Маласимилация Малабсорбция Малдигестион - PDF безплатно изтегляне

Маласимилация Малабсорбция/Малдигестион 1456 1856 Матиас Крафт/Маркус М. Лерх Катедра по гастроентерология, ендокринология и хранителна медицина Ernst Moritz Arndt Университет в Грайфсвалд Медицинска клиника на Кралския университет в Грайфсвалд

малдигестион

Болест на Уипъл, описана за пръв път през 1907 г. от Джордж Х. Уипъл като чревна липодистрофия хронично инфекциозно заболяване с постепенно прогресиране с години Честота: 1 ново заболяване/1 милион души/година m: f = 4: 1; Средна възраст 45-55 години Патоген: Tropheryma Whipplei, грам поз. Actinomycet 1992 вътреклетъчна пролиферация при определени гостоприемни фактори висока асоциация с HLA-B27 персистиращи дефекти на клетъчната имунна система (TH 1 клетки) намалена индуцирана от митоген пролиферация на Т клетки намалена експресия на клетъчни адхезионни молекули (CD11b, CR3) кожна анергия към секреция на реклантигени IL-12 от макрофаги намалява нарушаването на фагоцитозата и забавеното вътреклетъчно елиминиране на бактерията

Болест на Уипъл Клиника Загуба на тегло Диария Артралгия/артрит Коликоподобна абдоминална болка Честота% 70 65 65 55 Лабораторни промени Намален серумен каротин Хипалбуминемия Анемия ESR Повишаване на честотата% 95 93 75 70 Пигментация на кожата 40 Увеит редки Лимфаденопатия Треска ЦНС Инвазия Безсъние 40/амнезия 15 Ентерит от друг произход ревматоиден артрит спондилоартропахии колагенози увеит

Болест на Уипъл Диагностика: Макроскопия: случайно изпъкнало подуване на дванадесетопръстника SH Микроскопия: PAS-положителни включвания Трансмисионна електронна микроскопия: вътреклетъчни и извънклетъчни пръчковидни бактерии, PAS-положителни тела на включване също при ХИВ с атипична микобактериоза, чревна туберкулоза PCR: Откриване на генни сегменти

Терапия на болестта на Уипъл при откриване на IV антибиотик, първоначално проникващ в ликвора. Цефалоспорини (цефтриаксон 2 x 1 g дневно) Меропенем (3 x 1 g дневно) в продължение на 14 дни, последвано от перорално лечение с триметоприм-сулфаметаксол (Bactrim) 2 x 160/800 mg дневно в продължение на 1-2 години Рецидиви: Тетрациклини (не в случай на заразяване с ЦНС, тъй като алкохолът не може да премине добре) IFN-γ, ако е необходимо (Schneider T et al. 1998, Ann Intern Med, 129: 875-877)

Вирусни инфекциозни заболявания: Ентеровируси ECHO вируси Ротавируси Парвовируси CMV Инфекциозни заболявания на червата CMV ентерит

Инфекциозни заболявания на червата Clostridium difficile -Ентероколит Патоген: Грам-положителен спорен модел. Пръчки, производство на цитотоксин A + B. Токсин В 1000 пъти по-токсичен от токсин А. Развитие на индуциран от антибиотици псевдомембранозен ентероколит поради свръхрастеж след приложение на антибиотици, особено клиндамицин, ампицилин, линкомицин, но по принцип възможно с всички антибиотици.

Инфекциозно заболяване на червата Clostridium difficile-клиника по ентероколит: често внезапно в рамките на 2 дни до няколко седмици след приложение на антибиотици. Водна диария, коремни спазми, треска. Рядко токсичен мегаколон или остър корем. Диагностика: Култивиране на патогени в специални среди, откриване на токсини. Типична ендоскопска картина с белезникаво-жълтеникави подобни на плаки псевдомембрани, но често само неспецифичен колит, понякога сегментарно ограничен. Терапия: Често е достатъчно да се спрат антибиотиците и да се подпомогне реколонизацията със Saccharomyces boulardi Тежки случаи: перорално или ivv метронидазол v., перорален алтернативен ванкомицин.

Синдром на маласимилация смилане и усвояване на въглехидрати Прием: приблизително 300 g/24 h 60% нишесте, 40% захар (30% захароза, 6% лактоза, 3% фруктоза, 1% малтоза) Интралуминално: тенджера. (Нишестена кристална гел форма) уста (слюнчена амилаза) стомах (киселинно рН инактивирана слюнна амилаза) панкреас (алфа-амилаза) разграждане на базата на мембрана: дизахаридази, гликоамилаза, захараза/изомалтаза, лактаза, трехалаза

Синдроми на маласимилация Малдигестиране и малабсорбция на въглехидрати Физиологична малабсорбция: растителни и зърнени въглехидрати несмилаеми нишесте растителни полизахариди висок дял на бактериална ферментация в дебелото черво лигнин от пшенични трици диетични фибри, слабо разградими, увеличен обем на изпражненията Сорбитол: много нискокалоричен диабет, осмотичен, осмотичен, осмотичен Абсорбция, 37% здрави доброволци 25-50 g вече симптоматично намаляват абсорбцията

Синдроми на маласимилация Малдигестиране и малабсорбция на въглехидрати 1) Дефицит на панкреатична а-амилаза 2) Дефицит или липса на ентероцитни дизахаридази 3) Намаляване на площта на абсорбция първична (предимно селективна) спрямо вторична (най-вече глобална) нишесте лактоза трехалоза (в пресни гъби) захароза изомалтоза малто, Малтодекстрини, α-гранични декстрини глюкоза/галактоза (Na глюкозен транспортер, авт. - рек.) Фруктоза (25 50 g) D-ксилоза

Лактазен дефицит първичен (10%/95%) вторичен, придобит (синдром на късо черво), лактаза Лактоза Галактоза и глюкоза Лактоза в дебелото черво CO 2, H 2 и лактат (бактерии) типични симптоми при тенези и диария, газове, метеоризъм след консумация на мляко, рядко истинска разлика в алергията към мляко: Пациентът с дефицит на лактаза все още може да понася малко млечна захар (в зависимост от остатъчната активност) Диагноза: Тест за толерантност към лактоза, тест за дишане H 2, киселинно рН на изпражненията

Malassimilation синдром смилане и резорбция на протеини интралуминални хидролиза от протеази на стомаха и панкреаса разбивка на олигопептидите да освободи като стомашна пепсини (А + В) Гастринът ССК стимулиране панкреаса ендопептидази Трипсиноген химотрипсиноген Proelastase Трипсиноген Lysotysin, Trypsinase Трипсиноген (Enterotysinase, Trypsinase Трипсиноген) AS) еластаза (алифатна AS) ектопептидази прокарбоксипептидаза A прокарбоксипептидаза B карбоксипептидаза A карбоксипептидаза B

Синдроми на маласимилация Разлагане и резорбция на протеини (2) протеини аминокиселини аминокиселини големи пептиди малки пептиди 2 1 4 5 6 3 пептиди 1 = ентерокинази 2 = AS транспортери, специфични (7 различни носители) 3 = транспортери за ди- и трипептиди 4 = вътреклетъчни пептидази 5 = AS транспортер базолатерален (5 различни носители) 6 = пептиден транспортер базолатерален

Синдром на маласимилация Храносмилане и усвояване на мазнини от дневния прием на храна приблизително 100 g/24h> 95% абсорбция, 30-40% от енергийните нужди, основни ненаситени FA (ω-3 и ω-6 FA) дълговерижни (C 14-22) триацилглицерол средна верига (C 6-12) късоверижна (C 3-6) триацилглицерин панкреатична липаза oco oco oco OH oco OH ß-моноацилглицерин OH oco OH oco oco oco oco хидролиза в стомаха до 10-30% колипаза-липазна система на дванадесетопръстника количествено решаваща панкреасна количествено решаваща панкреасна панкреасна,> 90% унищожаване >> нарушено храносмилане OH OH oco α-моноацилглицерин OH OH OH OH OH oco OH OH глицерол фосфат OH OH глицерин OPO 3 2- OH

Синдроми на маласимилация Храносмилане и усвояване на дълговерижни мастни киселини в лумена Емулсификация Стабилизиране Дифузия/носител FABP в лигавицата Транспорт на ER към триглицеридите Ресинтеза Хиломикрон Отстраняване Лимфатично отстраняване LCT MCT абсорбция Лумен смилане и абсорбиране на средноверижни мастни киселини MCF luft MCT MCF MCS luf MCT MCF MCS MCF lumen MCT MCF MCS MCF luf MCT MCF MCS MCF luf MCT MCF MCS luft MCT MCF MCS MCF luf MCT MCF MCS MCF luf MCT MCF MCS MCF luf MCT MCF MCS MCF luf MCT MCF MCS MCF luf MCT MCF MCS MCF luf MCT MCS MCF Активиране на CoA няма ресинтез на триглицериди, няма евакуация на образуването на хиломикрон през порталната вена

Синдром на маласимилация Малабсорбция Нарушаване на абсорбцията на хранителни компоненти или премахване на същите заболявания на тънките черва Sprue M. Whipple Резекция на тънките черва (синдром на късото черво) Нарушаване на ентералния кръвен поток Нарушаване на ентералния лимфен дренаж н. стомашна резекция хрон. Панкреатит Дефицит на конюгирани жлъчни киселини Холестаза Синдром на загуба на жлъчна киселина Дефицит на ензими на границата на четката

Sprue чувствителна към глутен ентеропатия се увеличава при захарен диабет тип I (4%, често беден от симптоми!) Синдром на Даун Дерматит херпетиформис Дюринг (3,5%) селективен дефицит на IgA Остеопороза генетично предразположение (HLA-DQ 2 и DQ-8) Реакция на непоносимост към глиадин фракция на Глутенова пшеница, ръж (Secalein), ечемик (Hordein) (овес (Avenine)) Клиника: Адинамия, диария, стеаторея, тегло, малабсорбция Забележка: Спри не е хранителна алергия

Sprue чувствителна към глутен ентеропатия Патогенеза на чревния лумен Глиадин (пшеница) Секалин (ръж) Хордеин (ечемик) Инфекции ++? Епител Lamina propria Макрофаги MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + + глиадин-реактивни Т-клетки Th 1 IFN-g ttg + + дендритни клетки MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + B клетки MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 ендотел

Sprue чувствителна към глутен ентеропатия Патогенеза Хистология: Класификация на Марш Степен I: Степен II: повишена интраепителна лимфоцитна криптна хиперплазия, възпаление на ламина собствена Степен III: изразен възпалителен инфилтрат ac: нарастваща атрофия на вилите Забележка: Забележка: Марша I лезия не позволява бактериална и бактериална диагностика на спру вирусни инфекции водят до подобни промени Хистологичната тежест не корелира надеждно с клиничната картина

Sprue чувствителна към глутен ентеропатия диагноза IgA анти-глиадин АК по-значима от IgG спру? IgA-anti ttg (EMA) положителен колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-малко специфичен е по-добър: EMA AK - 100% чувствителност в зависимост от лабораторното качество липса на отрицателен IgA дефицит? да IgA дефицит в 2% от случаите 10 пъти по-често от нормалната популация отрицателен IgG-анти ttg положителен в сложни случаи: HLA типизиране липса на HLA-DQ2/DQ 8 изключва спру от дуоденална биопсия (> 3) атрофия на вили (повишен IEL)

Sprue чувствителна към глутен ентеропатия Терапия Филогения на зърнените култури Семейство Poaceae Подсемейство Pooideae Oryzoideae Pani coideae Andropo gonoideae Tribus Triticeae Aveneae Oryceae Paniceae Zeeae Род Tricitum Пшеница Mais Secale Rye Hordeum Barna Oet

Sprue чувствителна към глутен терапия с ентеропатия, избягване на глутен през целия живот (15-20 g мазнини/ден), нормалните хранителни мазнини могат частично да бъдат заменени със специални мазнини (MCT мазнини), за да се подобри енергийният баланс. Подобряване на доставката на основни хранителни вещества (особено в началната фаза), ако е необходимо, добавки (мулти-витаминни препарати, питейна храна) В случай на запек: много течности. Царевица, соя, оризови трици; Лаксативи на основата на метил целулоза Избягвайте млечните продукти след началото на терапията (вторична непоносимост към лактоза) и бавно се увеличавайте след регенерация на тънкочревната лигавица

Sprue чувствителна към глутен ентеропатия Разрешени нишестени източници са: Зърна: ориз, царевица, картофи, ленени семена, просо, сорго, амарант, смола от рожкови, тапиока, елда (и продукти от нея) Зърна/семена/ядки: слънчогледови семки, кокос, сусам, маково семе, лешници, Бадеми, орехи, кестени, люцерна бобови растения: леща, грах, боб, фъстъци

Sprue чувствителна към глутена ентеропатия перспектива: Производство на генетично модифицирана пшеница Производство на орален толеранс чрез снабдяване с глиадинови пептиди с храна, която предизвиква противорегулаторен, Th 2-медииран имунен отговор

Синдром на късото черво Малабсорбция на хранителни компоненти най-вече резултат от обширна резекция на тънките черва Количествено: Критично недостиг на зоната на абсорбция Качествено: Функционално некомпенсируеми участъци на червата 2 вида проксимален или йеюнален синдром на късо черво Разстояние> 50% от йеюнума Загуба на голямата абсорбция на областта на йеюнума дистална или илеална резекция терминален илеум трудно за лечение на диария и стеаторея огромна загуба на течности и електролити

Синдромът на късото черво причинява съдови увреждания тромбоза/емболия превъзходна мезентериална артериална тромбоза на превъзходната мезентериална вена volvulus и удушаване следоперативно увреждане коремна травма jejunoileal байпас (случайно хирургия на затлъстяване) случаен гастроклоиден/илеален байпас, злокачествен тумор/лъчева ентеропатия, Лимфом)

Синдром на късото черво чревна резекция разстройство резорбция диария загуба на тегло първо и най-важното храносмилателно и абсорбиращо отделение илеална адаптация е възможно! Модулация на илеоцекалната клапа на защитното време на транзит срещу бактериално изкачване илеална резекция намалена реабсорбция на вода и електролити намалена реабсорбция на жлъчни соли стеаторея вит. A, D, E, K дефицит илеум загуби> 60 cm vit компенсират започването на 24-48 часа след резекцията Децата понасят резекцията далеч по-добре от възрастните

Синдром на късото черво черва синдром Резорбция на въглехидрати и протеини зависи само от дължината на резектата, в случай на мазнини само с малко количество мазнини, илеум с висок функционален резерв Абсорбцията на лактоза и фолиева киселина са най-критични (ниска адаптация) Малабсорбция: мазнини и мастноразтворими витамини в случай на загуба на илеум дефективен калцеза загуба на мускулна киселина i

Синдром на късите черва Синдром на късото черво Клинични симптоми Загуба на тегло Водниста, секреторна диария Загуба на жлъчни киселини от 25 cm срок. Илеумна стеаторея с нарушено образуване на мицела, непоносимост към лактоза от приблизително 50 cm, мегалобластна анемия, витамин B12, от> 50 cm срок. Илеум + със загуба на илеоцекална клапа бактериална колонизация тетания (дефицит на калций) нощна слепота (витамин А) хеморагична диатеза (витамин К) холецистолитиаза (намалена резорбция на жлъчна сол) нефролитиаза (хипероксалурия) D-лактатна ацидоза, ако останалите богата на дебелото черво и богата на въглехидрати диета

Синдром на късото черво Синтез на късото черво Последствия от намалена резорбция на жлъчните киселини в червата Повишаване на концентрацията на GS в дебелото черво Бактериална деконюгация на жлъчните киселини Повишаване на свободните жлъчни киселини Повишаване на съдържанието на глицин Дефицит на жлъчна киселина NaCl резорбция Cl - секреция Увеличение на оксалатната резорбция Повишена атака на оксалат в гърлото литогенна жлъчка Намалено образуване на оксалат micele

Синдром на късото черво Чрез синдром на късото черво с подходяща за етапа терапия Етап 1. Хиперсекреция> 2,5 l/24 h 2. Адаптация