Мазнините спасяват животи при редки метаболитни заболявания

Университетът за приложни науки и университетската болница в Мюнстер си сътрудничат в проект за изследване на редки метаболитни заболявания и кетогенна диета. Едва ли има някакви лекарства за лечение.

Ако нищо друго не работи: кетогенната диета като хранителна терапия

Университетът за приложни науки и университетската болница в Мюнстер си сътрудничат в проект за изследване на редки метаболитни заболявания и кетогенна диета. Засега почти няма лекарства за лечение.

мазнините

Няколко пъти на ден момчетата и момичетата имат неконтролируеми припадъци или са парализирани, защото им липсва сила. Причината: дефицит на пируват дехидрогеназа, рядко метаболитно заболяване, което може да бъде проследено до генетичен дефект. Обикновено тялото получава енергията си от въглехидрати, протеини и мазнини. При хората с този вид заболяване обаче не може да преработи въглехидратите: нежеланите метаболитни вещества се натрупват и нарушават клетъчните функции в мозъка. Ако болестта остане неоткрита, тя уврежда мозъка непоправимо и дори може да доведе до смърт. Преди повече от 20 години, преди диагнозата да е била готова, децата са починали от нея.

Професор доктор. Торстен Марквард лекува деца и юноши с това и други редки метаболитни заболявания в университетската болница в Мюнстер (UKM). Около 1000 млади пациенти са в продължителна терапия с него и неговите колеги в Клиниката за детска и юношеска медицина. „Не можем да ги лекуваме с лекарства, защото все още няма такива“, казва лекарят. Но това, което показва доказан положителен ефект, е кетогенната диета за някои от тези заболявания. Тъй като това е една от най-взискателните хранителни терапии, Marquardt инициира сътрудничество с Тобиас Фишер от Университета за приложни науки в Мюнстер. Диетологът работи като научен сътрудник в отдела за фасилити мениджмънт от няколко години и разработва нови концепции за терапия на редки метаболитни заболявания в докторантурата си.

Кетогенната диета се счита за изключително взискателна

С кетогенната диета пациентите консумират много малко въглехидрати, малко протеини, но много мазнини, така че техният дял може да достигне до 90 процента. Понастоящем метаболизмът черпи своите енергийни нужди почти изключително от едноименните кетонни тела, които възникват от разграждането на мазнините. "Не помага да се препоръчва на пациентите да се хранят с високо съдържание на мазнини", обяснява Маркуард, "мнозина не се придържат към тази изключително предизвикателна диета за дълго. Дори малко шоколадово блокче прекъсва терапията и може да предизвика симптоми отново."

Освен това препоръките за кетогенна диета, които засегнатите намират в Интернет и в книгите, често са недостатъчни, казва Фишер. "Или рецептите за ястия са толкова сложни, че просто не могат да бъдат приложени в ежедневието." Ето защо той излезе с идеята да разработи практически и научно обоснован наръчник под формата на книга. Лекарят се занимава с кетогенната диета като част от спешната хуманитарна помощ. „Помощните организации първо дават на недохранени хора високомаслено фъстъчено масло, за да ги възстановят“, казва изследователят.

Храната сега се разработва заедно с UKM. „Голямото изкуство е да ги съберете вкусни, привлекателни, подходящи за деца и разумно балансирани въпреки изключително високото съдържание на мазнини“, казва Фишер. Тъй като тази диета изисква голяма доза дисциплина и сила както от засегнатите деца, така и от възрастни, книгата ще съдържа и мотивиращи истории и подкрепящи съвети. Очаква се да се появи в края на 2017 г.