MedizInfo® склеродермия

Клиники за ревматизъм

Анатомия на ставите
Лекарства за ревматизъм
физиотерапия

Артрит - възпаление на ставите
Диета при ревматоиден артрит
артроза
Тазобедрена артроза
Синдром на фибромиалгия

подагра
Колагенози
Лупус еритематозус
остеопороза
Склеродермия
Васкулит

За подагра хранене:
Хранителни маси за пурини и пикочна киселина

Кратка информация:	Прогресивна системна склеродермия (PSS)
Симптоми	Общи: умора, изтощение, анемия. Съдове: синдром на Рейно: нарушения на кръвообращението в пръстите на ръцете, краката, носа и по-рядко ушите, исхемична язва на акра, вазоспастични нарушения на кръвообращението на вътрешните органи (бъбреци, сърце, бели дробове) + телеангиектазии Кожа: миризлив оток в ранните етапи, по-късно втвърдяване и удебеляване, сухота, сърбеж по кожата, отлагания на калций под кожата, главно на ръцете и предмишниците, суха коса. Мускули и стави: болки в ставите, лек артрит с тендинит, съкращаване на мускулите с флексия, особено на ставите на пръстите, мускулна болка (миалгия), дегенеративно заболяване на мускулите (миопатия) с мускулна слабост и мускулна регресия, ограничено отваряне на устата със съкратен лигамент на челюстта и съкратена челюстна комисура Бели дробове: Затруднено дишане (диспнея) със суха кашлица, увеличаване на съединителната тъкан в основата на белите дробове, първична или вторична белодробна артериална хипертония Сърце: Сърдечна недостатъчност поради промени в съединителната тъкан в сърдечния мускул, перикарден излив, сърдечни аритмии Бъбреци: бъбречна криза с хипертония, бързо нарастваща бъбречна недостатъчност, разрушаване на червените кръвни клетки, намален брой тромбоцити Храносмилателен тракт: Нарушения на подвижността на хранопровода (разстройство на подвижността на хранопровода) с нарушения на преглъщането и вторичен рефлуксен езофагит, храносмилателни разстройства (малабсорбция) със загуба на тегло, дисфункция на тънките черва с повишен бактериален растеж и диария, псевдодивертикули в дебелото черво Нерви: синдром на карпалния тунел, тригеминална, по-рядко невралгия на лицето
терапия	Физиотерапия, трудова терапия, физически мерки като топлинно приложение, масажи и електротерапия, акупунктура Медикаментозна терапия: Глюкокортикоидите се използват само в случаи на цветни отоци и когато са засегнати сърцето, белите дробове или бъбреците. Основни терапевтични агенти: D-пенициламин, азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин. В случай на симптоми на Рейно, мехлеми, които насърчават кръвообращението и мазнините, калциеви антагонисти. Ако са включени вътрешни органи, лекарствената терапия е ориентирана към симптомите.

Горна част определение

Повишеното образуване на съединителна тъкан води до удебеляване на кожата и може да се разпространи във вътрешните органи.

Прогресивната системна склеродермия (PSS) също често се нарича системна склероза или дифузна склеродермия. PSS е хронично системно заболяване на съединителната тъкан, което води до втвърдяване и удебеляване на кожата и също така засяга вътрешните органи. Там това води до увеличаване на съединителната тъкан (фиброза, наричана също често склероза) в органите, така че те вече не могат да работят правилно. В класификацията на ревматичните заболявания PSS принадлежи към колагенозите.

Горна част Клинична картина кожата
Общи признаци на заболяване	Общите симптоми включват умора и изтощение и обща анемия.

Съседната картина показва типични кожни промени. Пръстите са замръзнали в сгънато положение. Върховете на пръстите са стеснени. Кожата на предмишницата е опъната и блестяща. Кожата е засегната само леко в областта на лакътя и подмишниците. Ето защо стърчи там. Промените в горната част на ръката образуват истинско свиване.

Горна част Участие на вътрешни органи

PSS е рядко състояние. За повечето хора симптомите са ограничени до акросклеродермия. Симптомите се разпространяват във вътрешните органи само при около 5% от засегнатите. Участието на органите е толкова различно, че най-важните симптоми са изброени тук само накратко. Източник: Thiemes Internal Medicine, 1999

кожата
+ cdematcse подуване в ранните етапи
+ По-късно втвърдяване и удебеляване, сухота, сърбеж по кожата, натрупване на калций под кожата, главно на ръцете и предмишниците
+ суха коса

Мускули и стави
+ Болки в ставите, лек артрит с тендинит
+ Съкращаване на мускулите с флексия, особено на ставите на пръстите
+ Мускулна болка (миалгия), дегенеративно заболяване на мускулите (миопатия) с мускулна слабост и мускулна регресия
+ Ограничено отваряне на устата със скъсена комисура на челюстта и скъсена лента на езика

бял дроб
+ Затруднено дишане (диспнея) със суха кашлица
+ Увеличение на съединителната тъкан в основата на белите дробове
+ първична или вторична белодробна, артериална хипертония

Бъбреци
+ бъбречна криза с хипертония, бързо нарастваща бъбречна недостатъчност, разрушаване на червените кръвни клетки, намален брой тромбоцити

Храносмилателен тракт
+ Нарушение на подвижността на хранопровода (разстройство на моториката на хранопровода) с нарушения на преглъщането и вторичен рефлуксен езофагит
+ Лошо храносмилане (малабсорбция) със загуба на тегло
+ Дисфункция на тънките черва с повишен бактериален растеж и диария
+ Псевдодивертикул в дебелото черво

дразни
+ Синдром на карпалния тунел
+ Тригеминална, по-рядко лицева невралгия

---