Мембранната нефропатия - Anti-PLA2R

Мембранната нефропатия - бъбречно заболяване

Мембранозната нефропатия (MN, също: мембранозен гломерулонефрит) е една хронично възпалително бъбречно заболяване. От много години е известно, че с развитието на болестта в бъбреците се образуват отлагания. Те увреждат бъбречната функция и водят до възпаление. Въпреки интензивните изследвания, точните причини дълго време оставаха в тайна. Едва през 2009 и 2014 г. са открити две антитела, които са свързани с по-често срещаната форма на заболяването, първична мембранна нефропатия (pMN), тези отлагания причиняват и следователно нарушават филтрирането на кръвта. Въпрос е на Автоантитела: Антитела, които са насочени срещу структури в собственото ви тяло.

Нарушена филтърна функция на бъбреците поради медиирани от антитела отлагания
мембранна нефропатия

Това води до типичното Симптоми pMN:

  • Протеинурия (прекомерно отделяне на протеини с урината),
  • Хиперлипидемия и Липидурия (Нарушения на метаболизма на липидите в кръвта),
  • формиране на Оток (Съхранение).

Тежестта на заболяването варира, варираща от спонтанно подобрение до персистираща протеинурия до пълна бъбречна недостатъчност.

Автоантитела и първична мембранна нефропатия

През 2009 г. изследователите идентифицираха кръвта на пациенти с MN на първи автоантитела, който участва в създаването на pMN. Това е насочено срещу протеина PLA2R, намира се във филтъра за кръвно-урина на бъбреците. Антителата срещу PLA2R се натрупват там все по-често и образуват увреждащите отлагания. Това откритие се счита за крайъгълен камък в нефрологичните изследвания.

Допълнителни изследвания бяха извършени през 2014 г. второ автоантитело установено, че действа срещу протеин, присъстващ в бъбреците (THSD7A) е насочен. Може да се открие в кръвта на до 15% от пациентите с pMN, които нямат антитела срещу PLA2R.

Няма значителни разлики между пациентите с автоантитела срещу PLA2R и тези с автоантитела срещу THSD7A.

Форми на мембранна нефропатия

В допълнение към pMN има и вторична форма на MN. Връща се към друго основно заболяване, напр. Инфекция, друго автоимунно заболяване, туморно заболяване или отравяне с наркотици. Тези вторична мембранна нефропатия (sMN) присъства при 20 до 30% от пациентите с MN. При тези пациенти не са открити съответстващи автоантитела.

Диагностичната диференциация между първичната и вторичната форма на заболяването е от голямо значение за терапията. Докато терапията на sMN се фокусира основно върху основното заболяване, в повечето случаи pMN може успешно да се лекува с лекарства, които инхибират имунната система (имуносупресори).

При някои пациенти все още не са открити причинни автоантитела, нито MN има друга идентифицируема причина. Тази форма на MN се нарича идиопатичен определен.