MF Информация накратко Живот с миелофиброза

ЦЯЛАТА КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ НА ТОЗИ УЕБСАЙТ - КРАТКО

Следният преглед трябва да ви помогне бързо и конкретно да изберете и намерите интересна кратка информация, разпространена на уебсайта.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Нормално образуване на кръв

Стволовите клетки са телесни клетки, които могат да узреят в различни клетъчни типове или тъкани: В костния мозък здравата стволова клетка се развива чрез различни предварителни етапи във функционални кръвни клетки, например в

  • rОteнБ.блясъкörстртой° СХейн (Еритроцити)
  • знаяßднБ.блясъкörстртой° СХейн (Левкоцити)
  • Б.мълчаниестрlätt° СХейн (Тромбоцити)

Това кръвообразуване е известно като З.ämatоподсд.

В костния мозък обикновено имаме Б.лuтзеllбр vтойразведенитой Рейеungssтuебр, в съединителната тъкан обърна селагерт са. Здравият костен мозък също съдържа както кръвни клетки, така и съединителна тъкан. При миелофиброза обаче образуването на съединителна тъкан в костния мозък е значително увеличено.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Характерна MPN: свръхпроизводството на кръвни клетки

Първичната миелофиброза (ПМФ), която протича без пряко прекурсорно заболяване, принадлежи заедно с полицитемия вера (PV) и есенциална тромбоцитемия (ЕТ) към така наречените миелопролиферативни новообразувания, накратко MPN. Общата характеристика на всички тези заболявания е свръхпроизводството на кръвни клетки:

  • При миелофиброза (MF), броят на тромбоцитите и белите кръвни клетки по-специално се увеличава
  • Полицитемия вера (PV) засяга особено червените кръвни клетки
  • Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) засяга предимно белите кръвни клетки
  • Основната тромбоцитемия (ЕТ) е прекомерно повишаване на кръвните тромбоцити

Между другото, полицитемия вера и есенциална тромбоцитемия могат да се появят като предшественици на миелофиброзата. Тогава тази форма се нарича вторична миелофиброза и се различава от първичната миелофиброза по отношение на броя на заболяванията и оценката на риска.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Промени в костния мозък при миелофиброза

Миелофиброзата е злокачествено заболяване, при което костният мозък става все по-фиброзен и силно нарушено кръвообразуване.

живот

  1. При здрави възрастни кръвотворният костен мозък се намира главно в дългите тръбни кости, ребрата и плоските кости като таза или лопатката.
  2. Костният мозък съдържа стволови клетки, които могат да се развият в различни кръвни клетки на няколко етапа.
  3. При миелофиброза патологичното разпространение на отделни стволови клетки води до факта, че първоначално се образуват твърде много кръвни клетки (ранна фаза). Тези кръвни клетки освобождават растежни фактори, които стимулират клетките в костния мозък да образуват влакна.

Нормален костен мозък от здрав възрастен

Костният мозък се състои от специална форма на съединителна тъкан, в която са вградени стволовите клетки и кръвните клетки. Тази съединителна тъкан се формира от така наречените ретикуларни клетки (фибробласти).

Миелофиброза костен мозък (късна фаза)

При миелофиброза ретикулумните клетки (фибробласти) на костния мозък се стимулират от растежни фактори, образувани от червените кръвни клетки и тромбоцитите. Това води до факта, че се образува повече съединителна тъкан. Костният мозък става все по-„изтъркан“. Формират се все по-малко зрели и функционални кръвни клетки.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Двата етапа на миелофиброза

MF е рядко заболяване, при което костният мозък става фиброзен (фиброза). Това означава, че с времето кръвообразуващият костен мозък все повече се замества от съединителна тъкан. Но прогресиращото, злокачествено заболяване не се проявява по един и същ начин при всички пациенти. Симптомите по същество зависят от фазата на заболяването:

F.rав Фаза: В началото на заболяването кръвните клетки в костния мозък се размножават прекомерно поради повреда в стволовата клетка. В зависимост от вида на кръвните клетки, това увеличение се нарича

  • Тромбоцитоза: увеличен брой кръвни тромбоцити (тромбоцити)
  • Левкоцитоза: Повишен брой на белите кръвни клетки (левкоцити)

Späte Фаза: В по-нататъшния ход кръвотворната система все повече се нарушава от съединителната тъкан. В резултат на това в костния мозък се произвеждат твърде малко кръвни клетки - както тромбоцити, така и бели и червени кръвни клетки.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Пункция на костния мозък: вземане на клетъчни и тъканни проби

За отстраняването лекарят първо пробива костта с игла за пункция. Костният мозък обикновено може да бъде получен чрез аспирация: За целта лекарят изсмуква течен костен мозък от иглата за пробиване със спринцовка. Освен това лекарят ще извърши ударна биопсия. Тук той избожда малък цилиндър от тъкан от костния мозък с пункционната игла.

Ако има напреднала фибризация, може да не е възможно аспирация на течен костен мозък. Това явление се нарича "сух мозък" или "punctio sicca". В този случай диагнозата се поставя единствено въз основа на тъканния цилиндър.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Как възниква тромбоцитопения?

Кръвните клетки имат ограничен живот и трябва повторногеlmумерен тойнтвоя ще. Те се произвеждат в костния мозък от стволови клетки и i Б.лuт подаденибр, щом узреят. Тъй като костният мозък се увеличава в хода на миелофиброзата тиrгл Б.indegewebд тойссега тя вече не може да изпълни адекватно тази задача. Костният мозък заличава и образува винаги по-малко Б.лuклетки. Това също намалява броя на тромбоцитите в кръвта, наречени тромбоцити, и в крайна сметка се създава такъв тг-номбоzутопени.

Тъй като костният мозък работи все по-зле и по-зле в хода на миелофиброзата, образуването на кръв все повече се поема от далака. В резултат на това органът се увеличава. Но и това Демонтаж на Б.лuтзеllбр дrfolgт към Частл в деr Срлz. Увеличаването на далака също може да причини vтоймпочести Б.лuтзеllбр демонтиранит ще. Това ще направи номер на Б.лuтстрлÄддЧен знаяter reduzиерт.

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Далак и образуване на кръв

Нашият далак има различни задачи: Може надна възраст Б.лuклетки откривам и фиготвън. Той съхранява кръвни тромбоцити (тромбоцити), които са важни за съсирването на кръвта, и ги освобождава, когато е необходимо. Освен това далакът произвежда или съхранява клетки, които играят важна роля в имунната система.

Да се около шестгодишна възраст са далакът и черният дроб при здрави хора в на Б.мълчаниебилоборски тор бъдатяйцелigt. Следователно и двата органа могат да поемат тази задача отново в по-късен момент, ако е необходимо. За тази цел все по-често се образува тъкан, характерна за органите.

В резултат на миелофиброза органът може да расте значително в хода на заболяването. Такова увеличение на далака е известно като спленомегалия (гръцки сплен: далак; гръцки мега: голям).

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Действа конкретно в клетката: инхибиторът на киназата на Janus (инхибитор на JAK)

Janus киназите (JAK) са протеинови градивни елементи (ензими), които контролират биохимичните процеси в тялото. При миелофиброза често може да се открие свръхактивиране на Janus кинази 1 (JAK1) и 2 (JAK2).

По-специално ензимът JAK2 играе важна роля в стволовите клетки: той обикновено включва размножаването на кръвотворните клетки до она навън. Но чрез промяна на ензима JAK2, този дефектен превключвател е на място стръка охе "а". Резултатът е неконтролирано свръхпроизводство на кръвни клетки.

JAK инхибиторите могат да потиснат свръхактивността на Janus кинази 1 и 2.

Ето как работят превключвателите JAK1/2

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Терапията на анемия

Следните четири възможности за лечение са на разположение за стабилизиране на броя на червените кръвни клетки или за насърчаване на тяхното образуване.

  • Б.luttraеusioнен

За преброяване на броя на анемията rОтbg BблясъкörпеrЧен Може да са необходими редовни кръвопреливания (даване на кръв през вената на ръката), за да се поддържа стабилността на пациента. Преливането обаче се използва само когато нивото на хемоглобина (хемоглобин = червен кръвен пигмент) в кръвта падне под определено ниво. По време на кръвопреливане липсващите червени кръвни клетки се доставят в тялото. Ако нивата на тромбоцитите в кръвта спаднат под критичното ниво, могат да се направят кръвопреливания с тромбоцитни концентрати.

  • Д.rуthrопоetiн

Този хормон стимулира производството на червени кръвни клетки в костния мозък. Можете обаче да очаквате ефектите най-рано след два месеца. При еритропоетин обаче съществува риск размерът на далака да се увеличи.

  • Кортикиоперационна системаterОiде(напр. кортизон)

Употребата на кортикостероиди може в някои случаи да подобри анемията. Повечето пациенти обаче реагират само временно на терапията.

  • Иrогенд

мъжките полови хормони (андрогени) могат да доведат до подобряване на образуването на червени кръвни клетки. Въпреки това, понякога може да доведе до тежки странични ефекти, като например Б. увреждане на черния дроб, елате. Андрогените могат да причинят неприятни странични ефекти, особено при жени (повишено окосмяване по тялото, повишен мускулен растеж).

КРАТКА ИНФОРМАЦИЯ

Пет важни въпроса за спорта

"С.трябва iгл мигл бяйце яйцентой Д.rsickунг отново MF нiглт по-скоро красивбр?"

Не. Болестта и терапията натоварват тялото, което означава, че бездействието обикновено се увеличава. Резултатът е спад в производителността и по този начин намаляваща устойчивост в ежедневието. Тези, които остават активни от самото начало и тренират редовно и по подходящ начин, могат да избегнат тази спирала надолу. Но е важно да не се претоварвате.

"Такаll iгл Бъдаwприложение и споrt воrЗ.той с дем Консултирайте се с лекар? "

Да. Важно е предварително да говорите с лекаря, за да обсъдите предишния си спортен опит и планове. Освен това трябва да се изясни дали има причини, поради които не трябва да се занимавате със спорт. Също така е силно препоръчително да се консултирате с обучени физиотерапевти или спортни терапевти, тъй като те имат знанията за създаване на индивидуални планове за обучение с вас.

„И.н добреглбр Б.яйцеглen kЕн получавам ли физическа активност? "

Можете да бъдете активни както в ежедневието, така и със спорт като хоби. И двете се препоръчват. В ежедневието това може да бъде увеличено движение пеша - пазаруване, изкачване на стълби или дори колоездене. В спортната област можете да търсите видове движения, които конкретно да се справят с личния дефицит - издръжливост, сила, координация, гъвкавост и скорост. Можете да обсъдите това с Вашия лекар или терапевт.

"W.ас кЕн iгл защото тиrch Spдостигне мястоглбр?"

Спортът ви носи предимства в три области. Например физически можете да подобрите своята издръжливост, гъвкавост, сила или координация, да повишите качеството на съня, да намалите процента телесни мазнини, да увеличите телесната мускулна маса и да подобрите сърдечно-съдовата система. Що се отнася до психиката, упражненията са полезни за настроението и увереността. А в социалната област спортът помага да се предотврати изолацията: чрез нови контакти чрез хобито - напр. Б. в пациентски спортни групи - и нови теми за разговор.

"W.т.е. лаngд и като Оft kaпп ich Sport treiбдн?"

Препоръчително е да тренирате поне 150 минути седмично с умерена интензивност или 75 минути с по-висока интензивност. Умерено означава, когато лесно оставате без дъх. Високата физическа интензивност е, когато наистина останете без дъх. По принцип физическата активност трябва да продължи 10 минути наведнъж. Препоръчват се и леки тренировки два пъти седмично. Трябва да има един или два дни за почивка между спортните единици.