Memoire Online - Lipoprot; ine Lp (a) неговия int; r; t в интерпретацията; липиден баланс -

4.2.3. Хиперлипопротеинемия тип I (фамилна хиперхиломикронемия)

Нарича се още основна екзогенна хипертриглицеридемия, тип хиперлипопротеинемия Аз е резултат от дефект в пречистването на хиломикрони. Това е доста изключително,

интерпретацията

Докторска дисертация Доктор Фармация Липопротеин Lp (а): интересът му към интерпретацията на липидния баланс Д-р GUIMONT MC 218/271 Липиди, Липопротеин (а), Хиперлипопротеинемия, Атеросклероза, Липиди, Липопротеин, Lpa, Хиперлипопротеинемия, Атеросклероза

тъй като честотата му в общата популация е по-малка от 1 случай на милион жители.

Болестта се проявява от раждането и най-често диагнозата се поставя в детска възраст, когато се сблъска с картина на коремна болка и еруптивна кожна ксантоматоза.

Биологичната диагноза е много лесна. Изправен пред голяма хипертриглицеридемия (20 до повече от 100 mmol/l) с млечен вид на серума, се провежда тест за „кремообразуване“, резултатът от който е почти патогномоничен. След една нощ при 4 ° C серумът показва кремообразен супернатант и прозрачен подводен слой, докато при други разновидности на хиперлипопротеинемия с преобладаваща хипертриглицеридемия (IV, V, нарастващо заболяване) под водата все още е мътен или опалесцентен.

Описани са две причинно-следствени аномалии: дефицит на ендотелна липопротеинова липаза и дефицит на апопротеини на CII.

Диета с ниско съдържание на мазнини причинява бърз и постоянен спад в нивата на триглицеридите, докато възобновяването на диета с високо съдържание на мазнини бързо влошава дислипидемията. Тези тестови диети са част от диагнозата.

Този тип HLP не е атерогенен, но излага риска от остър панкреатит.

4.2.4. Хиперлипопротеинемия тип IIa (чиста хиперхолестеролемия)

Определя се чрез изолирано увеличение на холестерола, транспортиран от LDL. В рамките на тази много атерогенна форма на HLP трябва да се разграничат две много различни единици.

- Семейна моногенна хиперхолестеролемия (HCF), добре характеризирана биохимично (чисто и тежко LDL претоварване), клинична (ксантоми на сухожилията, дъга на роговицата, ранни коронарни усложнения), генетична (автозомно доминантно предаване) и молекулярна (количествен дефицит или на клетъчния LDL рецептор) . HCF в своята хетерозиготна форма засяга приблизително един на 500 души, или 0,2% от общото население. Това заболяване се открива при 3 до 6% от преживелите миокарден инфаркт на възраст под 60 години. Хомозиготната форма е изключителна: 1 случай на милион жители.