MSE и увреждане при дисциркулаторна (исхемична) миелопатия - Медицински и социален преглед в
Влезте с uID
ITU и увреждане при дисциркулаторна (исхемична) миелопатия
ДИСКРИКУЛАТОРНА (ИСХЕМИЧНА) МИЕЛОПАТИЯ
Определение
Дисциркулаторна миелопатия (хронична недостатъчност на цереброспиналната циркулация) се разбира като бавно прогресираща дисфункция на гръбначния мозък (главно двигателна) от спондилогенен, атеросклеротичен или смесен генезис.
Клинично е препоръчително да се разграничат цервикална исхемична миелопатия и много по-рядко срещана хронична исхемия на гръбначния мозък на долната гръдна и лумбална локализация.
Етиопатогенеза
1. При цервикална исхемична миелопатия:
- вродена стеснение на гръбначния канал (наблюдава се при половината от пациентите);
- остеохондроза на шийните прешлени (при всички пациенти). В този случай основният патогенетичен фактор са херниите (често множествени), в 60% от случаите с компресия на гръбначния мозък (според MRI данни). При 18% от пациентите настъпва постоянна или динамична (с движения на гръбначния стълб) компресия в случай на задни остеофити на гръбначните тела, осификация на задния надлъжен лигамент (9% от пациентите), аномалии в развитието на гръбначния стълб, хипертрофия на жълтия лигамент, патологична подвижност в гръбначния сегмент;
- като допълнителен фактор се взема предвид атеросклерозата на аортата, съдовете, участващи в кръвоснабдяването на цервикалния гръбначен мозък.
2. При хронична миелоишемия в долната артериална система:
- атеросклероза на аортата и нейните клонове; запушването на действителните гръбначни артерии е много рядко;
- артериовенозна малформация на гръбначния мозък с хронична хипоксия на мозъчната тъкан, понякога поради тромбоза на дрениращите вени (със синдром на Foix-Alajuanin);
- стеноза на лумбалния гръбначен стълб;
- нарушен метаболизъм на невротрансмитерите, дефицит на витамини от група В (особено В12);
- свързани с възрастта промени в гръбначния мозък с намаляване на броя на невроните в предните рога;
- паранеопластичен генезис (рак на органите на коремната кухина, по-често лимфом, рак на белия дроб).
Клинично представяне и диагностични критерии за цервикална исхемична миелопатия
1. Анамнеза:
- възрастта на началото на заболяването е от 40 до 60 години, в 70% от случаите - при лица с физически труд и много по-често при мъже;
- в миналите епизоди на цервикалгия, радикуларна болка при цервикална локализация. В началото на заболяването често се наблюдава отслабване на мускулите на ръцете, след това слабост в краката.
2. Неврологичен преглед:
- двигателен дефицит (водещ в клиничната картина). Пареза на горните крайници, често смесена, но може да бъде периферна и спастична. Преобладава дисталната мускулна атрофия. Особено страда размножаването, привеждането на пръстите, опозицията на палеца. Фасцикулациите са чести, често се случват по време на провокация, мускулно напрежение, главно в паретичните мускули. Парезата на долните крайници е спастична (при повече от половината от пациентите), в други случаи - пирамидална недостатъчност. Те се развиват едновременно с парези на ръцете или ги предшестват, което е неблагоприятно в прогностично отношение;
- Сензорните нарушения са представени от лека и умерена радикуларна болка (при 10% от пациентите), парестезии, нарушения на проводимостта на повърхностната и по-рядко дълбока чувствителност. Те са най-често нестабилни, нямат тенденция да прогресират, рядко придружават тежка пареза. Феноменът Лермит е възможен. Това се случва при хиперекстензия на главата, поради преходното компресиране на задните колони от хипертрофирания жълт лигамент. Проявява се чрез усещане за преминаване на електрически ток от шията по гръбначния стълб и в крайника;
- тазови нарушения от централен тип (при половината от пациентите), обикновено леки или умерени, дори с тежка пареза;
- неврологични синдроми:
1) синдром на ALS - смесена горна и спастична долна парапареза (при 64% от пациентите);
2) полиомиелит или амиотрофичен (14%) - атрофия на ръцете, понякога на проксималните горни крайници. Чести фасцикуларни и фибриларни потрепвания. Булбарните разстройства са редки, обикновено с атеросклеротичен генезис („синдром на голям ALS“ според D. R. Shtulman, 1966);
3) спастична (22%) - в повечето случаи лека пареза на долните крайници или тетрапареза.
3. Данни от допълнителни проучвания:
- рентгенография. Определяне на сагиталния диаметър на гръбначния канал (стесняването до 10 mm или по-малко е патогенетично значимо). Идентифициране на признаци на остеохондроза, от съществено значение за развитието на цервикална исхемична миелопатия. Препоръчва се функционална рентгенография в позицията на максимално огъване и разгъване на гръбначния стълб. Откриване на осификация на задния надлъжен лигамент (очевидно това е локална проява на дифузна идиопатична хиперостоза на скелета). Рентгеново контрастно изследване: пневмомиелография, миелография с положителни контрасти (използва се, когато е невъзможно да се използва КТ и особено ЯМР);
- КТ: разкрива патологията на костните структури, остеофитите, вкостенялата задна надлъжна връзка;
- ЯМР е най-информативният метод, използван при диагностицирането на цервикална исхемична миелопатия. Осигурява откриване на пролапс на дискове, включително секвестирани и множествени (по-добре на Т-претеглени томограми), остеофити. В същото време той предоставя информация за състоянието на гръбначния мозък и субарахноидалното пространство в целия шиен отдел на гръбначния стълб. Позволява да се оцени степента на компресия на гръбначния мозък от херния.
- EMG и ENMG обективизират сегментарно увреждане на гръбначния мозък, предимно предните рога; помага да се прецени разпространението на процеса по дължината и диаметъра на гръбначния мозък (особено важно при диференциална диагноза с ALS).
Курс и прогноза
Характеризира се с прогресивен ход с непрекъснато или постепенно влошаване. Скоростта на нарастване на симптомите до голяма степен зависи от степента на компресия на гръбначния мозък. При тежка или умерена компресия, двигателните нарушения достигат значителна степен през първите 1,5-2 години от заболяването. Понякога гръбначните нарушения се развиват подостро. Очевидната прогресия в рамките на 1-2 години може да се забави и след това отново да отстъпи на мястото на влошаване (особено при пациенти в напреднала възраст). Възможно е и относително стабилизиране на процеса в продължение на няколко години (20-30% от случаите). Като цяло заболяването е относително доброкачествено, урологичните усложнения са редки. При преценката на клиничната и трудова прогноза е необходимо да се вземат предвид резултатите от хирургичното лечение, което в повечето случаи е ефективно.