Медиастинални тумори и кисти
Понятието "тумори и кисти на медиастинума" е условно. Това само показва със сигурност, че новообразуването е разположено частично или изцяло в анатомичното пространство, наречено медиастинум. Широко разнообразие от новообразувания на медиастинума (известни са повече от I00 разновидности на неговите тумори и кисти) и различни принципи на тяхната систематизация доведоха до появата на голям брой класификации. Критерият за определяне на истински тумори на медиастинума трябва да се счита за тяхната хистогенеза. Първичните тумори и кисти на медиастинума включват образувания, произтичащи от тъкани, ембриологично присъщи на медиастинума или отклонени елементи, открити в него в резултат на дисембриогенеза. Не е обичайно да се класифицират новообразувания от стените и органите на медиастинума към истински тумори на медиастинума, но повечето клиницисти включват тумори и кисти на тимусната жлеза в групата на новообразувания на медиастинума.
Медиастиналните тумори и кисти са доста редки (около 1%). Жените представляват около 60% от случаите. Възрастта на повечето пациенти е до 50 години. Доброкачествените тумори преобладават в съотношение 3: 1-3: 2. Честотата на неврогенните тумори е от 14 до 24%, тератомите - от 15 до 25%, лимфомите - от 6,6 до 18,1%, туморите и кистите на тимусната жлеза - от 5,5 до 12,5%, целомичните кисти - от 8,2 до 14,7%, бронхогенни и ентерогенни кисти - от 4,5 до 12,5%, липоми - от 4,4 до 8,5%. При продължително съществуване или рецидив доброкачествените тумори могат да станат злокачествени. Казуистиката е злокачествено заболяване на такива новообразувания като целомична перикардна киста, коремно-медиастинален липом или бронхогенна киста. Приблизително в 3% от наблюденията не е възможно да се открият признаци на злокачествен тумор по време на хистологично изследване на отстранения материал, докато при динамично наблюдение се реализират и диагностицират рецидиви и метастази на тумора. Много рядко при деца незрелите неврогенни тумори под въздействието на лечението или в естествения ход на заболяването са склонни да узреят и да придобият морфологични признаци на доброкачествен тумор.
Широко разнообразие от медиастинални тумори, сложни взаимоотношения на тумора с органите и анатомичните структури на медиастинума, топографски и анатомични характеристики на медиастинума, подобни клинични и рентгенови признаци, необходимостта от провеждане на диференциална диагноза с не-неопластични заболявания или вторични метастатични лезии на лимфните възли усложняват диагнозата и причиняват голям процент диагностични грешки (35 -42%). Изолирани метастатични лезии на лимфните възли на медиастинума най-често се откриват при тумори на бъбреците, тестисите, меланома, по-рядко при рак на стомаха. Комбинацията от метастатични лезии на интраторакалните мимфни възли с други вторични прояви на заболяването се среща при рак на гърдата, стомаха, бъбреците, щитовидната жлеза и тестисите. Освен това, за разлика от медиастиналната форма на рак на белия дроб или лимфопролиферативно заболяване, синдромът на компресия на горната куха вена рядко се развива.
Клиника на тумори и кисти на медиастинума
Клиничният ход на медиастиналните тумори определя степента на компресия, изместване, покълване или дразнене на околните органи, големи съдове, нервни стволове и сплетения. При доброкачествени тумори, които се характеризират с бавен растеж на конопа, особено когато са разположени на ръба на медиастиналните органи, признаците на заболяването се появяват късно, със значителни туморни размери. От друга страна, дори малките тумори, но които имат тясна връзка с трахеята, хранопровода, нервните стволове и кръвоносните съдове, могат да бъдат придружени от тежки клинични симптоми. Безсимптомно лечение се наблюдава при 10-57% от пациентите. Тези пациенти, като правило, се откриват по време на превантивни прегледи - превантивна флуорография на гръдните органи.
Болестта при повечето пациенти се проявява клинично чрез локални и общи симптоми. Локалните симптоми на заболяването зависят от местоположението на тумора, скоростта на растежа му и степента на компресия и инвазия на околните структури. Болки в гърдите на различни места, задух, кашлица, сърцебиене, чувство на тежест в гърдите и задух са най-чести.
Неврологичните симптоми са разнообразни: невралгия, болка в гърдите, парализа и пареза, параплегия, нарушения на чувствителността. Автономните нарушения включват брадикардия, пшерхидроза, ангина пекторис, анизокория, синдром на Horner. Неврологичните признаци се откриват по-често при пациенти с неврогенни новообразувания.
Сърдечно-съдови симптоми - болка в областта на сърцето, сърдечни аритмии, задух, сърдечна недостатъчност, синдром на компресия на превъзходната куха вена - се срещат предимно при тумори, разположени близо до сърцето и големите съдове. 1 ахикардия като симптом на интоксикация е по-често при злокачествени новообразувания.
Изместването и натискът на трахеята и големите бронхи, ателектази, колапс на белия дроб поради големия размер на неоплазмата или ексудативен плеврит, дразнене на рефлексогенни зони, пневмония водят до развитие на кашлица и задух. В някои случаи се присъединяват симптоми на възпалителни промени в бронхите и белодробната тъкан.
"Общ медиастинален синдром" се характеризира с признаци на компресия на медиастиналните органи: цианоза, подпухналост на лицето, проява на венозна колатерална мрежа под кожата на гръдния кош и корема, синдром на Horner, затруднено дишане или преминаване на храна, нарушения на кръвообращението. В зависимост от разпространението на някои симптоми се изолира синдром на медиастинална компресия с компресия на органи, големи съдове, нервни стволове.