минимум рискът от слабост на аортната клапа. Освен това кръвното налягане трябва да се проверява редовно и да се коригира, ако е необходимо.

Редовното физическо натоварване, въздържане от никотин, намаляване на наднорменото тегло и здравословна, здравословна диета намаляват риска от дислипидемия и артериосклероза. Хората със здрави кръвоносни съдове са по-малко склонни да получат аортна аневризма или аортна дисекция. Това също така намалява риска от увреждане на аортната клапа в резултат на съдовите причини.