Миелофиброза (MF); Ако вече има грешка в строителния план; LZ здравен доклад
Името на болестта миелофиброза (MF) се отнася до промяна, която настъпва постепенно в костния мозък. Тъй като костният мозък (myelo) става фиброзен (фиброза), той се замества от съединителна тъкан. Но с този рядък рак на кръвта, образуването на кръвни клетки в костния мозък също се нарушава от самото начало.
В ранната фаза на миелофиброза кръвта се образува главно в костния мозък, тъй като все още функционира до голяма степен. Различните кръвни клетки на тялото се развиват от стволовите клетки. Тъй като обаче планът в генетичния материал на клетката се променя в MF, твърде много бели кръвни клетки (левкоцити) и кръвни тромбоцити (тромбоцити), както и техните прекурсорни клетки първоначално се образуват в костния мозък.
Но твърде много или незрели кръвни клетки не са единствените последици. Тъй като клетките на кръвообразуването съдържат и така наречените растежни фактори. Те от своя страна стимулират клетките, които произвеждат съединителна тъкан. Твърде много кръвни клетки означават и твърде много съединителна тъкан. Накратко, това е причината костният мозък да стане фиброзен.
Освен това се увеличава броят на незрелите, т.е. нефункционални клетки-предшественици на червените и белите кръвни клетки в костния мозък. Тялото се опитва да компенсира този дефицит. Следователно образуването на кръв се изнася от костния мозък. След това кръвните клетки се образуват главно в далака, но също така и в черния дроб. Следователно и двата органа се уголемяват.
Симптоми на стрес
В късната фаза кръвообразуващият костен мозък до голяма степен се замества от съединителна тъкан: влакната са изразени. Ето защо в костния мозък в късната фаза на миелофиброза се произвеждат твърде малко кръвни клетки - както тромбоцити, така и бели и червени кръвни клетки. Миелофиброзата е свързана със стресови симптоми, особено в по-късните фази. Най-често срещаните са увеличена далака, треска и нощно изпотяване. Но също така често се появяват хронична умора, така наречената умора, безсъние, нарушения на концентрацията и коремни болки. Поради намаления брой кръвни тромбоцити, които са отговорни за съсирването на кръвта, склонността към кървене се увеличава. В същото време намаленият брой на червените кръвни клетки води до анемия (анемия), която причинява умора и намалена работоспособност. Колкото по-напред прогресира анемията, толкова повече симптоми стават очевидни.
Новите терапии носят помощ
Тези тежести обаче не трябва да се приемат като неизбежни: комуникацията между лекар и пациент е особено важна, за да може лекарят да разпознае промяна в тежестта на симптомите и да реагира по съответния начин. Основна помощ, която вече е на разположение на пациента у дома, е така нареченият въпросник MPN10. Симптомите могат да бъдат записани в писмена форма и представени на лекаря за по-бърза ориентация. Но е важно не само да запишете симптомите, но преди всичко да „говорите за това“ с Вашия лекар.
Навременната, така наречената целева терапия може да доведе до забележими подобрения в качеството на живот. Тези нови терапии могат да нормализират кръвната картина, да намалят увеличаването на далака и симптомите и по този начин да осигурят по-добра прогноза и качество на живот.
С любезната подкрепа на Novartis Pharma GmbH, Нюрнберг