Миелодиспластичен синдром
Миелодиспластичният синдром (MDS) е група от хетерогенни клонални заболявания, характеризиращи се с наличие на цитопения в периферната кръв, дисплазия в костния мозък и риск от трансформация в остра левкемия.
MDS е един от най-трудните проблеми в хематологията днес. Едва наскоро лечението на MDS надхвърля поддържащо лечение за облекчаване на симптомите.
MDS е патология на по-възрастната възрастова група. 80% от случаите на MDS се срещат при хора над 60 години. Детският MDS е изключително рядък. В европейските страни сред хората на възраст 50-69 години се регистрират 40 нови случая на МДС на 1 милион население, а сред хората на 70 и повече години - 150 нови случая на 1 милион население. Честотата на MDS в Руската федерация е средно 3-4 случая на 100 хиляди население годишно и се увеличава с възрастта.
MDS се характеризира с липсата на типична клинична картина. Симптомите на MDS са последиците от дисмиелопоезата, т.е. цитопения: анемия, неутропения и тромбоцитопения (анемия Hb по-малко от 110 g/l, неутрофили по-малко от 1800 на 1 микролитър кръв; хематокритът е по-малко от 36% от еритроцитите в общ обем на кръвта в тялото; тромбоцитите са по-малко от 100 000 на 1 микролитър кръв).
Най-често MDS се проявява с цитопении, главно анемия. В този случай е необходимо да се разграничат MDS от желязо или B12-дефицитна анемия, постхеморагична анемия, анемия при хронични заболявания и онкология или свързана с хронична бъбречна недостатъчност, както и апластична анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия. 10% от пациентите показват признаци на инфекция, а малко по-малък дял от пациентите са с кървене.
В тази връзка диагностиката на MDS се базира изключително на лабораторни и инструментални методи, от които ключовите са пълен клиничен анализ на периферната кръв, някои биохимични изследвания и морфологичен анализ на аспирати и биопсии на костен мозък.
Диференциалната диагноза на MDS също е трудна поради многото състояния, които имат клинични и лабораторни прояви, общи с MDS.
Причини за възникване:
Първичен (идиоптичен) тип - 80-90% от случаите, вторичен & nbsp & nbsp (поради предишна химиотерапия и други фактори) - 10-20%. Повечето (80%) случаи на MDS са първични - идиопатични или de novo (латиница за нововъзникващи, нови).
Вторичният MDS е значително по-неблагоприятен и устойчив на лечение тип MDS, с ясно по-лоша прогноза от първичния MDS. 10–20% от случаите на MDS са резултат от предишна химиотерапия за други новообразувания. Лекарствата, които имат доказана способност да увреждат гена с последващото развитие на MDS, включват алкилиращи агенти (циклофосфамид), инхибитори, топоизомерази - противоракови средства от растителен произход (топотекан, иринотекан и др.), Антрациклини (доксорубицин) и подофилотоксини (етопозид) ). Лъчевата терапия и излагането на токсични материали също могат да причинят MDS.
Рискови фактори, първични MDS:
& nbsp & nbsp & nbsp & nbsp * Контакт с токсини (бензин, органични разтворители, пестициди)
& nbsp & nbsp & nbsp & nbsp * Радиация
& nbsp & nbsp & nbsp & nbsp * Пушене
& nbsp & nbsp & nbsp & nbsp * Вродени и наследствени заболявания
& nbsp & nbsp & nbsp & nbsp * По-напреднала възраст