Мозъчен тромбофлебит, разкриващ фамилна хипофибриногенемия - рядка етиология и предизвикателство
Неврологичен вестник
Добавете към Мендели
Въведение
Много фактори могат да насърчат мозъчния тромбофлебит. Хипофибриногенемията, за която е известно, че има риск от кървене, може да бъде изключително рядка причина за тромбоза, създаваща проблеми при управлението.
Наблюдение
27-годишен пациент, концепция за кръвна връзка от 1-ва степен, носител на целиакия при добре управлявана диета, G2P2, хоспитализиран за конвулсивни гърчове и HIC синдром. Ядрено-магнитен резонанс на мозъка установи обширен десен темпопопариетофронтален венозен инфаркт със значително хеморагично пренареждане, вторично вследствие на кортикалната тромбоза и на горния сагитален синус, разширен до десния напречен синус Оценката за допускане установи спонтанно ниска PT, изследването на която доведе до диагностициране на хипофибриногенемия пред ниво на плазмен фиброниген от 0,4 g/L, потвърдено чрез имунологичен анализ. Останалата част от доклада за коагулацията е нормална, както и тестът на Колер. Установено е, че фибриногенът е нисък и при двата асцендента, потвърждавайки диагнозата фамилна хипофибриногенемия. Приписването е потвърдено при липса на други идентифицируеми причини, целиакия в ремисия и нормалност на останалата част от работата (имунологична, тромбофилия и др.). Лечението с AVK започва без съпътстващо заместване на фибриноген. Съществуващият кръвоизлив изисква внимателно клинично, лабораторно и ЯМР наблюдение. Резултатът беше благоприятен след 06 месеца, с репермеабилизация на синусите и резорбция на кървенето въпреки антикоагулантното лечение.
Дискусия
Хипофибриногенемията са редки аномалии, излагащи на риск от кървене, считано за основна проява. Въпреки този дефицит на фибриноген, съществува риск от тромбоемболия
Декларация за връзки от интерес
Авторите не са посочили възможните си връзки на интерес.