Мозъчен васкулит
Мозъчен васкулит Петер Берлит Болница Алфрид Круп Есен
Кога трябва да се обмисли васкулит? Общи (тревожни) симптоми: треска, загуба на тегло, нощно изпотяване, адинамия, ревматични оплаквания Лаборатория: повишена протеинова фаза в остра фаза (ESR, CRP) левкоцитоза/тромбоцитоза, анемия
Допълнителни предупредителни симптоми: (кървава) хрема деформация на носа астма олигурия/полиурия оток крайник инфаркти осезаема пурпура, еритема нодозум некроза на ноктите, язва Рейно симптоми "червено око" (еписклерит)
Диагностика на васкулит е необходима в случай на: Обосновано клинично подозрение Неврологични и системни симптоми Преди започване на имуносупресивна терапия По правило се изисква биопсия
Полезна основна диагностика Серум: кръвна картина с диференциална BB, ESR, CRP, електрофореза, количествени имуноглобулини, имуноелектрофореза Урина: U статус, протеин, микроалбумин, глюкоза, креатининов клирънс, имуноелектрофореза CSF: брой клетки, протеини, глюкоза, олигоклонални образи: лактонални ленти, MRT, MRA - насочена DSA
На V. а. системен васкулит: PAN: серология на хепатит: HbsAg, анти-HBs CSS: еозинофилия, p-anca (50%) MPA: p-anca (75%) WG: c-anca (70 до 90%)
На V. а. Колагеноза: Общи: ANA, ANA диференциация Системен лупус еритематозус: ds- ДНК антитела, лупус антикоагулант, C3, C4 комплемент, криоглобулини, синдром на RNP-AK Sjögren: SS-A (Ro), SS-B (La ), RF, криоглобулинова склеродермия: анти-scl 70-Ak Ревматоиден артрит: RF, криоглобулини, SS-A (Ro), SS-B (La) Смесена болест на съединителната тъкан: RNP-Ak
Първичен системен васкулит Черепен артериит Takayasu артериит Polyarteritis nodosa Kawasaki синдром Грануломатоза на Wegener Синдром на Churg-Strauss Микроскопски полиангиит Henoch-Schönlein пурпура Левкоцитокластичен кожен ангиит Васкулит, свързан с криоглобулин
Вторичен системен васкулит в случаи на колагеноза Ревматоиден артрит Лупус еритематозус Синдром на Sjogren Склеродермия при инфекции (пара) инфекциозен васкулит (напр. Лаймска борелиоза, CMV), хроничен хепатит (хепатит В/С), васкулит, свързан с ретровирус, профилактични медикаментозни васкулити Хидралазин, пенициламин, индуциран от лекарството амфетамин, хероин, кокаин
Arteritis cranialis (temporalis) Възраст> 50 години Главоболие (вероятно claudicatio masticatoria) ESR, CRP Сутрешна скованост на ставите + симетрична артралгия и миалгия на гръдния кош или тазовия пояс (polymyalgia rheumatica) Конституционни симптоми (неапетентност, загуба на тегло, треска, чувство на изтощение) Нарушение на зрението Бърза реакция на кортикостероиди
Takayasu arteritis Задължително: Възраст под 40 години Основни критерии: субклавиална стеноза вдясно + субклавиална стеноза вляво Вторични критерии: висока ESR, хипертония, белодробна артериална стеноза, стеноза на общата каротидна артерия, дистална стеноза на брахиоцефалния ствол, стеноза на низходящата гръдна стеноза на низходящия гръден аорта Наличието на задължителен критерий дава право на 2 основни критерия, 1 основен критерий и 2 или повече вторични критерии, или 4 или повече вторични критерия за диагноза
Грануломатоза на Вегенер (peri) - съдова в биопсията
Грануломатоза на Вегенер Неврологични симптоми Ограничена форма: УНГ дефицити (II, VI, VII, V), екзофталм, стерилен менингит, диабет insipidus Генерализирана форма: мозъчен инфаркт, кървене, епилепсия, PNP (мултиплекс)
Участие на NeuroBehçet в централната нервна система при 30% началото най-вече 4 до 6 години след първоначалните симптоми (само при 3% не) Паренхиматозен невробехет при 80%: менингоенцефалит базални ганглии и мозъчни стволови дефицити: PBZ, ХЕМИПАРЕЗА, СПИНКТЪР, ЕНЦЕФАЛОФАЛОПА в% 20% мозъчно заболяване мозъчна синусова венозна тромбоза
Честота на колагенозите Преобладаване 5% (SS) или 10% (SLE) в Централна Европа Жените, засегнати 9 пъти по-често от мъжете (SLE, SS) Възраст от 15 до 30 години (SLE) или 4-то и 5-то десетилетие (SS )
Системен лупус еритематозус: ключови неврологични симптоми енцефалопатия 80% деменция депресия - тревожно разстройство главоболие 70% епилепсия grand maux - фокални припадъци 50% цереброваскуларни синдроми 30% мозъчен инфаркт - синусова венозна тромбоза - мултиинфаркт синдром Движение разстройства хорея мивропатия 10% церебрална невропатия 20% церебрална невропатия 20% церебрална невропатия 20% церебрална невропатия 20% церебрална невропатия 20% церебрална невропатия 20% церебрална невропатия 10% церебрална невропатия 10% церебрална невропатия 10% церебрална невропатия 10% церебралнапатия
Системна лупус еритематозус диагностика неврологична анамнеза + клинична лаборатория: ликвор с коефициент на ANA, dsdna, антифосфолипиди, рибозомни P, Sm, неврони, U1RNP Неврофизиологична диагностика: EEG, NLG, EMG, EP MRT, SPECT, PET ангиография не помага! Сонография: съдове, сърце (TEE!) Биопсия: нерви, мускули Невропсихологична диагностика
Изолираният ангиит на нервната система е много рядък (около 500 случая в световен мащаб) Клинична комбинация от главоболие, енцефалопатия и мултифокални симптоми CSF е (поне по време на курса) почти винаги патологичен ЯМР е предимно патологичен, но неспецифичен! DSA обикновено се променя първоначално само в една четвърт от случаите. Терапията с кортикоиди + циклофосфамид трябва да се провежда само след биопсия. В случай на отрицателна биопсия, изчакването и изчакването е оправдано. Свързаните с патогени заболявания могат да изглеждат идентични! Тогава имуносупресията би била потенциално животозастрашаваща
Терапия на васкулит Кортикостероиди 1 mg/kg дневно Циклофосфамид 2 mg/kg дневно (левкоцити> 3000; неутрофили> 1500) По-добра импулсна терапия след комбинация KOF в продължение на поне 12 месеца След това AZA, MTX, Ciclo A са алтернативи
Терапия на васкулит - особености Ограничена форма на грануломатоза на Вегенер или поддържаща терапия в стадия на ремисия с котримоксазол: 2 х 800 mg сулфаметоксазол и 2 х 160 mg триметоприм Behçet болест предимно комбинация от кортикостероиди и азатиоприн темпорален артерит кортикостероиди монотерапия
Заключения Сляпата терапия е потенциално животозастрашаваща за пациента. Пробаторното прилагане на кортикостероиди пречи на пътя към ясна диагноза. Като цяло има достатъчно време за диагностициране.!
Заключения Основна диагностика с ESR, CRP, Diff-BB, статус на урината и CSF Без увеличаване на ESR, CRP, неврологичното участие в системен васкулит е много малко вероятно ANCA при предполагаем системен васкулит ANA са добър тест за търсене на колагенози, след това: ориентиран към симптомите AAK търсене Хистологичното потвърждение на диагнозата е задължително! (Изключения: Takayasu, Behcet) Изолираният ангиит на ЦНС е изключително малко вероятно при нормална CSF