Мембранният гломерулонефрит - причини, симптоми и лечение
The мембранозен гломерулонефрит е възпалително заболяване на бъбречните корпускули, което се характеризира с отлагането на имунни комплекси. Повечето от пациентите страдат от нефротичен синдром. Лечението може да варира от намаляване на лекарството при симптоматична протеинурия до имуносупресивна терапия.
Съдържание
Какво е мембранозен гломерулонефрит?
Част от тъканта на бъбречните корпускули се нарича glomeruli corpusculi renalis. Морфологично и функционално същественият компонент е отговорен главно за ултрафилтрацията на първичната урина. Бъбречните корпускули, включително гламурите, могат да бъдат засегнати от различни заболявания. Едно от тези бъбречни заболявания е мембранозен гломерулонефрит.
Това възпалително заболяване се нарича още мембранна гломерулопатия, кога епимембранозен гломерулонефрит или мембранна нефропатия се отнася и е едно от хроничните бъбречни заболявания. Отлаганията на отделни имунни комплекси върху външната базална мембрана на гломерурите характеризират клиничната картина. В детството мембранозният гломерулонефрит е отговорен за развитието на нефротични синдроми в съотношение около пет процента.
В зряла възраст болестта е дори най-честата причина за нефротичен синдром. Мембранният гломерулонефрит засяга мъжкия и женския пол с приблизително еднаква честота. Всички етнически групи са засегнати от болестта. В около две трети от всички случаи причината за заболяването на мембранния гломерулонефрит не може да бъде определена. Трета от тях имат вторичен гломерулонефрит в резултат на първично заболяване.
причини
В допълнение към тези тригери, първичните туморни заболявания също са възможни причини. Документираните досега случаи на заболяване също предполагат, че мембранозният гломерулонефрит понякога се причинява от употребата на лекарства, например във връзка с вещества като злато и пенициламин. Имунните комплекси се отлагат при болестта върху базалната мембрана на гломерулите.
Това отлагане се предшества от сенсибилизация от вероятно ендогенен антиген. Във вторичните форми сенсибилизиращите антигени могат да бъдат проследени до основното първично заболяване. При тази форма на заболяването многовалентните антитела свързват антигени и създават имунни комплекси върху гломерулната базална мембрана. След активиране на системата на комплемента, факторите на комплемента C5b до C9 се отлагат и предизвикват възпалителни реакции.
Симптоми, заболявания и признаци
Пациентите с мембранозен гломерулонефрит страдат от нефротичен синдром в около 80% от всички случаи. Характерните симптоми на това явление включват протеинурия и хипопротеинемия. Протеинурията е свързана със загуба на протеин, което води до инфекции, асцит, оток и тромбоза.
С загубата на големи количества албумин, осмоларността в съдовото легло намалява и течността достига интерстициума. Поради тази причина отокът се увеличава прогресивно. Може да се получи наддаване на тегло. В допълнение към симптомите на нефротичен синдром, пациентите с мембранозен гломерулонефрит често страдат от микрогематурия и хипертония. Поради това те често отделят кръв с урината.
В повечето случаи обаче тази кръв не се вижда с просто око. Междувременно хипертонията причинява повишаване на налягането или увеличаване на напрежението в тъканите, което надхвърля физиологичната норма в тъканта. В хода на заболяването може да се развие и хиперхолестеролемия. Тежестта на всеки симптом ще варира в зависимост от случая. Лека болка може да възникне поради възпаление.
Диагностика и ход на заболяването
Първото подозрение за мембранозен гломерулонефрит възниква от откриването на протеинурия, микрогематурия, повишен креатинин, хипоалбуминемия или хиперхолестеролемия. За потвърждаване на съмнението за диагноза се организира бъбречна биопсия. Светлинен микроскоп показва удебелена базална мембрана на бъбречните корпускули.
Електронната микроскопия показва депа на имунен комплекс, шипове на базалната мембрана и сливания на подоцитните стъпала. Пациентите с болестта имат относително благоприятен ход дори без лечение. В рамките на пет години само около 14% от засегнатите изпитват пълна загуба на бъбречни функции.
За една трета от пациентите ситуацията се нормализира в рамките на една година, ако не се лекува. За още една трета симптомите поне намаляват. Прогнозата е най-добра за азиатците. Пациентите с медицински гломерулонефрит също имат отлични перспективи за възстановяване.
Лечение и терапия
Общата терапия на мембранната нефропатия контролира задържането на вода с помощта на диуретици, осигурява доставката на храна, намалява протеинурията и високото кръвно налягане посредством АСЕ инхибитори или AT1 антагонисти и коригира нарушенията на липидния метаболизъм чрез прилагане на статини. Тромбоемболичните усложнения се предотвратяват чрез прилагането на антикоагуланти.
В допълнение към тези консервативни лекарствени мерки се препоръчва имуносупресивна терапия за пациенти с особено тежко заболяване. Поради понякога тежките последици от имуносупресивното лечение, имуносупресивната терапия се провежда само ако прогнозата е изключително лоша. В някои случаи алкилиращи вещества като циклофосфамид или хлорамбуцил се прилагат в комбинация с агенти като преднизон.
В допълнение, моноклоналното антитяло ритуксимаб, което е селективно спрямо В клетките, може да намали протеинурията. Ако всички конвенционални стъпки се провалят, лечението с микофенолат мофетил може да продължи една година. Вместо циклоспорин, в случай на непоносимост може да се дава такролимус. Освен това в миналото пентоксифилинът частично подобрява протеинурията при пациентите.
Същите ефекти са наблюдавани при нестероидни противовъзпалителни лекарства, които обаче могат да увредят бъбреците. Всички лечебни мерки трябва да се разбират като етапи на симптоматична терапия. Все още не съществува причинно-следствено лечение за пациенти с мамбранозен гломерулонефрит, тъй като причините остават неизвестни в много случаи. При вторичен гломерулонефрит трябва да се търси причинно-следствено или симптоматично лечение на първични заболявания.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Мембранният гломерулонефрит се характеризира с нефротичен синдром при около 80 процента от засегнатите. Останалите засегнати остават до голяма степен без симптоми. Една трета от пациентите могат да очакват спонтанна ремисия. Друга трета преживява частична ремисия. Хроничната бъбречна недостатъчност е фактор само при една трета от засегнатите. Това изисква бъбречна трансплантация.
Пациентите, при които мембранният гломерулонефрит се лекува спонтанно в рамките на една година, имат най-добрата прогноза. Частичната ремисия е по-лоша прогноза. С това отделянето на протеин се намалява до стойности под 2 грама на ден. Въпреки това, някои от засегнатите изпитват пълна загуба на бъбречна функция след пет или десет години. Курсът може да бъде подобрен до известна степен чрез медикаментозно инхибиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон.
Имуносупресивна терапия се прилага само при пациенти с неблагоприятна прогноза на заболяването. Очакваната ранна загуба на бъбречна функция е най-големият риск тук. Колкото и да е странно, прогнозата за хората от Азия е по-добра, ако курсът е тежък.
Прогнозата след три години може да бъде положителна и за деца, юноши и жени с нефротична протеинурия. Нормалната бъбречна функция е предпоставка. Същото се отнася и за хора, които страдат от медикаментозен мембранозен нефрит. Тук обаче първоначално има влошаване. Подобряването може да отнеме три години.
предотвратяване
Всеобхватни превантивни мерки за мембранозен гломерулонефрит все още не съществуват. Следователно превантивните стъпки са възможни само умерено, тъй като в много случаи основната причина за заболяването остава необяснима.
Последваща грижа
Тежестта на симптомите се различава в зависимост от степента на заболяването. В 80 процента от всички случаи с мембранозен гломерулонефрит хората страдат от нефротичен синдром. Симптомите на този синдром включват протеинурия или хипопротеинемия. Протеинурията е придружена от загуба на протеин, който например насърчава инфекции, тромбоза, оток и асцит. Поради това са необходими редовните посещения при лекуващия лекар, което прави последващите грижи в строгия смисъл ненужни. Тъй като лечението на мембранния гломерулонефрит е относително сложно и продължително, последващите грижи все още се фокусират върху управлението на заболяването добре и уверено. Страдащите трябва да се опитат да се съсредоточат върху положителен лечебен процес въпреки неволите. За да изградите подходящата стойка, упражненията за релаксация и медитацията могат да помогнат за успокояване и фокусиране на ума. Ако има психологически разстройства и продължават, това трябва да се изясни с психолог. Понякога придружаващата терапия може да помогне за по-доброто усвояване на процеса на лечение и възприемане на по-положително отношение.
Може да се интересувате и от
В MedLexi.de не само публикуваме за здраве, медицина и уелнес, но също така сме ентусиазирани от текущите медицински изследвания и медицински технологии. Ние с удоволствие изследваме всички теми, свързани с благосъстоянието на човека и неговото здраве и обясняваме сложни медицински проблеми с високи журналистически стандарти за широката публика.
Медицинските експертни познания за нашите предметни области ни помагат да подготвим разбираеми знания за вашето здраве. Ние разследваме проблемите с любопитство, проверяваме ги въз основа на текущата изследователска ситуация и също така разглеждаме ежедневната медицинска практика. Виждаме себе си като посредници на знанието между лекар и пациент.