MRKH синдром при жени, родени без вагина

Синдромът на Rokitansky или MRKH е рядко заболяване, което засяга средно едно на 4500 момичета според асоциацията MRKH. Те са родени без вагина и матка или понякога с частично оформени гениталии. Медицински се нарича още маточно-вагинална аплазия.

синдром

От редакцията на Allodocteurs.fr

Публикувано на 3 февруари 2012 г., актуализирано на 3 юни 2015 г.

Обобщение

Какво е синдром на Rokitansky ?

Обикновено женската репродуктивна система се състои от влагалище с размери от 8 до 12 см, матка, две тръби и два яйчника. От пубертета яйчниците произвеждат по няколко ооцити всеки месец: това са женските гамети. По време на този цикъл яйчникът също произвежда хормони, първо естроген, а след това прогестерон. Тези хормони подготвят маточната лигавица за получаване на бъдещ ембрион в случай на оплождане. Това оплождане се случва много рядко, яйчниците спират производството на хормони и маточната лигавица е частично унищожена, това е началото на правилата всеки месец от правилата.

Точно това ебез правила по време на пубертета, което предупреждава младите момичета и прави възможно диагностицирането Синдром на Рокитански. Когато лекарите правят ЯМР или КТ, откриваме липсата на матка и част от влагалището.

Налице са всички останали признаци на женственост, XX половите хромозоми също. Външните полови органи са нормални с наличието на малките срамни устни и големите срамни устни и клитора. Но именно вагиналната чашка е много малка или понякога напълно липсва. Следователно тези млади жени не могат да правят проникващ секс.