Нарколепсия със или без катаплексия - Неврологични и метаболитни нарушения - Редки

Нарколепсията е неврологично разстройство, което засяга естествените цикли на сън и бодърстване. Характеризира се с прекомерна сънливост през деня. Това рядко заболяване засяга 2 до 5 души на 10 000 (1). В момента болестта е нелечима. Следователно, лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите, доколкото е възможно.

У дома
Редки заболявания и симптоми
Неврологични и метаболитни нарушения
Нарколепсия със или без катаплексия

Орексинът е естествен хормон, произведен в мозъка ни, който ни помага да останем будни (2 - 4). При повечето хора с нарколепсия малкият регион на мозъка, където се произвежда орексин, не функционира правилно. Автоимунният процес необратимо уврежда определени клетки в тази област - т.е. собствената имунна система на пациента атакува клетките в този регион на мозъка. Вероятността от този тип автоимунна реакция е отчасти наследствена. Сред хората с генетично предразположение към това автоимунно състояние рискът от развитие на болестта може да бъде увеличен от инфекции или ваксинация срещу свински грип (5).

Променени цикли на сън

Здравите хора спят на цикли от около 90 минути всеки. Нормалният цикъл на съня се състои от фази на стабилен и дълбок сън, последвани от фаза на бързо движение на очите (REM). Във фаза REM очите се движат бързо, докато клепачите са затворени и в тази фаза мечтаем най-много (6).

Хората с нарколепсия развиват разстройство в цикъла на съня си. Вместо да прекарват времето си във стабилна и дълбока фаза на съня „без REM“, пациентите навлизат в REM фазата малко след заспиване (7).

Симптоми

Класическите симптоми на нарколепсия включват необичайна сънливост през деня, нарушен сън през нощта, халюцинации, сънна парализа и катаплексия. Интензивността на симптомите може да варира значително при всеки пациент, а някои симптоми (напр. Катаплексия) може да липсват напълно.

Хол прекомерна сънливост

Дневната сънливост е централен симптом на нарколепсията. Пациентите често се описват като неустоими и неконтролируеми. Те се чувстват уморени и отпаднали през деня и може внезапно да заспят. Дрямките често са много кратки, след което пациентите се чувстват освежени и бдителни (7.9).

Една от последиците от дневната сънливост може да бъде „автоматично поведение“, при което пациентът продължава да работи полузаспал, с грешки или безцелно. (7).

Нарушен нощен сън

По-малко известен, но често срещан симптом на нарколепсията е нарушеният нощен сън, при който пациентът често се събужда (9).

Свързани със съня халюцинации

Спяща парализа

При здрави хора сънната парализа, което означава пълна обездвиженост, е нормална по време на сън и предотвратява движението, преживяно по време на сън. За разлика от тях, пациентите с нарколепсия често страдат от сънна парализа в началото и в края на съня и изпитват парализа в съзнателно състояние. Това може да отнеме от няколко секунди до дори минути и може да бъде много страшно преживяване (7).

Катаплексия

Катаплексията е краткосрочна временна загуба на мускулен тонус. Това варира от леки случаи като отпускане на лицевите мускули до по-тежки форми до безпомощен колапс на пациента. Епизодите на катаплексията могат да бъдат предизвикани от емоции като смях, гняв или изненада и обикновено продължават само няколко секунди (10).

Нарколепсия по време на бременност и кърмене

Тъй като симптомите на нарколепсия често започват в ранна възраст, е много важно да знаете как да лекувате нарколепсия по време на бременност. Само няколко проучвания са разгледали ефектите от нарколепсията върху бременността.

Лекарства по време на бременност и кърмене

Пациентите с нарколепсия, които искат дете или знаят, че са бременни, определено трябва да се консултират със своя лекар. По отношение на лекарствата, лекарят и пациентът трябва да направят съвместна оценка на съотношението риск-полза, за да решат кои лекарства да продължат както обикновено, коя доза трябва да се намали или кои трябва да се преустановят изцяло.

По-голямата част от лекарите съветват жените, които искат да имат дете, са бременни или кърмят, да спрат да приемат лекарства за лечение на симптомите на нарколепсия (1).

Едно от свойствата на лекарствата, използвани за лечение на нарколепсия, е, че те проникват през плацентата. С други думи, нероденото дете също се подлага на лечение. По същия начин активната съставка в лекарствата, често използвани за нарколепсия, се предава на новороденото бебе чрез кърмата. (1)

Възможни усложнения по време на бременност

В редки случаи катаплексия може да възникне при пациент с нарколепсия по време на раждането (2) и може да повлияе на процеса на раждане.