Мембранната нефропатия е ...
Информация за пациента: нефротичен синдром
Автор: д-р Бъртън Д Роуз/Раздел редактор: д-р Ричард Джей Гласок, MACP/заместник-редактор: д-р Алис М Шеридан
Последна редакция версия 19.3 литература: септември 2011 | Тази тема е актуализирана последно на 1 септември 2010 г. (www.uptodate.com)
ОБЩО ПРЕЗЕНТАЦИЯ Нефротичен синдром. Терминът се отнася до група симптоми и лабораторни резултати, които могат да се появят при хора с определени видове бъбречни заболявания. Това са:
Високи нива на протеин (албумин) в урината
Ниски нива на протеин (албумин) в кръвта
Подуване (наричано още оток) на лицето, краката или глезените в резултат на необичайно събиране на течности в тъканите, обикновено придружено от наддаване на тегло.
Как възниква нефротичен синдром?
- Нефротичният синдром се развива, когато има лезии на гломерулите, които са бъбречни структури, които работят за филтриране на кръвта. Това увреждане позволява на кръвните протеини (като албумин) да изтекат в урината, което води до увеличаване на екскрецията на протеини (протеинурия). В крайна сметка нивата на албумин в кръвта стават ниски, което води до натрупване на течности в тъканите (оток).
Как са увредени гломерулите?
- много състояния могат да причинят увреждане на гломерулите, което води до нефротичен синдром. В някои случаи увреждането е ограничено до бъбреците. В други случаи са засегнати и органи, различни от бъбреците (като диабет или системен лупус еритематозус).
При децата най-честата причина за гломерулни лезии е заболяване, известно като минимални лезии (или липоидна нефроза).
При възрастни около 30 процента от хората с нефротичен синдром имат основен медицински проблем, като диабет или лупус, останалите случаи са причинени от бъбречни заболявания като минимална лезия, сегментарна фокална гломерулосклероза или мембранна нефропатия.
Нефропатия с минимални инфекции Това е бъбречно заболяване, което може да се появи както при възрастни, така и при деца. Хората с минимални промени в заболяването имат много леки аномалии на гломерулите, които могат да се видят само под електронен микроскоп.
Сегментарна фокална гломерулосклероза (FSGS) е най-честата причина за нефротичен синдром при възрастни. FSGS причинява колапс и белези на някои гломерули. Основната причина за FSGS е неизвестна, въпреки че някои случаи (обикновено при деца или млади възрастни) са резултат от генетичен дефект, инфекция или токсичен отговор на лекарството.
Мембранна нефропатия това е състояние, при което стените на гломерулните кръвоносни съдове се удебеляват от натрупването на протеинови отлагания. Не е ясно какъв е механизмът на появата, когато се подозира, че е автоимунен.
Захарен диабет - Бъбречните заболявания са често срещани при хора с диабет, които имат високи нива на кръвната захар и/или високо кръвно налягане. Някои пациенти с напреднало заболяване все още могат да развият нефротичен синдром (след 10-15 години еволюция).
Системен лупус еритематозус Това е заболяване, което може да засегне много органи на тялото, включително бъбреците. Нефротичният синдром е често срещан при хора с тежък лупус. (Вижте "Информация за пациента: системен лупус еритематозус (SLE)".)
- Най-честите симптоми на нефротичен синдром са оток, наддаване на тегло, умора, кръвни съсиреци и инфекции.Някои хора могат да развият бъбречна недостатъчност. Повишената екскреция на протеини може да доведе до „пенлива“ урина, наблюдавана в тоалетната.
оток което се случва при хора с нефротичен синдром обикновено засяга лигавиците на очните ябълки, които често причиняват подуване около очите при събуждане сутрин. оток може да се появи и в ходилата или глезените след седене или изправяне за определен период от време.
Качване на тегло може да се появи при хора, които развиват оток. Наддаването на тегло може да се случи бързо.
Нечесто загуба на тегло може да се случи при хора, които губят големи количества протеин в урината си. Това може да се дължи на недохранване или основно състояние, като недостатъчно контролиран диабет, хронична вирусна инфекция или рак.
Бъбречна недостатъчност - Някои хора с нефротичен синдром имат постепенно намаляване на бъбречната функция, което не причинява симптоми в ранните етапи. Въпреки това, тъй като бъбречната функция продължава да се влошава, могат да се появят симптоми на бъбречна недостатъчност, включително задух (диспнея), слабост и лека умора (от анемия) и загуба на апетит.
Повишени мазнини в кръвта - концентрацията на липиди (холестерол и/или триглицериди) може да стане много висока при нефротичен синдром. Ако продължи, това може да увеличи риска от коронарна болест на сърцето.
Кръвни съсиреци - Хората с нефротичен синдром са изложени на повишен риск от образуване на кръвни съсиреци във вените или артериите. Съсиреците във вените могат да стигнат до белите дробове. Това може да бъде опасно или дори фатално.
Infecюia - Хората с тежък нефротичен синдром имат повишен риск от инфекции (особено деца с минимални лезии), въпреки че причините за това не са добре разбрани.
ДИАГНОСТИЧНИ Нефротичният синдром се диагностицира въз основа на лабораторни изследвания, включително изследвания на урина и кръв.
Извършват се тестове за урина, за да се определи количеството протеин в урината.
Може да се препоръча серия от кръвни изследвания, които да помогнат за определяне на основната причина за нефротичен синдром, за да се оцени рискът от усложнения и да се оцени цялостната бъбречна функция.
Бъбречната биопсия е стандартната процедура за определяне на основната причина за нефротичен синдром, когато причината не може да бъде идентифицирана чрез неинвазивни лабораторни тестове. Също така се използва биопсия, за да се види колко сериозна е лезията (предвижда еволюция) и кое е най-подходящото лечение.
На първо място, нефротичният синдром лекува основното заболяване, ако се установи причината. Освен това почти всички пациенти се лекуват с инхибитор на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ) (напр. Еналаприл, лизиноприл, рамиприл, трандолаприл) или блокер на ангиотензиновите рецептори (ARB) (напр. Лосартан), за да се намали кръвно налягане и за намаляване на количеството протеин, отделено с урината.
Диабет - не съществува оптимално лечение на бъбречно заболяване с диабет, въпреки че най-добрият подход вероятно включва интензивно управление на кръвната захар, холестерола и кръвното налягане.
Лупус - Хората с лупус, които имат нефротичен синдром или данни за влошаване на бъбречната функция, могат да бъдат лекувани със стероиди и други лекарства, които потискат имунната система. Повечето хора реагират добре на такъв режим.
Незначителни промени - Хората с минимални промени почти винаги реагират първоначално на лечение с глюкокортикоиди (стероиди). Рецидивите обаче са често срещани и често са необходими допълнителни лечения.
Сегментарна фокална гломерулосклероза - продължително лечение с глюкокортикоиди (стероиди) често се препоръчва за хора с сегментарна фокална гломерулосклероза (FSGS). Вторичният FSGS се лекува предимно с АСЕ инхибитори или ARB.
Мембранна нефропатия - Най-доброто лечение за мембранна нефропатия е източник на дебат. За много хора първоначално се препоръчва период на „следвай и чакай“, за да се види дали състоянието се влошава или влошава. През това време се препоръчва ACE инхибитор или ARB и е важно да се поддържат контролирани нива на кръвното налягане и холестерола.Може да се наложи допълнително лечение, включително лекарства, които потискат имунната система, ако мембранната нефропатия прогресира.
Без имуносупресивна терапия около 10 до 30 процента от хората с мембранна нефропатия имат пълно разрешаване на симптомите в продължение на няколко години, но 10 до 30 процента от хората имат частична ремисия; Около 40 процента от хората бавно губят бъбречната си функция. В резултат на това на повечето хора с леки симптоми се препоръчва да отложат имуносупресивното лечение, освен ако симптомите се влошат.
Лечение на симптомите на нефротичен синдром - В допълнение към лечението на основната причина за нефротичен синдром, могат да се лекуват признаците и симптомите на нефротичен синдром.
Протеинурия - често се препоръчва ACE инхибитор или блокер на ангиотензиновите рецептори (ARB) за намаляване на загубата на протеин в урината (протеинурия).
Оток на долните крайници и събиране на течности в корема (асцит) могат да се появят при хора с нефротичен синдром. Отокът и асцитът често се подобряват при хора на диета с ниско съдържание на натрий и приемат „хапче за урина“ (диуретик).
Високите нива на холестерол често се наблюдават при хора с нефротичен синдром. Ако нефротичният синдром продължава, е необходимо лечение за понижаване на холестерола в кръвта. Повечето хора първоначално се лекуват с понижаващо холестерола лекарство, наречено статин.
Ако се образува съсирек в кръвоносните съдове, лечението може да включва лекарство за "разреждане" на кръвта (антикоагулант), като тромбостоп/синдром (аценокумарол), докато нефротичният синдром продължава.