Надбъбречна недостатъчност и надбъбречни инциденталоми springerlink
Въведение
Тази статия за преглед се занимава с първична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисън) и надбъбречна инциденталома със свързаното с нея изясняване на феохромоцитома, хиперкортизолизъм (синдром на Кушинг) и първичен хипералдостеронизъм (синдром на Кон).
Първична надбъбречна недостатъчност
Относно. Според епидемиологията на първичната надбъбречна недостатъчност, това заболяване има разпространение от около 100 до 140 случая на милион население и прогнозна честота от 4 до 6 на милион годишно в европейските и западните страни, съответно. Честотата на това заболяване се е увеличила през последните няколко десетилетия. Жените са по-често засегнати от мъжете, въпреки че заболяването се проявява на всяка възраст, но за предпочитане на възраст между 30 и 50 години.
Клиничните симптоми на пациенти с първична надбъбречна недостатъчност включват различни, предимно относително неспецифични, симптоми и лабораторни промени (Таблица 1), въпреки че хиперпигментацията може да бъде много характерна и изразена. Това се дължи на факта, че АСТН и меланоцитостимулиращият хормон (MSH) и свързаните с тях метаболити/фрагменти произхождат от една молекула-предшественик, а именно проопиомеланокортин (POMC), и ако има прекомерна секреция на тези хормони, синтеза на меланин v. а. се стимулира върху участъци от кожата, изложени на натиск; обикновено z. Б. на ръцете/лактите/кожните гънки, но също и устната лигавица на устната кухина. Първоначалната диагноза на първична надбъбречна недостатъчност е основно клинично предизвикателство, тъй като много пациенти не са правилно диагностицирани до години (често> 10 години) след първите симптоми (най-честите погрешни диагнози са психиатрични или стомашно-чревни заболявания). Не са редки случаите, когато първичната надбъбречна недостатъчност се проявява като потенциално животозастрашаваща „криза на Адисън“ Б. се предизвиква от стресови ситуации като операции, травми или инфекции.
Диагноза
Започване на терапия
Управление и контрол на терапията
Надбъбречна инциденталома
На практика при диагностицирането на надбъбречен инциденталом има два основни въпроса: 1. Злокачествен тумор ли е? и 2. Активен ли е ендокринният надбъбречен инциденталом?
Оценка на достойнството и изображения при надбъбречни инциденталоми
Нативният CT (без контрастно вещество) се препоръчва предимно като образна диагностика за изясняване на надбъбречната инциденталома [13, 14]. Други (по-скъпи) образни процедури като Съгласно различни насоки/препоръки, напр. Контрастно вещество CT, MRT или PET/(CT) трябва да се използва само в изключителни случаи, при което MRT става все по-важно като алтернативно изображение (без излагане на радиация!) [11–14, 17 ]. При хора под 40 години и бременни жени ядрено-магнитен резонанс дори се препоръчва като основен образен метод [13].
Хормонална работа при надбъбречни инциденталоми
В следващите глави са разгледани ендокринологичните изследвания за феохромоцитом, хиперкортизолизъм и първичен хипералдостеронизъм. В този контекст трябва да се отбележи, че терминът инциденталома е строго казано само, за да се използва за случайни маси на надбъбречните жлези, т.е. H. без съмнение за надбъбречна патология, се откриват при образна диагностика, докато надбъбречните тумори, напр. Б. да бъде диагностициран в клинично индикативно изследване за излишък на надбъбречен хормон не съответства на строгото определение за инциденталом [13]. В следващите раздели обаче диагностиката и терапията на феохромоцитома, хиперкортизолизма и първичния хипералдостеронизъм са представени възможно най-изчерпателно, като тук се разглеждат не само пациенти с надбъбречни инциденталоми.
Обработка на феохромоцитома
Феохромоцитомите са тумори на хромафиновите клетки на надбъбречната медула, докато параганглиомите се получават от извънбъбречните хромафинови клетки. Клиничните симптоми могат да бъдат много разнородни, като клиничната триада на главоболие, изпотяване и сърцебиене се наблюдава само при около 10% от пациентите. Пациентите с феохромоцитом не винаги са хипертоници, но могат да бъдат и симптоматични поради ортостатична хипотония (вж. Таблица 3 за симптомите/клиничните характеристики на феохромоцитома) [21]. Клиничното значение на феохромоцитомите е v. а. че те често са недиагностицирани през целия живот и че според историческите проучвания те обикновено са фатални, ако не бъдат лекувани.
Ако се диагностицира феохромоцитом, винаги трябва да се обмисля (предлага) генетично изследване, тъй като приблизително всеки трети пациент също има генетична мутация с предразположение към феохромоцитом (напр. Множествена ендокринна неоплазия тип 2; неврофиброматоза тип 1; синдром на фон Хипел-Линдау; и др.). Последователен генетичен тест се извършва в зависимост от наличните находки (напр. В зависимост от локализацията, наличието на метастази, доминиране или на нораметанферин, или на метанефрин, симптоми на синдром и др.) (Виж също справка [22]).
Обработка на хиперкортизолизма
Синдромът на Класически Кушинг все още имаше много висока смъртност през 1952 г., когато все още нямаше ефективна терапия, тъй като средната преживяемост по това време беше 4,6 години. Дори и днес активният синдром на Кушинг все още има значително повишена смъртност, която е 1,7 до 4,8 пъти по-висока от тази на общото население. Най-честите причини за смърт при пациенти с Кушинг са сърдечно-съдови заболявания, венозни тромбози (тромбоемболия) и инфекции.
Биохимично потвърденият хиперкортизолизъм не трябва да се приравнява на класическия синдром на Кушинг, който в повечето случаи се причинява от ACTH-секретиращ аденом на хипофизата. "Клиниката на Кушинг", причинена от ACTH-секретиращ аденом на хипофизата и (често в много по-голяма степен) от ектопичен синдром на Кушинг в z. Б. Дробноклетъчният рак на белия дроб е причинен, често е много по-силен и v. а. по-точно, отколкото при пациенти с надбъбречни инциденталоми и биохимичен хиперкортизолизъм. Следователно, терминът „субклиничен синдром на Кушинг“ често се използва за пациенти, които имат биохимично проверен хиперкортизолизъм с надбъбречен инциденталом, но няма класически и v. а. имат специфични признаци на хиперкортизолизъм (напр. лицево изобилие [зачервяване], склонност към натъртване/кървене, проксимална миопатия, стрии, ако са повече от 1 cm широки и ливидни/червеникави). Клиничната оценка на пациента също играе важна роля тук, за да се направи разлика между субклиничния и класическия синдром на Кушинг.
Първична обработка на хипералдостеронизъм
Терапия на надбъбречната инциденталома
В случай на хормонално (ендокринни) неактивни надбъбречни инциденталоми се препоръчва предимно лапароскопска адреналектомия, ако има индикация за операция (поради размер, растеж или морфология), макар и в изключителни случаи (напр.> 10 cm голям инциденталом или подозрително локално инвазивно злокачествено заболяване) Incidentaloma) може да се посочи и открита адреналектомия [11]. Специално предоперативно и следоперативно ендокринологично лечение (напр. Периоперативно заместване на глюкокортикоиди) не е необходимо в случай на едностранна адреналектомия на ендокринно нарушен надбъбречен инциденталом, ако констатациите са иначе нормални [30]. Някои автори обаче препоръчват ендокринологичен преглед приблизително 1-2 месеца след операцията, за да се оцени необходимостта от заместване на глюкокортикоиди в клиниката и лабораторията [11]. Във връзка с това в някои (малко) центрове, дори при ендокринологично неактивни инциденталоми след едностранна адреналектомия, се предписва ниска доза заместване на глюкокортикоиди до първия ендокринологичен преглед [11, 31].
Терапия с феохромоцитом
Терапия с хиперкортизолизъм (синдром на Кушинг)
При лечението на надбъбречен хиперкортизолизъм, разбира се, ако синдромът на Кушинг е клинично изразен, се препоръчва предимно адреналектомия.
Дали е пациент с надбъбречна инциденталома с "възможна автономна секреция на кортизол", т.е. H. Пациенти със стойности на кортизол от 1,8 µg/dL (18 ng/ml, 50 nmol/L) до 5 µg/dL (50 ng/ml, 138 nmol/L) след 1 mg дексаметазон, показанието за надбъбречна операция е едно индивидуално решение, d. H. претегляне на риска и ползата при адреналектомия спрямо консервативна стратегия (внимателно изчакване), при което трябва да се обърне внимание и на оптимизирането на сърдечно-съдовия рисков профил, който често е по-висок при тези пациенти, както и всяка съществуваща остеопороза (с евентуално вече съществуващи фрактури на гръбначно тяло) [13] . При тези пациенти с „възможна автономна секреция на кортизол“ обаче операцията трябва да се извършва само в редки случаи и ако е така, то само в случай на изразени съпътстващи заболявания, които могат да бъдат свързани с хиперкортицизъм (напр. Хипертония, захарен диабет, затлъстяване, хиперлипидемия и Остеопороза), протича [13].
При пациенти с надбъбречна инциденталома с "автономна секреция на кортизол", т.е. H. серумен кортизол, по-голям от 5 µg/dL (50 ng/ml, 138 nmol/L) след 1 mg дексаметазон, индикацията за операция се прави по-често, но такъв пациент не е задължително да се подлага на операция, ако не показва съпътстващи заболявания при хиперкортицизъм [13 ]. При пациенти с надбъбречна инциденталома с хиперкортизолизъм показанието за операция е индивидуално решение, при което възрастта, степента на излишък на кортизол, общото здравословно състояние, съпътстващите заболявания и желанията на пациента трябва да бъдат взети предвид при вземането на решението. Ако не се извършва операция при пациенти с инциденталом с „възможна автономна секреция на кортизол“ или „автономна секреция на кортизол“, се препоръчват годишни прегледи за 2–4 години [13]. Като част от тези контроли трябва да се извърши оценка на свързаните с хиперкортизолизъм съпътстващи заболявания. Аномалии, провежда се нова хормонална оценка за хиперкортизолизъм.
Първична терапия с хипералдостеронизъм
Относно. За допълнителни учебници се позовавам на следните препратки [41–44].