Муковисцидоза причини, симптоми и лечение GeloMuc®

Дефиниция на муковисцидоза

Кистозната фиброза, известна още като муковисцидоза, е вродено метаболитно заболяване. Това засяга особено белите дробове и бронхите. В допълнение към дихателните пътища, всички органи, произвеждащи секрет, напр. Б. могат да участват панкреасът, червата или черният дроб. Поради генетичен дефект секретите на жлезите имат променен състав. Образува се жилава слуз, която не може да се отцеди правилно и освен всичко друго запушва долните дихателни пътища. Около едно на 2000 деца се ражда с муковисцидоза. В допълнение към дихателната система, храносмилателните органи са особено засегнати. Следователно първите симптоми често се проявяват под формата на чревна непроходимост. С напредването на болестта често дихателните проблеми са най-сериозните. Кистозната фиброза не може да бъде излекувана, но нейното протичане може да бъде забавено с целенасочено лечение. През последните години подобрените терапевтични възможности непрекъснато подобряват прогнозата за хората с муковисцидоза.

лечение

Причини за муковисцидоза

Наследственото заболяване се причинява от промяна в определен ген, т. Нар. CFTR ген. Муковисцидозата възниква, когато детето наследява генетичния дефект и от двамата родители. Ако и двамата родители са носители на мутиралия ген, има 25% шанс детето им да развие муковисцидоза. Поради генетичния дефект протеинът CFTR, който регулира транспорта на сол и вода на определени клетки, не работи правилно. Водният баланс се нарушава и секретите от жлезите стават вискозни и не могат да се оттичат правилно. Това води до функционални нарушения в различни органи, особено дихателните пътища.

Симптоми на муковисцидоза

При муковисцидоза плътната слуз в бронхите може да бъде изкашляна или отстранена с трудности без дихателна терапия. В резултат на това дишането става все по-трудно. Типичните симптоми включват кашлица с храчки. Също така може да доведе до сериозни, повтарящи се белодробни инфекции. Причината е липсата на евакуация на слуз, с която нападнатите патогени обикновено се извършват от дихателните пътища. Честите, главно бактериални инфекции увреждат силно тъканта на дихателните органи с течение на времето. Ако не се лекува, увреждането напредва и може да доведе до пълна белодробна и бронхиална недостатъчност. Други възможни симптоми на муковисцидоза включват:

  • Метеоризъм
  • стомашни болки
  • Отслабване
  • Чревна обструкция при новородени
  • мазни движения на червата
  • Камъни в жлъчката
  • Захарен диабет
  • Цироза на черния дроб
  • безплодие
  • много солена пот

Диагностика на муковисцидоза

Днес диагнозата муковисцидоза обикновено се поставя малко след раждането, тъй като метаболитното заболяване вече е част от скрининга на новороденото. Чревна обструкция в ранна детска възраст и чести респираторни инфекции са възможни индикации за муковисцидоза. Муковисцидозата може да бъде открита с така наречения тест за пот. Потта на хората с болестта е много по-солена от тази на здравите хора. Това може да бъде доказано с помощта на методи за анализ. Ако тестът за пот не доведе до ясен резултат, може да се извърши генетичен тест. В допълнение, така нареченото измерване на потенциалната разлика може да доведе до диагностика.

Лечение на муковисцидоза

Няма лечение за муковисцидоза и лечението е насочено към облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот. Оплакванията на храносмилателния тракт могат да бъдат z. Б. добро чрез даване на храносмилателни ензими, диета и хранителни добавки лечение. Лечението на белите дробове и бронхите често е голямо предизвикателство. Основното тук е да разхлабите слузта и да избегнете повтарящи се инфекции. Като терапия за това се предлагат отхрачващи лекарства и антибиотици. За да бъдат сигурни, антибиотиците се дават и в случай на вирусна инфекция, за да се избегне вторична инфекция. Физиотерапевтичните мерки за разтваряне на слуз са от голямо значение. Редовните инхалации и физическата активност подобряват общото състояние.

GeloMuc ® за муковисцидоза

При почти никаква друга клинична картина редовното отстраняване на слуз е толкова важно, колкото при муковисцидозата. В допълнение към други физиотерапевтични мерки, устройството за дихателна терапия GeloMuc ® е важен помощник за хора с муковисцидоза. Целевите дихателни упражнения с PEP системата помагат да се мобилизира жилавата слуз. Той се вдишва дълбоко през носа и издишва равномерно в GeloMuc ®. В резултат на това устройството създава лек натиск и леко потупване в гърдите. Слузта се разхлабва, което подобрява вентилацията на белите дробове. Задухът и задухът намаляват и качеството на живот се повишава.